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Síndrome de Goodpasture

(Enfermedad de Goodpasture; síndrome de Goodpasture; enfermedad de anticuerpos anti membrana basal glomerular [anti GBM, por sus siglas en inglés])

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisión completa may. 2020
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  • Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.

  • Se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una radiografía de tórax para establecer el diagnóstico.

  • Los corticoesteroides, la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanente.

Una función importante del sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos ) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.

Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes (o incluso por otros síndromes). El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información que produce de forma característica una lesión renal y una hemorragia alveolar difusa (síndrome pulmón-riñón Síndrome pulmón-riñón El síndrome pulmón-riñón combina tanto la hemorragia alveolar difusa (hemorragia recurrente o persistente en los pulmones) y la glomerulonefritis (lesión de los vasos sanguíneos microscópicos... obtenga más información ). En ocasiones el síndrome de Goodpasture sólo afecta sólo a los riñones o sólo a los pulmones.

El síndrome de Goodpasture afecta generalmente a hombres jóvenes. Algunas personas parecen tener una susceptibilidad genética. En estas personas, las sustancias presentes en el medio ambiente, como el humo del tabaco y, con menor frecuencia, algunos disolventes o bien una infección respiratoria vírica, pueden hacer que produzcan anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos que reaccionan y tratan de destruir ciertas partes de sus propios organismos. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan la inflamación, que interfiere con la función renal y pulmonar.

En la mayoría de las personas, la primera indicación del síndrome de Goodpasture consiste en un tipo de problema renal llamado glomerulonefritis rápidamente progresiva Glomerulonefritis La glomerulonefritis es un trastorno de los glomérulos (conjunto de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, con pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). Se caracteriza... obtenga más información , mientras que los problemas pulmonares son evidentes solo en la mitad de los casos.

Síntomas

Los síntomas comunes del síndrome de Goodpasture son

  • Dificultad respiratoria

  • Tos

  • Fiebre

  • Pérdida de peso no deseada

  • Fatiga

  • Sangre en la orina

  • Tos con sangre (hemoptisis)

Los síntomas pueden agravarse con rapidez. De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen y el sujeto presenta dificultad severa para respirar, con jadeo y coloración azulada de la piel (cianosis Cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel debida a una oxigenación insuficiente de la sangre. La cianosis se produce cuando por los vasos cutáneos circula sangre desprovista de oxígeno... obtenga más información ). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.

Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente.

Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)

  • Análisis de sangre y orina

  • Biopsia de tejido renal

A muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar se les realiza una radiografía de tórax. Las radiografías de tórax muestran manchas blancas anómalas debidas a la hemorragia pulmonar en ambos pulmones. Si no es evidente la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de la radiografía de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información Broncoscopia ) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar Procedimientos realizados con broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información Procedimientos realizados con broncoscopia ).

El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Mediante los análisis de sangre suele detectarse anemia.

Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio.

Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia renal Biopsia de riñón Las biopsias específicas del sitio y el muestreo de células también se utilizan en la evaluación de pacientes con sospecha de trastornos renales y de las vías urinarias. (Véase también Introducción... obtenga más información ) para su análisis. En la muestra de tejido renal pueden identificarse depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.

Tratamiento

  • Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)

  • Corticosteroides (como la metilprednisolona) y la ciclofosfamida administrada por vía intravenosa

  • En algunas ocasiones, diálisis o trasplante renal

El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte.

Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa. Rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunológico, se usa a veces en personas que presentan efectos secundarios graves como resultado del uso de ciclofosfamida.

Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico Ventilación mecánica La ventilación mecánica es el uso de una máquina para ayudar a movilizar el aire dentro y fuera de los pulmones. Algunas personas con insuficiencia respiratoria necesitan un respirador artificial... obtenga más información ) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados.

Más información

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