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Vipoma

(Síndrome de Werner-Morrison)

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última revisión completa mar. 2021
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Recursos de temas
  • Estos tumores surgen de células en el páncreas que producen el péptido intestinal vasoactivo.

  • El síntoma principal es la diarrea acuosa.

  • El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.

  • El tratamiento consiste en sustitución de líquidos y electrólitos y cirugía.

Síntomas del vipoma

El síntoma principal del vipoma es la diarrea acuosa masiva prolongada. La persona afectada produce de 1000 a 3000 mL de heces por día, lo que causa deshidratación. En el 50% de los pacientes, la diarrea es constante, y en el resto, la gravedad de la diarrea cambia a lo largo del tiempo.

Dado que la diarrea elimina muchas de las sales del organismo, las personas afectadas suelen presentar una baja concentración de potasio ( hipopotasemia Hipopotasemia (concentración baja de potasio en la sangre) La hipopotasemia consiste en una concentración demasiado baja de potasio en la sangre. Las causas son muy diversas, pero suele deberse a vómitos, diarrea, trastornos de las glándulas suprarrenales... obtenga más información ) y acidez excesiva en la sangre ( acidosis Acidosis La acidosis está causada por una producción excesiva de ácido, por una excesiva pérdida de bicarbonato (acidosis metabólica) o por una acumulación de dióxido... obtenga más información ). Estos cambios pueden causar sopor, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal de tipo retortijón. En algunos casos aparece enrojecimiento facial espontáneo.

Diagnóstico del vipoma

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El diagnóstico médico de vipoma se basa en los síntomas de la persona, concretamente la diarrea, y en los valores altos de péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) en la sangre.

Tratamiento del vipoma

  • Sustitución de líquidos y electrolitos

  • Octreotida

  • Extirpación quirúrgica

Inicialmente, deben reemplazarse los líquidos y los electrólitos (minerales en la sangre, como el potasio y el sodio) a través de una vena (vía intravenosa), y administrarse bicarbonato para reemplazar su pérdida por las heces y evitar la acidosis. Dado que la pérdida de agua y electrólitos en las heces continúa a medida que se realiza la rehidratación, los médicos tienen dificultad para compensar constantemente las pérdidas de agua y electrólitos.

El fármaco octreotida suele controlar la diarrea, pero pueden ser necesarias grandes dosis.

La extirpación quirúrgica del vipoma cura aproximadamente al 50% de las personas cuyo tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas cuyo tumor se ha diseminado. Los quimioterápicos pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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