(Véase también Generalidades sobre los trastornos vasculares del hígado Generalidades sobre los trastornos vasculares del hígado El hígado recibe una irrigación sanguínea doble. La vena porta (que transporta abundante cantidad de nutrientes y una concentración relativamente alta de oxígeno) proporciona dos terceras partes... obtenga más información ).
La congestión venosa produce hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información y necrosis isquémica (que conduce al desarrollo de cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información ).
Etiología del síndrome de obstrucción sinusoidal
Las causas frecuentes son
Irradiación
Enfermedad de injerto contra huésped Rechazo de injerto y enfermedad injerto contra huésped Los trasplantes pueden ser Tejido propio del paciente (autoinjertos; p. ej., hueso, médula ósea e injertos de piel del paciente) Tejido de donante genéticamente idéntico (singénico [entre gemelos... obtenga más información desencadenada por un trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas
Administración de alcaloides de pirrolizidina presentes en plantas tipo crotalaria y senecio (tés de arbustos medicinales) y otras hierbas (p. ej., consuelda)
Otras hepatotoxinas (p. ej., dimetilnitrosamina, aflatoxina, azatioprina, algunos antineoplásicos)
Signos y síntomas del síndrome de obstrucción sinusoidal
Las manifestaciones iniciales consisten en ictericia de aparición súbita, ascitis y hepatomegalia regular y dolorosa. La enfermedad se evidencia dentro de las primeras tres semanas posteriores al trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas y los pacientes se recuperan en forma espontánea en pocas semanas (o, en ocasiones, en los casos leves, tras un aumento de la potencia de la terapia inmunosupresora) o mueren debido a insuficiencia hepática fulminante Insuficiencia hepática aguda La insuficiencia hepática aguda es causada con mayor frecuencia por drogas y virus que producen hepatitis. Las manifestaciones principales son la ictericia, la coagulopatía y la encefalopatía... obtenga más información . Otros pacientes experimentan ascitis recurrente, hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información , esplenomegalia y, por último, cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información .
Diagnóstico de la síndrome de obstrucción sinusoidal
Evaluación clínica y hepatograma
Ecografía
En ocasiones, pruebas invasivas (p. ej., biopsia hepática, medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática)
El diagnóstico se sospecha en pacientes con evidencias clínicas o de laboratorio de hepatopatía de causa desconocida, en particular con factores de riesgo documentados, como por ejemplo antecedentes de trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas.
Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos: aumento de las concentraciones de aminotransferasa y bilirrubina conjugada. Los valores del tiempo de protrombina/índice internacional normalizado (TP/IIN) se vuelven anormales en pacientes con enfermedad grave. La ecografía revela flujo retrógrado en la vena porta.
Si el diagnóstico no es claro, la biopsia hepática Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información y la medición del gradiente de presión entre la vena porta y la vena hepática son definitorios (un gradiente de presión > 10 mmHg es compatible con síndrome de obstrucción sinusoidal). La medición de la presión a través del hígado requiere la inserción de un catéter en la vena hepática por vía percutánea, que se avanza hasta su fijación en el hígado. Esta presión de enclavamiento refleja la presión en la vena porta. (Una excepción es la trombosis de la vena porta Trombosis de la vena porta La trombosis de la vena porta causa hipertensión portal y, como resultado de ella, hemorragia digestiva secundaria a la presencia de várices, en general en la porción inferior del esófago o... obtenga más información , en cuyo caso la presión es normal a pesar de la hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información ).
Tratamiento del síndrome de obstrucción sinusoidal
Tratamiento de sostén
Tratamiento de la causa
En caso de enfermedad progresiva, derivación portosistémica intrahepática transyugular o trasplante
El ácido ursodesoxicólico ayuda a evitar la enfermedad de injerto contra huésped Complicaciones El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es una técnica en rápida evolución que ofrece una posible cura para los cánceres hematológicos ( leucemias, linfomas, mieloma) y otros trastornos... obtenga más información en los receptores de trasplante de células madre hematopoyéticas.
El tratamiento incluye la suspensión del agente causante (como por ejemplo ciertos tés) y la administración de tratamiento de sostén. Se ha demostrado que la defibrotida, una sal de sodio de oligodesoxirribonucleótido monocatenario, protege a las células endoteliales de una mayor activación, y puede considerarse en pacientes con síndrome de obstrucción sinusoidal que complica el trasplante de células madre hematopoyéticas (1 Referencia del tratamiento El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos... obtenga más información ).
La mayoría de los pacientes experimenta enfermedad entre leve y moderada y evoluciona en forma bastante favorable. Se puede intentar la derivación transyugular portosistémica intrahepática (TIPS) para el alivio de la hipertensión portal Tratamiento La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información , pero aún no se ha demostrado que prolongue la supervivencia, sobre todo cuando el síndrome de obstrucción sinusoidal es grave. En el 25% de los casos, el síndrome de obstrucción sinusoidal es grave y se asocia con insuficiencia hepática fulminante Insuficiencia hepática aguda La insuficiencia hepática aguda es causada con mayor frecuencia por drogas y virus que producen hepatitis. Las manifestaciones principales son la ictericia, la coagulopatía y la encefalopatía... obtenga más información . El trasplante de hígado Trasplante de hígado El de hígado es el segundo tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). Las indicaciones para el trasplante de hígado incluyen Cirrosis ... obtenga más información se considera el último recurso en pacientes muy selectos.
Referencia del tratamiento
1. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924