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Datos clave

Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)

Por

Alan E. Lichtin

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

Última revisión completa abr. 2019
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¿Qué es la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)?

La anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) es un trastorno crónico en sus glóbulos rojos sanguíneos. Es algo con lo que usted nace y que provoca que algunos de sus glóbulos rojos sanguíneos tengan una forma inusual. En lugar de tener forma de discos, tienen forma de hoces (medias lunas).

La forma de hoz de los glóbulos rojos se debe a que contienen una forma anormal de hemoglobina. La hemoglobina es la sustancia de los glóbulos rojos sanguíneos que transporta oxígeno. La forma de hoz hace que los glóbulos rojos se rompan fácilmente y no penetren a través de vasos sanguíneos de pequeño calibre para suministrar oxígeno.

  • La anemia de células falciformes es más frecuente en las personas negras de origen africano

  • La anemia de células falciformes hace que sus glóbulos rojos se descompongan fácilmente, causando un recuento sanguíneo bajo (anemia)

  • Las células sanguíneas anormales no pueden pasar fácilmente a través de los vasos sanguíneos de menor calibre, causando dolor, crecimiento deficiente y, con el tiempo, problemas en órganos como los riñones y el bazo

  • Las personas con anemia de células falciformes son más propensas a contraer ciertas infecciones

  • Los médicos diagnostican la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) mediante un análisis de sangre

  • El tratamiento está dirigido a aliviar los síntomas, si bien las células madre pueden curar a algunas personas

¿Cuál es la causa de la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)?

La anemia de células falciformes está causada por genes que usted ha heredado de sus progenitores. Es hereditaria. Usted necesita dos genes de células falciformes, uno de cada progenitor, para sufrir anemia de células falciformes.

¿Qué es el rasgo de la anemia de células falciformes?

El rasgo de la anemia de células falciformes es cuando usted solo tiene una copia del gen de la anemia de células falciformes. Si la otra copia del gen es normal, entonces usted no sufre anemia de células falciformes.

Si dos personas con el rasgo de anemia de células falciformes tienen hijos, la mitad de sus hijos tendrán el rasgo, una cuarta parte sufrirá la enfermedad y una cuarta parte será normal. Las personas con anemia de células falciformes (no solo con el rasgo) a menudo no pueden tener hijos.

¿Cuáles son las complicaciones de la anemia de células falciformes?

En la anemia de células falciformes, no todos los glóbulos rojos tienen forma de hoz. Cuantos más glóbulos rojos en forma de hoz tenga usted, mayor es su probabilidad de presentar síntomas y sufrir complicaciones. Las concentraciones bajas de oxígeno y otros factores hacen que sus glóbulos rojos sean más propensos a tener forma de hoz.

Los glóbulos rojos anormales se descomponen con facilidad. La descomposición puede causar:

  • Recuento bajo de eritrocitos (anemia)

  • Color amarillo de los ojos y, algunas veces, de la piel (ictericia)

Los glóbulos rojos anormales no pasan fácilmente a través de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, por lo que los órganos no obtienen suficiente sangre. Cuando se obstruye la circulación sanguínea, sus síntomas dependen de las partes del cuerpo afectadas:

  • Huesos: dolor (crisis dolorosa), daño en las articulaciones de la cadera

  • Corazón: corazón agrandado, insuficiencia cardíaca

  • Riñones: insuficiencia renal, dolor renal

  • Pulmones: síndrome torácico agudo

  • Pene: priapismo (erección prolongada y dolorosa)

  • Piel: llagas cutáneas crónicas

  • Bazo: bazo encogido, lo que aumenta el riesgo de ciertas infecciones

Se produce una crisis aplástica cuando la médula ósea deja de fabricar repentinamente nuevos glóbulos rojos y su anemia empeora muy rápidamente.

¿Cuáles son los síntomas de la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)?

Todas las personas que sufren anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) presentan:

  • Síntomas de anemia (sentirse débil y cansado y con aspecto pálido)

Algunas personas presentan apenas unos cuantos síntomas, mientras que otras presentan síntomas graves que causan discapacidad importante y muerte prematura.

Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)

Se produce una crisis dolorosa de anemia de células falciformes cuando algunas partes de su cuerpo no reciben suficiente oxígeno. Los signos y síntomas de una crisis dolorosa consisten en:

  • Dolor en el abdomen, la espalda o los huesos largos de los brazos y las piernas

  • Fiebre

  • Vómito

Una crisis de anemia de células falciformes puede estar causada por cualquier circunstancia que reduzca la concentración de oxígeno en la sangre:

  • Ejercicio intenso

  • Escalada de montaña

  • Volar a gran altitud sin suficiente oxígeno

  • Una enfermedad

El síndrome torácico agudo es otro problema que puede ocurrir durante una crisis de anemia de células falciformes. El síndrome torácico agudo generalmente ocurre en niños y puede ser mortal. Los síntomas son:

  • Dolor torácico intenso

  • Problemas respiratorios debidos a las bajas concentraciones de oxígeno en la sangre

¿Cómo pueden saber los médicos si sufro anemia de células falciformes?

Los médicos confirmarán el diagnóstico de anemia de células falciformes mediante:

  • Análisis de sangre

Es posible que necesite más pruebas, según sus síntomas.

¿Qué son las pruebas de cribado (detección sistemática) para la anemia de células falciformes?

Las pruebas de cribado son pruebas que hacen los médicos en personas que no presentan síntomas. Los médicos a menudo solicitan análisis de sangre para detectar la anemia de células falciformes en:

  • Padres, hermanos y hermanas de personas con anemia de células falciformes

  • Bebés recién nacidos poco después del nacimiento

Los médicos también pueden evaluarle a usted y a su pareja antes de tener un bebé para ver si poseen el rasgo de la anemia de células falciformes y pueden transmitirlo (detección sistemática de portadores).

¿Cómo tratan los médicos la anemia de células falciformes?

Los médicos tratan la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) para:

  • Prevenir las crisis

  • Controlar la anemia

  • Aliviar los síntomas

Los médicos tratan la anemia de células falciformes con:

  • Medicinas

  • Ácido fólico, una vitamina que ayuda al organismo a producir nuevos glóbulos rojos

Una crisis de anemia de células falciformes generalmente requiere una visita a una unidad de emergencias y puede comportar ingreso hospitalario. En la unidad de emergencias y el hospital, los médicos pueden administrarle:

  • Líquidos por vía intravenosa (por vena)

  • Analgésico

  • Transfusiones de sangre

  • Oxígeno

  • Tratamiento de las afecciones que puedan haber provocado las crisis, como una infección.

El trasplante de células madre es un procedimiento médico que puede curar la anemia de células falciformes en algunas personas, pero es muy peligroso y, por lo tanto, se usa solo en situaciones de riesgo de muerte. La terapia con células madre o terapia génica podrá curar algún día la anemia de células falciformes de manera segura.

¿Cómo puedo prevenir las crisis y las complicaciones de la anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)?

Usted debe:

  • Evitar actividades que disminuyan la concentración de oxígeno en su sangre

  • Consultar a un médico para todas las enfermedades, incluso las menores

  • Vacunarse

Los médicos suelen prescribir a los niños con anemia de células falciformes la toma de penicilina desde los 4 meses hasta los 6 años de edad para ayudar a prevenir infecciones que pueden causar una crisis de anemia de células falciformes.

¿Dónde puedo obtener más información sobre la anemia de células falciformes?

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