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Se desconoce la causa de los meduloblastomas.
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Los niños pueden presentar vómitos frecuentes, problemas de equilibrio, dolores de cabeza, náuseas, letargo o visión doble.
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El diagnóstico supone por lo general la realización de una prueba de imagen, una biopsia y una punción lumbar.
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El pronóstico depende de si el cáncer es de riesgo medio o riesgo elevado.
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El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia.
(Véase también Introducción a los tumores cerebrales infantiles.)
Los meduloblastomas representan aproximadamente el 20% de los cánceres del encéfalo y la médula espinal en los niños. Estos tumores tienden a aparecer en niños de 3 a 4 años de edad o de 8 a 10 años de edad, pero pueden aparecer en lactantes y niños más pequeños y a lo largo de la adolescencia.
Los meduloblastomas se desarrollan en la parte del encéfalo que controla la coordinación y el equilibrio (cerebelo), localizada en la zona posterior del encéfalo debajo del cerebro. Los meduloblastomas tienden a diseminarse a otras partes del encéfalo y la médula espinal. En ocasiones, se diseminan hacia otras zonas del organismo.
La causa de los meduloblastomas es desconocida. En ocasiones se producen en personas con ciertos trastornos hereditarios (como el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot).
Síntomas
Diagnóstico
Para establecer el diagnóstico de meduloblastoma, el médico indica una RMN con un agente de contraste (una sustancia que hace que las imágenes se vean con más claridad) para buscar un tumor. A continuación, obtiene una muestra de tejido del tumor y la examina al microscopio (biopsia). También puede solicitar pruebas especiales realizadas a los cromosomas de las células tumorales (pruebas citogenéticas o pruebas de genética molecular) para ayudar a establecer el diagnóstico y el tratamiento. Por lo general, en lugar de extirpar sólo una parte del tumor para la muestra, se extirpa quirúrgicamente la totalidad del tumor y se envía al laboratorio para su análisis.
Para determinar si el tumor se ha diseminado, se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la columna vertebral y una punción lumbar (ver figura Cómo se realiza una punción lumbar). La punción lumbar se lleva a cabo para obtener líquido cefalorraquídeo y examinarlo al microscopio en busca de células cancerosas. Después de la cirugía, el médico realiza otra RMN para ver si el tumor se ha extirpado en su totalidad. Los resultados de estas pruebas ayudan a los médicos a determinar si el tumor es de riesgo medio o de riesgo elevado.
El riesgo es medio en los casos siguientes
El riesgo es elevado en los casos siguientes
Pronóstico
La mejoría del niño después del tratamiento suele depender del nivel de riesgo del tumor, que se suele categorizar en nivel de riesgo medio o nivel de riesgo alto.
Para los niños mayores de 3 años, las posibilidades de sobrevivir 5 años sin cáncer son aproximadamente del 80% si el tumor es de riesgo medio y del orden del 50 al 60% si es de riesgo elevado.
Para los niños de hasta 3 años de edad, el resultado es más difícil de predecir, pero la supervivencia global es baja. En aproximadamente el 40% de estos niños, el tumor se ha diseminado en el momento del diagnóstico. Cuando los niños son menores, es más probable la afectación del desarrollo intelectual. Pueden tener, por ejemplo, dificultades de aprendizaje, de memoria y en la toma de decisiones.
Tratamiento
(Véase también Principios del tratamiento oncológico.)
El mejor tratamiento para los meduloblastomas consiste en extirpar quirúrgicamente el tumor y utilizar quimioterapia y radioterapia. Algunos niños pequeños pueden ser tratados eficazmente sin radioterapia.
A algunos niños les puede resultar eficaz un trasplante de células madre en el que se emplean sus propias células (denominado trasplante autólogo de células madre).
