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Linfangioleiomiomatosis

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisión completa sep. 2019
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La linfangioleiomiomatosis es una rara proliferación, lentamente progresiva, de las células del músculo liso en todo el pulmón.

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es muy poco frecuente. Solo se desarrolla en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa.

Las mujeres afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax Neumotórax Un neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural (la delgada membrana transparente de dos capas que cubre los pulmones y recubre también el interior de la pared torácica), lo que... obtenga más información Neumotórax ) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura).

El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria es una enfermedad en la cual disminuyen los valores de oxígeno en la sangre o aumentan los de dióxido de carbono en la sangre de forma peligrosa. Las enfermedades... obtenga más información . La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y tomografía computarizada

  • Análisis de sangre

El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis suele requerir una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC).

A menudo se realiza un análisis de sangre que mide la concentración del factor de crecimiento endotelial vascular D (VEGF-D). Las concentraciones de VEGF-D en mujeres que sufren LAM suelen ser elevadas.

Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen y los análisis de sangre no son concluyentes, el médico puede extraer fragmentos de tejido pulmonar para su examen al microscopio (biopsia pulmonar).

Tratamiento

  • Sirolimus

  • Trasplante pulmonar

Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para deprimir el sistema inmunológico después de un trasplante de riñón, parece retardar el deterioro de la función pulmonar en personas con linfangioleiomiomatosis (LAM).

Más información

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Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono
La función del sistema respiratorio es intercambiar dos gases: oxígeno y dióxido de carbono. ¿En cuál de las siguientes partes de los pulmones se lleva a cabo este intercambio?
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