Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.
Para establecer el diagnóstico se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una prueba de imagen de tórax.
Los corticoesteroides, la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanente.
Una función importante del sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información 
) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.
Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes (o incluso por otros síndromes). El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información que produce de forma característica una lesión renal y una hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario. La dificultad para respirar... obtenga más información (un síndrome pulmón-riñón Síndrome pulmón-riñón El síndrome pulmón-riñón combina tanto la hemorragia alveolar difusa (hemorragia recurrente o persistente en los pulmones) y la glomerulonefritis (lesión de los vasos sanguíneos microscópicos... obtenga más información ). En ocasiones el síndrome de Goodpasture sólo afecta sólo a los riñones o sólo a los pulmones.
El síndrome de Goodpasture afecta generalmente a hombres jóvenes. Algunas personas parecen tener una susceptibilidad genética. En estas personas, las sustancias presentes en el medio ambiente, como el humo del tabaco y, con menor frecuencia, algunos disolventes o bien una infección respiratoria vírica, pueden hacer que produzcan anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información que reaccionan y tratan de destruir ciertas partes de sus propios organismos. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan la inflamación, que interfiere con la función renal y pulmonar.
En la mayoría de las personas, la primera indicación del síndrome de Goodpasture consiste en un tipo de problema renal llamado glomerulonefritis rápidamente progresiva Glomerulonefritis La glomerulonefritis es un trastorno de los glomérulos (conjunto de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, con pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). Se caracteriza... obtenga más información , mientras que los problemas pulmonares son evidentes solo en la mitad de los casos.
Síntomas del síndrome de Goodpasture
Los síntomas del síndrome de Goodpasture pueden incluir
Sangre en la orina
Tos
Tos con sangre (hemoptisis)
Fatiga
Fiebre
Dificultad respiratoria
Pérdida de peso no deseada
La fatiga y la palidez pueden ser síntomas de anemia Introducción a la anemia La anemia es una enfermedad en la que el número de glóbulos rojos (eritrocitos) es bajo. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, una proteína que les permite transportar oxígeno desde los... obtenga más información provocada por la pérdida de sangre. Algunas personas pueden presentar hinchazón Hinchazón La hinchazón se debe a un exceso de líquidos en los tejidos. El líquido es predominantemente agua. La hinchazón puede ser generalizada o limitada a una sola extremidad o parte de ella. La hinchazón... obtenga más información 
(edema) en las piernas como resultado del daño renal.
Los síntomas pueden agravarse con rapidez. De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen y el sujeto presenta dificultad severa para respirar, con jadeo y coloración azulada de la piel (cianosis Cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel debida a una oxigenación insuficiente de la sangre. La cianosis se produce cuando por los vasos cutáneos circula sangre desprovista de oxígeno... obtenga más información ). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.
Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente.
Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.
Diagnóstico de síndrome de Goodpasture
Pruebas de diagnóstico por la imagen del tórax
A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
Análisis de sangre y orina
Biopsia de tejido renal
A muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar se les realiza una prueba de imagen de tórax. La prueba de imagen torácica muestra manchas blancas anómalas debidas a la hemorragia pulmonar en ambos pulmones. Si no hay pruebas de la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información 
) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar Procedimientos realizados con broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información ).
El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Mediante los análisis de sangre suele detectarse anemia.
Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio.
Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia renal Biopsia de riñón Las biopsias específicas del sitio y el muestreo de células también se utilizan en la evaluación de pacientes con sospecha de trastornos renales y de las vías urinarias. (Véase también Introducción... obtenga más información ) para su análisis. En la muestra de tejido renal pueden identificarse depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)
Corticosteroides (como la metilprednisolona) y la ciclofosfamida administrada por vía intravenosa
En algunas ocasiones, diálisis o trasplante renal
El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte.
La persona se somete a una plasmaféresis Plasmaféresis En la aféresis se extrae la sangre de una persona y se le devuelve una vez eliminadas diversas sustancias. La aféresis puede usarse para Obtener componentes sanguíneos sanos de un donante para... obtenga más información , un procedimiento en el que se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.
Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa. Rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunológico, se usa a veces en personas que presentan efectos secundarios graves como resultado del uso de ciclofosfamida.
El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función renal y pulmonar. Una vez que se ha producido la lesión en los riñones, suele ser permanente, y la persona afectada puede requerir diálisis Diálisis La diálisis es el proceso artificial mediante el cual se extraen los productos de desecho y el exceso de agua del organismo. Este proceso es necesario cuando los riñones no funcionan correctamente... obtenga más información 
o un trasplante de riñón Trasplante renal El trasplante de riñón consiste en la extracción de un riñón sano de una persona viva o recientemente fallecida y su posterior transferencia a una persona con insuficiencia renal terminal. ... obtenga más información 
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Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico Ventilación mecánica La ventilación mecánica es el uso de una máquina para ayudar a movilizar el aire dentro y fuera de los pulmones. Algunas personas con insuficiencia respiratoria necesitan un respirador artificial... obtenga más información ) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Kidney Foundation: Goodpasture's Syndrome (Fundación Nacional para las Enfermedades Renales: síndrome de Goodpasture): información general sobre el síndrome de Goodpasture, incluyendo síntomas y complicaciones, diagnóstico, tratamiento e información adicional sobre el cuidado personal
