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Síndrome de Eisenmenger

(Síndrome de Eisenmenger; enfermedad obstructiva vascular pulmonar)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes

El síndrome de Eisenmenger es una complicación de grandes cortocircuitos izquierda a derecha intracardiacos no corregidos. Con el tiempo, puede haber aumento de la resistencia pulmonar que produce un cortocircuito bidireccional, que pasa a ser derecha-izquierda. Ingresa sangre desoxigenada en la circulación sistémica, con los consiguientes síntomas de hipoxia. Los soplos y los ruidos cardíacos dependen de la anomalía de base. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía o cateterismo cardíaco. Por lo general, el tratamiento es sintomático, aunque el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción cuando los síntomas son graves. Se recomienda profilaxis de la endocarditis.

Las cardiopatías congénitas que, de no ser tratadas, pueden causar síndrome de Eisenmenger son las siguientes

En algunos pocos pacientes con variantes de ventrículo único o con transposición de las grandes arterias con un conducto arterioso permeable y/o ventricular, como resultado de la comunicación interventricular sin tratamiento se puede desarrollar un síndrome de Eisenmenger, aunque la gran mayoría de estos pacientes muere en una etapa temprana de la lactancia. En los Estados Unidos, la incidencia ha disminuido marcadamente debido al diagnóstico temprano y la reparación definitiva de la anomalía causal.

El cortocircuito derecha-izuqierda secundario a síndrome de Eisenmenger provoca cianosis y sus complicaciones. La desaturación sistémica de oxígeno causa hipocratismo de los dedos de las manos y los pies, policitemia secundaria, hiperviscosidad, hemoptisis, eventos del sistema nervioso central (p. ej., absceso cerebral o accidente cerebrovascular) y secuelas de mayor recambio de eritrocitos (p. ej., hiperuricemia que causa gota, hiperbilirrubinemia que provoca colelitiasis, deficiencia de hierro con anemia o sin ella).

Signos y síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger se desarrollan a diferentes edades dependiendo de la causa.

Los pacientes con derivaciones pretricúspideas de izquierda a derecha (CIA, retorno venoso pulmonar anómalo parcial) por lo general no desarrollan síntomas hasta una edad más avanzada (edad de 20 a 40 años). Sin embargo, los pacientes con derivaciones postricúspideas no reparadas (CIV, CAP o enfermedad cardíaca congénita más compleja) pueden desarrollar una enfermedad vascular pulmonar sintomática irreversible en los primeros años de vida.

Los síntomas incluyen cianosis, síncope, disnea durante el esfuerzo, fatiga, dolor torácico y palpitaciones. Algunos pacientes experimentan muerte súbita.

La hemoptisis es un síntoma tardío. Pueden desarrollarse manifestaciones de fenómenos embólicos cerebrales, absceso cerebral o endocarditis.

La policitemia secundaria suele causar síntomas (p. ej., ataques isquémicos transitorios con lenguaje farfullado u otros síntomas neurológicos, problemas visuales, cefaleas, mayor cansancio, signos de tromboembolia). A veces, hay dolor abdominal por colelitiasis.

El examen físico detecta cianosis central e hipocratismo digital. Pueden detectarse signos de insuficiencia ventricular derecha (p. ej., hepatomegalia, edema periférico, distensión de la vena yugular). La palpación puede revelar un frémito en el ventrículo derecho. Puede haber un soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea audible en la parte inferior del borde esternal izquierdo. A veces, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo, decreciente, de insuficiencia pulmonar, a lo largo del borde esternal izquierdo. El segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único es un hallazgo constante; es frecuente un clic de eyección pulmonar.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía o cateterismo cardíaco

Los antecedentes de cardiopatías no corregidas permiten sospechar el diagnóstico del síndrome de Eisenmenger, que es avalado por la radiografía de tórax y el hallazgos del ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. A menudo se hace cateterismo cardíaco para medir la presión arterial pulmonar, la resistencia vascular pulmonar, y la respuesta a los vasodilatadores pulmonares.

Las pruebas de laboratorio muestran policitemia con Hto > 55%. El aumento de recambio eritrocítico puede reflejarse en una deficiencia de hierro (p. ej., microcitosis), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia. La deficiencia de hierro se puede identificar midiendo la saturación de transferrina y la ferritina.

Por lo general, la radiografía de tórax muestra arterias pulmonares centrales prominentes, amputación de los vasos pulmonares periféricos y agrandamiento del corazón derecho.

El ECG revela hipertrofia ventricular derecha, desviación del eje a la derecha y, en ocasiones, agrandamiento de la aurícula derecha.

Tratamiento

  • Fármacos para tratar la hipertensión arterial pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa)

  • Abordaje de "Tratar y reparar"

  • Tratamiento de sostén

  • Trasplante cardiopulmonar

En condiciones ideales, las operaciones correctivas deben realizarse en fases tempranas para prevenir el síndrome de Eisenmenger. Una vez que aparece el síndrome, no hay ningún tratamiento específico, excepto el trasplante cardiopulmonar, pero están estudiándose fármacos que pueden reducir la presión en la arteria pulmonar.

Se ha demostrado que los análogos de la prostaciclina (p. ej., treprostinil, epoprostenol), los antagonistas de la endotelina (p. ej., bosentán) y los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (p. ej., sildenafil, tadalafil) mejoran el rendimiento en pruebas de caminata de 6 min y reducen el propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP). En un pequeño número de pacientes, la terapia agresiva con fármacos vasodilatadores pulmonares produce un cortocircuito neto de izquierda a derecha, lo que permite la reparación quirúrgica del defecto cardíaco subyacente y una reducción significativa de la presión media en la arteria pulmonar. Esto se ha llamado el abordaje de tratar y reparar.

El tratamiento sintomático consiste en evitar condiciones capaces de exacerbar el síndrome (p. ej., embarazo, depleción de volumen, ejercicio isométrico, altitud elevada, tabaquismo) El oxígeno suplementario puede proporcionar cierto beneficio.

La policitemia sintomática puede tratarse mediante flebotomía prudente para reducir el hematocrito a 55-65% más reemplazo de volumen simultáneo con solución salina normal. En cambio, la policitemia compensada y asintomática no requiere flebotomía, independientemente del Hto. La flebotomía finalmente conduce a una deficiencia de hierro, que se asocia con un mayor riesgo de resultados adversos. En caso de que se confirme una deficiencia de hierro, se debe administrar con cuidado hierro suplementario para reponer las reservas de hierro.

La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol en dosis de 300 mg por vía oral 1 vez al día.

El tratamiento anticoagulante con warfarina es potencialmente dañino debido al riesgo de hemorragia pulmonar, por lo que el uso de anticoagulantes debe ser individualizado. La aspirina está indicada en dosis de 81 mg por vía oral 1 vez al día para prevenir complicaciones trombóticas.

La expectativa de vida depende del tipo y la gravedad de la anomalía congénita de base y varía de 20 a 50 años. En pacientes no tratados, la baja tolerancia al ejercicio y las complicaciones secundarias limitan mucho la calidad de vida. Se demostró que el uso de terapias vasodilatadoras pulmonares avanzadas mejora la capacidad funcional y parece aumentar la tasa de supervivencia.

El trasplante cardíaco y el trasplante pulmonar pueden ser una opción, pero el trasplante se reserva para pacientes con síntomas graves y calidad de vida inaceptable. La supervivencia a largo plazo después del trasplante no es promisoria.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis de la endocarditis antes de procedimientos odontológicos o quirúrgicos en los que es probable una bacteriemia.

Conceptos clave

  • Las anomalías cardíacas que implican grandes cortocircuitos intracardiacos de izquierda a derecha a menudo eventualmente causan aumento de la resistencia pulmonar, que causa cortocircuito bidireccional y en última instancia, de derecha a izquierda (reversión del cortocircuito).

  • Con la reversión del cortocircuito, la sangre desoxigenada ingresa en la circulación sistémica, causando hipoxia y sus complicaciones (p. ej., dedos hipocráticos en manos y pies, policitemia secundaria); la policitemia puede causar hiperviscosidad, accidente cerebrovascular u otras afecciones tromboembólicas, o hiperuricemia.

  • Los síntomas generalmente no se presentan hasta los 20 a 40 años en pacientes con derivación pretricúspidea; en los que se sometieron a una derivación postricuspídea, los síntomas pueden ocurrir durante los primeros años de vida.

  • Los síntomas consisten en cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, cansancio, dolor torácico, palpitaciones, arritmias auriculares y ventriculares y insuficiencia cardíaca derecha.

  • La operación correctiva de la anomalía cardiaca subyacente a edad apropiada previene el síndrome de Eisenmenger en estos pacientes.

  • No existe un tratamiento específico una vez que el síndrome se desarrolla, además del trasplante de corazón y de pulmón, pero son útiles los fármacos que pueden disminuir la presión arterial pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa).

Información: para pacientes
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