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Vitiligo

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificación del contenido oct. 2019
Información: para pacientes
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El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y autoinmunitarios. El diagnóstico suele ser obvio en el examen físico de la piel. Los tratamientos comunes incluyen los corticosteroides tópicos (a menudo combinados con calcipotriol), inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) y luz ultravioleta (UV) B de banda estrecha o psoraleno más luz UVA. La enfermedad generalizada puede responder a los tratamientos con UVB de banda estrecha. Para la pérdida de pigmento generalizada grave, se puede hacer despigmentación permanente de los parches residuales de piel normal (blanqueamiento) con éter monobencilo de hidroquinona. También se puede considerar el injerto quirúrgico de piel.

El vitiligo afecta hasta un 2% de la población.

Etiología

La etiología del vitiligo no es clara, aunque hay falta de melanocitos en algunas áreas. Los mecanismos propuestos incluyen la destrucción autoinmunitaria, disminución de la superviviencia y defectos primarios de los melanocitos.

El vitiligo puede ser familiar (autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable) o adquirido. Algunos pacientes tienen anticuerpos antimelanina. Hasta el 30% tiene otros anticuerpos autoinmunitarios (antitiroglobulina, células suprarrenales y parietales) o endocrinopatías autoinmunitarias (enfermedad de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa y disfunción tiroidea). No obstante, la relación no es del todo clara y puede ser una coincidencia. La asociación más fuerte es con el hipertiroidismo (enfermedad de Graves) y el hipotiroidismo (tiroiditis de Hashimoto).

En ocasiones, el vitiligo ocurre luego de una lesión física directa en la piel (p. ej., como respuesta a una quemadura solar). Los pacientes pueden establecer una asociación entre la aparición del vitiligo y el estrés emocional.

Signos y síntomas

El vitiligo se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas o despigmentadas, en general bien demarcadas y que suelen ser simétricas. La despigmentación puede ser localizada, comprometer 1 o 2 áreas puntuales o segmentos corporales enteros (vitiligo segmentario); raras veces puede ser generalizado, con compromiso de la mayoría de la superficie corporal (vitiligo universal). Sin embargo, el vitiligo afecta con más frecuencia la cara (sobre todo en las áreas periorificiales), dedos, dorso de las manos, superficies flexoras de las muñecas, codos y rodillas, pantorrillas, dorso de los tobillos, axilas, área inguinal, área anogenital, ombligo y pezones. La desfiguración estética puede ser especialmente grave y emocionalmente devastadora en los pacientes de piel oscura. El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.

Manifestaciones del vitiligo

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

La piel despigmentada suele ser obvia en el examen físico. Las lesiones hipopigmentadas o despigmentadas sutiles se acentúan en el examen con lámpara de Wood (365 nm).

El diagnóstico diferencial incluye hipopigmentación posinflamatoria, piebaldismo (un trastorno autosómico dominante poco frecuente en el que se observan zonas despigmentadas en parches rodeadas de zonas hiperpigmentadas, con mayor frecuencia en la frente, el cuello, la parte anterior del tronco y la parte media de las extremidades), morfea (esclerodermia localizada, en la que la piel suele ser esclerótica), lepra (en la que las lesiones suelen ser hipoestésicas), liquen escleroso, pitiriasis alba, leucodermia química y leucodermia debido a melanoma.

Aunque no existen pautas basadas en la evidencia, es razonable que los médicos indiquen hemograma completo, glucemia en ayunas, y pruebas de función tiroidea según corresponda de acuerdo con la clínica y en función de la revisión de sistemas.

Tratamiento

  • Protección de las áreas afectadas de la luz solar

  • Corticoides tópicos y calcipotrieno

  • Inhibidores de la calcineurina tópicos cuando hay compromiso de la cara o la ingle

  • Tratamiento con luz ultravioleta B (UVB) de banda estrecha o psoralenos con luz ultravioleta A (PUVA)

El tratamiento del vitíligo es sintomático y estético. Los médicos deben tener en cuenta la sensibilidad individual y étnica en lo referido al color uniforme de la piel; la enfermedad puede ser psicológicamente devastadora. Todas las áreas despigmentadas son pasibles de sufrir quemaduras solares graves y deben ser protegidas con ropas adecuadas o pantalla solar.

Las lesiones pequeñas y disperas pueden disimularse con maquillaje. En casos de afección más extensa, el tratamiento se dirige a la repigmentación. Sin embargo, poco se sabe sobre eficacias comparativas de estos tratamientos. El tratamiento tradicional de primera línea son los corticoides tópicos potentes, que pueden causar hipopigmentación o atrofia de la piel adyacente. Los inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) pueden ser alternativas particularmente útiles para tratar áreas de la piel (como la cara y la ingle) donde son más frecuentes los efectos adversos de los corticoides tópicos. El calcipotrieno mezclado con dipropionato de betametasona también puede ser útil y más exitoso que la monoterapia con cualquiera de los fármacos.

El PUVA oral y tópico suele ser exitoso, pero pueden ser necesarias más de cien sesiones terapéuticas, lo que puede aumentar el riesgo de cáncer de piel. La UVB de banda estrecha es tan eficaz como el PUVA tópico y tiene menos efectos adversos, por lo que es preferible al PUVA. El tratamiento con UVB de banda estrecha es a menudo la terapia inicial de elección para el vitiligo generalizado. El láser excímero (308 nm) puede ser útil, sobre todo para la enfermedad localizada que no responde al tratamiento tópico inicial.

La cirugía es una opción razonable sólo para pacientes con enfermedad estable y limitada cuando ha fallado el tratamiento médico. Las terapias utilizadas incluyen microinjerto autólogo (1), injerto con aspiración de ampollas y tatuaje; el tatuaje es especialmente útil en áreas difíciles de repigmentar como los pezones, labios y puntas de los dedos.

Puede realizarse la despigmentación de la piel no afectada para lograr un tono de piel más homogéneo con éter monobenzilo de hidroquinona al 20% aplicado 2 veces al día. Este tratamiento está indicado solo cuando la mayor parte de la piel está afectada y el paciente está preparado para la pérdida permanente de pigmento y el subsiguiente riesgo de daños cutáneos fotoinducidos (p. ej., cáncer de piel, fotoenvejecimiento). Este tratamiento puede ser extremadamente irritante, de manera que debe probarse en un área pequeña antes de utilizarlo en áreas más extensas. Puede ser necesario prolongar el tratamiento durante 1 año.

Los inhibidores de la Janus cinasa (JAK) como el tofacitinib (inhibidores de JAK 1 y 3) y el ruxolitinib (inhibidores de JAK 1 y 2) están surgiendo como posibles opciones de tratamiento para el vitiligo (2). Sin embargo, la despigmentación puede repetirse después de que estos agentes se suspenden.

Referencias del tratamiento

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049.

Conceptos clave

  • Algunos casos de vitiligo pueden implicar mutaciones genéticas o trastornos autoinmunitarios.

  • El vitiligo puede ser focal, segmentario, o, raras veces, generalizado.

  • Se diagnostica en base al examen de la piel, y se deben considerar pruebas como hemograma, glucemia en ayunas, y pruebas de función tiroidea.

  • Se debe considerar la posibilidad de tratamientos como calcipotriol tópico más dipropionato de betametasona, la monoterapia con corticoides tópicos, UVB de banda estrecha, o un inhibidor de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús).

Información: para pacientes
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