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Síndrome de Goodpasture

(Enfermedad de Goodpasture; síndrome de Goodpasture; enfermedad de anticuerpos anti membrana basal glomerular [anti GBM, por sus siglas en inglés])

Por

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Última revisión completa jun 2018
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El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario poco frecuente en el que se producen hemorragias en los pulmones, junto con insuficiencia renal progresiva.

  • Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.

  • Se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una radiografía de tórax para establecer el diagnóstico.

  • Los corticoesteroides, la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanente.

Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.

Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes (o incluso por otros síndromes). El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que produce de forma característica una lesión renal y una hemorragia alveolar difusa (síndrome pulmón-riñón). En ocasiones el síndrome de Goodpasture sólo afecta sólo a los riñones o sólo a los pulmones.

El síndrome de Goodpasture afecta generalmente a hombres jóvenes. Algunas personas parecen tener una susceptibilidad genética. En estas personas, algunas sustancias presentes en el medio ambiente, tales como el humo del tabaco y algunos disolventes, así como una infección vírica de las vías respiratorias altas o una neumonía (con menor frecuencia), pueden hacer que se produzcan proteínas (anticuerpos) que reaccionan contra ciertas partes de su propio organismo e intentan destruirlas. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan la inflamación, que interfiere con la función renal y pulmonar.

Síntomas

El síntoma más frecuente del síndrome de Goodpasture es

  • Tos con sangre (hemoptisis)

Otros síntomas del síndrome de Goodpasture son

  • Dificultad respiratoria

  • Tos

  • Fiebre

  • Pérdida de peso no deseada

  • Fatiga

  • Sangre en la orina

La fatiga y la palidez pueden ser síntomas de anemia provocada por la pérdida de sangre. Algunas personas pueden presentar hinchazón (edema) en las piernas como resultado del daño renal.

Los síntomas pueden agravarse con rapidez. De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen y el sujeto presenta dificultad severa para respirar, con jadeo y coloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.

Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente.

Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)

  • Análisis de sangre y orina

  • Biopsia de tejido renal

A muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar se les realiza una radiografía de tórax. Las radiografías de tórax muestran manchas blancas anómalas debidas a la hemorragia pulmonar en ambos pulmones. Si no es evidente la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de la radiografía de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar).

El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Mediante los análisis de sangre suele detectarse anemia.

Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio.

Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia) para su análisis. En la muestra de tejido renal pueden identificarse depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.

Tratamiento

  • Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)

  • Corticosteroides (como la metilprednisolona) y la ciclofosfamida administrada por vía intravenosa

  • En algunas ocasiones, diálisis o trasplante renal

El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte.

La persona se somete a una plasmaféresis, un procedimiento en el que se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.

Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa. Rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunológico, se usa a veces en personas que presentan efectos secundarios graves como resultado del uso de ciclofosfamida.

El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función renal y pulmonar. Una vez que se ha producido la lesión en los riñones, suele ser permanente, y la persona afectada puede requerir diálisis o un trasplante de riñón.

Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados.

Más información

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