El líquido tiende a acumularse en el abdomen, el bazo puede aumentar de tamaño y puede producirse una hemorragia esofágica grave.
La piel y la parte blanca de los ojos pueden volverse amarillas, y agrandarse el abdomen.
Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la ecografía Doppler.
Si es posible, se corrige o elimina la causa, y se tratan los síntomas.
(Véase también Introducción a los trastornos vasculares del hígado Introducción a los trastornos vasculares del hígado El hígado recibe el oxígeno y los nutrientes que necesita a través de la sangre de dos grandes vasos sanguíneos: La vena porta La arteria hepática La vena porta proporciona al hígado alrededor... obtenga más información .)
El síndrome de obstrucción sinusoidal es similar al síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari El síndrome de Budd-Chiari es consecuencia del bloqueo total o parcial del flujo sanguíneo procedente del hígado por coágulos de sangre. Este bloqueo puede ocurrir en cualquier punto de las... obtenga más información , a excepción de que el flujo sanguíneo queda bloqueado solo en vasos sanguíneos hepáticos muy pequeños, en lugar de quedar bloqueado en los más grandes o en los extrahepáticos. Es decir, la obstrucción no afecta a las grandes venas hepáticas ni a la vena cava inferior (la gran vena que lleva sangre desde la parte inferior del organismo, incluido el hígado, al corazón).
El síndrome de obstrucción sinusoidal puede presentarse a cualquier edad.
Debido a que está bloqueada la salida de sangre del hígado, ésta se acumula en su interior. Entonces, esta acumulación (congestión) reduce la cantidad de sangre que entra en el hígado. Las células del hígado, al no recibir suficiente aporte de sangre (isquemia), quedan dañadas. Asimismo, la congestión hace que el hígado se llene de sangre y se agrande, y también causa el aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información ). La hipertensión portal da lugar a dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas Hemorragia digestiva La hemorragia puede producirse en cualquier punto del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano. La sangre puede verse fácilmente a simple vista (hemorragia manifiesta) o bien puede estar presente... obtenga más información ). El aumento de la presión en la vena porta y la congestión hepática llevan a la acumulación de líquido en el abdomen (ascitis Ascitis La ascitis es una acumulación de líquido que contiene proteínas (líquido ascítico) dentro del abdomen. La ascitis puede estar causada por muchos trastornos, pero el más frecuente es la hipertensión... obtenga más información ). El bazo también tiende a aumentar de tamaño.
Una congestión de este tipo reduce el flujo sanguíneo hacia el hígado. La lesión hepática resultante da lugar finalmente a una cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información grave.
Irrigación sanguínea del hígado
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Causas del síndrome de obstrucción sinusoidal
Entre las causas más frecuentes se encuentran las siguientes:
La ingestión de los alcaloides de la pirrolicidina, que se encuentran en las plantas de crotalaria y de senecio (utilizadas en Jamaica para hacer té) y en otras plantas como la consuelda (véase Plantas medicinales e hígado Plantas medicinales e hígado Muchos medicamentos pueden afectar la funcionalidad del hígado, producir lesiones en el hígado, o ambas cosas. (Véase también Fármacos e hígado.) Algunos medicamentos, como las estatinas (utilizadas... obtenga más información )
El uso de ciertos medicamentos que a veces tienen efectos tóxicos sobre el hígado, incluidas la ciclofosfamida y la azatioprina (utilizada para inhibir el sistema inmunitario)
La radioterapia (utilizada para inhibir el sistema inmunitario antes del trasplante de médula ósea o trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información )
Una reacción después del trasplante de médula ósea o de células madre (enfermedad del injerto contra el huésped)
En la enfermedad del injerto contra el huésped Enfermedad del injerto contra el huésped Las transfusiones se efectúan para aumentar la capacidad de la sangre para transportar oxígeno, restaurar el volumen de sangre del cuerpo y corregir problemas de la coagulación. Las transfusiones... obtenga más información , los glóbulos blancos (leucocitos) del tejido trasplantado atacan a los tejidos del receptor. Esta reacción tiende a ocurrir alrededor de 3 semanas después del trasplante.
Síntomas del síndrome de obstrucción sinusoidal
Los síntomas aparecen de forma repentina. El hígado se agranda y está doloroso a la palpación. El abdomen se hincha a causa del líquido acumulado. La piel y la parte blanca de los ojos se tornan amarillas, un trastorno denominado ictericia Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información .
Las venas varicosas en el esófago pueden romperse y sangrar, a veces profusamente, y provocar vómitos de sangre y a menudo choque (shock Choque (shock) El choque (shock) es una afección potencialmente mortal en la que la irrigación sanguínea a los órganos es baja, lo que disminuye el suministro de oxígeno y causa daños en los órganos y, a veces... obtenga más información ). La sangre pasa a través del aparato digestivo, lo que hace que las heces se vuelvan de color negro, alquitranadas y fétidas (melena). Cuando la hemorragia es grave, sobreviene el choque. Algunas personas sufren una insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información con deterioro de la funcionalidad del cerebro (encefalopatía hepática Encefalopatía hepática La encefalopatía hepática es un deterioro de la función cerebral que afecta a personas con enfermedad hepática grave producido por la llegada al cerebro de sustancias tóxicas acumuladas en la... obtenga más información ), que da lugar a confusión y coma.
Otras personas, con el tiempo, por lo general al cabo de varios meses, llegan a tener una cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información en función de la causa y de la exposición repetida a agentes tóxicos.
Diagnóstico de síndrome de obstrucción sinusoidal
Evaluación médica
Pruebas hepáticas en sangre y pruebas de coagulación sanguínea
Ecografía o pruebas invasivas
Los médicos sospechan síndrome de obstrucción sinusoidal basándose en los síntomas o en los resultados de los análisis de sangre que indican disfunción hepática, particularmente si la persona ha ingerido sustancias o presenta ciertas afecciones que puedan provocar la enfermedad (sobre todo las personas que han sido sometidas a un trasplante de médula ósea o de células madre). Se realizan análisis de sangre, si aún no se han hecho, para comprobar la funcionalidad del hígado y si está dañado (pruebas de funcionalidad hepática Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis viral en la sangre... obtenga más información ), y para evaluar la coagulación de la sangre.
La ecografía Doppler Ecografía Doppler La ecografía utiliza ondas de sonido de alta frecuencia (ultrasonidos) para producir imágenes de órganos internos y de otros tejidos. Un dispositivo denominado transductor convierte la corriente... obtenga más información suele confirmar el diagnóstico. En algunos casos son necesarias ciertas pruebas invasivas, como una biopsia de hígado o la medición de la presión sanguínea en las venas hepáticas y la vena porta. Para determinar la presión sanguínea en estas venas, el médico inserta un catéter en una vena en el cuello (vena yugular) y lo hace avanzar hasta las venas hepáticas. Al mismo tiempo puede tomarse una biopsia Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información .
Pronóstico del síndrome de obstrucción sinusoidal
El pronóstico depende de la extensión de la lesión y de si la causa de la enfermedad se repite o continúa, por ejemplo cuando se sigue bebiendo té de senecio.
En general, aproximadamente una cuarta parte de las personas con síndrome de obstrucción sinusoidal mueren por insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información .
Cuando la causa es una enfermedad del injerto contra el huésped Enfermedad del injerto contra el huésped Las transfusiones se efectúan para aumentar la capacidad de la sangre para transportar oxígeno, restaurar el volumen de sangre del cuerpo y corregir problemas de la coagulación. Las transfusiones... obtenga más información después del trasplante de médula ósea o del trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información , el síndrome de obstrucción sinusoidal suele resolverse por sí solo en pocas semanas. El aumento de la dosis de los medicamentos inmunosupresores también puede resolver la enfermedad del injerto contra el huésped. Sin embargo, algunas de estas personas mueren por una insuficiencia hepática grave.
Si la causa es la ingestión de una sustancia, dejando de consumirla puede evitarse un mayor daño al hígado.
Tratamiento del síndrome de obstrucción sinusoidal
Tratamiento de la causa
Tratamiento de problemas derivados de la obstrucción de vasos
No hay ningún tratamiento específico para el bloqueo. En lo posible, debe eliminarse la causa o tratarla. Por ejemplo, si una persona consume una sustancia (como un té de hierbas) o toma un medicamento que puede dañar el hígado, debe dejar de hacerlo.
El ácido ursodesoxicólico ayuda a prevenir el desarrollo de síndrome de obstrucción sinusoidal después de un trasplante de médula ósea o un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información . El síndrome de obstrucción sinusoidal debido a la enfermedad de injerto contra huésped puede tratarse aumentando la dosis de los fármacos utilizados para inhibir el sistema inmunitario o la dosis de defibrotide sódico.
Se tratan los problemas derivados de la obstrucción de los vasos saguíneos; por ejemplo, una dieta baja en sal (sodio) y el uso de diuréticos ayudan a evitar la acumulación de líquido en el abdomen.
Si aparece hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información , a veces los médicos tratan de crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo mediante un procedimiento llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT) Derivación portosistémica La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información . Sin embargo, no está claro si este procedimento resulta eficaz.
En raras ocasiones puede ser necesario un trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información .