El corazón es un músculo que bombea sangre por todo el cuerpo. Después de abandonar el corazón, la sangre debe pasar primero a través de los pulmones para recibir oxígeno antes de que pueda llegar a las células del resto del cuerpo. Para que la sangre se desplace desde el corazón hasta el interior de los pulmones, debe viajar a través de la arteria pulmonar y luego a través de vasos pulmonares cada vez más finos. El diámetro, o tono, de estos vasos sanguíneos está regulado por una sustancia llamada endotelina, que circula por el torrente sanguíneo. La afección denominada hipertensión pulmonar se caracteriza por un gran aumento en la cantidad de endotelina circulante que hace que las pequeñas arterias de los pulmones se estrechen. Cuando las arterias de los pulmones se estrechan, aparece una mayor resistencia al flujo sanguíneo, lo que obliga al corazón a trabajar más para bombear la sangre hacia los pulmones. Al mismo tiempo, los pulmones trabajan más duro para introducir más oxígeno en el cuerpo. Esta afección hace que la presión arterial en las arterias de los pulmones aumente de forma anormal. Como el corazón tiene que trabajar más para bombear la sangre, su lado derecho puede agrandarse de forma anormal y puede aparecer insuficiencia cardíaca.