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Los niños con una forma leve de retorno venoso pulmonar anómalo total pueden presentar pocos síntomas.
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Los niños con una forma más grave de retorno venoso pulmonar anómalo pueden presentar coloración azulada de la piel (cianosis), dificultad respiratoria y cansancio.
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Para establecer el diagnóstico es necesario realizar una ecocardiografía
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Se necesita reparación quirúrgica
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)
El retorno venoso pulmonar anómalo total representa del 1 al 2% de los defectos congénitos del corazón.
Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre que ha captado oxígeno en los pulmones hacia la aurícula izquierda. Esta sangre oxigenada circula entonces desde la aurícula izquierda hasta el ventrículo izquierdo, donde se bombea hacia el resto del cuerpo. (véase también Circulación Fetal normal) En los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares no se conectan normalmente a la aurícula izquierda y se conectan, en cambio, a la aurícula derecha. Por lo tanto, la aurícula derecha, que normalmente recibe sólo sangre desoxigenada procedente del cuerpo para ser bombeada a los pulmones, recibe, en cambio, una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. La sangre adicional hace que el corazón tenga que trabajar más de lo normal. Y lo que es más importante, el flujo sanguíneo procedente de las venas pulmonares se abre camino hacia la aurícula derecha a través de varias vías, subiendo por encima del corazón, por debajo del corazón o alrededor de la pared posterior del corazón. Estas vías pueden estrecharse u obstruirse, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones y que aumente la presión en estos, lo que impide su funcionamiento normal. La sangre sólo circula hacia el lado izquierdo del corazón a través de un orificio situado entre la aurícula derecha y la izquierda (un foramen oval permeable o defecto del tabique (septo) auricular).
Retorno venoso pulmonar anómalo total
Síntomas
Los recién nacidos con una forma grave de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan dificultad respiratoria y una coloración azulada de la piel (cianosis).
En las formas más leves pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca (véase la figura Tipos de insuficiencia cardíaca), aunque son más difíciles de detectar. Entre los síntomas de insuficiencia cardíaca se incluyen ahogo y cansancio. Algunos niños no experimentan síntomas.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha en función de los resultados de una radiografía de tórax. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía (ecografía del corazón). A veces puede ser necesario realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón o una tomografía computarizada (TC) para que los médicos puedan visualizar el defecto con mayor claridad.
Tratamiento
Los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total requieren cirugía temprana. Cuando hay una obstrucción grave de la vía venosa pulmonar, a menudo se necesita una reparación quirúrgica de emergencia. La insuficiencia cardíaca debe tratarse con fármacos para mejorar la respiración hasta que se pueda realizar la cirugía.
La reparación quirúrgica consiste en crear una conexión abierta entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
