Manual Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Cargando

Linfangioleiomiomatosis

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisión completa sep. 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales

La linfangioleiomiomatosis es una rara proliferación, lentamente progresiva, de las células del músculo liso en todo el pulmón.

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es muy poco frecuente. Solo se desarrolla en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa.

Las mujeres afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura).

El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce insuficiencia respiratoria. La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y tomografía computarizada

  • Análisis de sangre

El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis suele requerir una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC).

A menudo se realiza un análisis de sangre que mide la concentración del factor de crecimiento endotelial vascular D (VEGF-D). Las concentraciones de VEGF-D en mujeres que sufren LAM suelen ser elevadas.

Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen y los análisis de sangre no son concluyentes, el médico puede extraer fragmentos de tejido pulmonar para su examen al microscopio (biopsia pulmonar).

Las pruebas de función pulmonar muestra que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.

Tratamiento

  • Sirolimus

  • Trasplante pulmonar

Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para deprimir el sistema inmunológico después de un trasplante de riñón, parece retardar el deterioro de la función pulmonar en personas con linfangioleiomiomatosis (LAM).

El trasplante de pulmón puede tratar el trastorno. Sin embargo, a veces se vuelve a producir la linfangioleiomiomatosis en el pulmón trasplantado.

Más información

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Broncoscopia mediante navegación
Video
Broncoscopia mediante navegación
Cuando se examinan tejidos, masas o tumores dentro de los pulmones, generalmente se usa un...
Modelos 3D
Ver todo
Derrame pleural
Modelo 3D
Derrame pleural

REDES SOCIALES

ARRIBA