Manual Msd

Please confirm that you are a health care professional

Cargando

Deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales (DSAIN)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificación del contenido jun. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

La deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales se caracteriza por deficiente respuesta de anticuerpos específicos para antígenos polisacáridos pero no a antígenos de proteínas, a pesar delas concentraciones séricas normales o casi normales de inmunoglobulinas, incluyendo las subclases de IgG.

La deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales (DSAIN) es un trastorno de inmunodeficiencia primaria. Es una de las inmunodeficiencias más comunes que se manifiesta con infecciones recurrentes sinopulmonares. La deficiencias selectiva de anticuerpos puede ocurrir en otros trastornos, pero la DSAIN es un trastorno primario en el cual una respuesta deficiente a los antígenos de polisacáridos es la única anomalía (véase tabla Deficiencias de la inmunidad humoral). La herencia y la fisiopatología no se han dilucidado, pero algunas evidencias sugieren que la causa puede ser anormalidades moleculares hereditarias.

Un subgrupo de pacientes con DSAIN inicialmente revela una respuesta apropiada para el antígeno polisacárido, pero pierden los títulos de anticuerpos dentro de los 6 a 8 meses (llamado fenotipo de memoria DSAIN).

Los pacientes tienen infecciones sinopulmonares recidivantes y, a veces manifestaciones que sugieren atopia (p. ej., rinitis crónica, dermatitis atópica, asma). Varía la gravedad de la enfermedad.

Los niños pequeños pueden tener una forma de DSAIN que se resuelve espontáneamente con el tiempo.

Diagnóstico

  • Concentraciones de Ig (IgG, IgA, IgM subclases, e IgG)

  • Respuestas a las vacunas de polisacáridos

Debido a que los niños sanos < 2 años pueden tener infecciones sinopulmonares recidivantes y respuestas débiles a las vacunas de polisacáridos, las pruebas para SADNI no se indican a menos que los pacientes sean > 2 años. A continuación, se miden las concentraciones de IgG, IgA, IgM, las subclases de IgG y las respuestas a las vacunas . La única anomalía en las pruebas de laboratorio es una respuesta deficiente a las vacunas de polisacáridos (p. ej., la vacuna antineumocócica). Las respuestas a vacunas proteicas son normales.

Tratamiento

  • Vacuna antineumocócica conjugada

  • En ocasiones, antibióticos profilácticos y a veces terapia de reposición con inmunoglobulina

Los pacientes deben ser vacunados con la vacuna antineumocócica conjugada (p. ej., 13-valente).

Las infecciones sinopulmonares y las manifestaciones atópicas se tratan de forma agresiva. Con poca frecuencia, cuando las infecciones continúan recidivando, se pueden administrar antibióticos profilácticos (p. ej., amoxicilina, trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX]).

En raras ocasiones, cuando las infecciones se repiten con frecuencia a pesar de los antibióticos profilácticos, se puede administrar terapia de reposición con inmunoglobulina.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Introducción al síndrome de DiGeorge
Video
Introducción al síndrome de DiGeorge
Introducción a la hipersensibilidad de tipo I
Video
Introducción a la hipersensibilidad de tipo I

REDES SOCIALES

ARRIBA