Manual Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Nefritis lúpica

Por

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Última modificación del contenido ene. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

La nefritis lúpica es la glomerulonefritis causada por el lupus eritematoso sistémico. Los hallazgos clínicos incluyen hematuria, proteinuria en el rango nefrótico y, en etapas avanzadas, azotemia. El diagnóstico se basa en la biopsia renal. El tratamiento es el del trastorno subyacente, y en general incluye corticoides y fármacos citotóxicos u otros inmunosupresores.

La nefritis lúpica se diagnostica en alrededor del 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico y típicamente aparece dentro del primer año después del diagnóstico. Sin embargo, la incidencia total es probable que sea > 90%, porque las biopsias renales Biopsia renal La biopsia de las vías urinarias requiere un especialista entrenado (nefrólogo, urólogo o radiólogo intervencionista). Las indicaciones para la biopsia diagnóstica incluyen un síndrome nefrítico... obtenga más información en pacientes con sospecha de lupus eritematoso sistémico sin evidencias clínicas de enfermedad renal muestran los cambios de la glomerulonefritis (GN).

Fisiopatología

La fisiopatología involucra el depósito de inmunocomplejos con el desarrollo de glomerulonefritis. Los complejos inmunes se componen de

  • Antígenos nucleares (especialmente DNA)

  • Anticuerpos IgG antinucleares de alta afinidad que fijan el complemento

  • Anticuerpos contra DNA

Son característicos los depósitos subendoteliales, intramembranosos, subepiteliales o mesangiales. En los lugares donde se depositan los inmunocomplejos, la tinción por inmunofluorescencia es positiva para complemento y para IgG, IgA e IgM en proporciones diversas. Las células epiteliales pueden proliferar y formar semilunas.

Nefropatía por síndrome antifosfolípido

Este síndrome puede aparecer con o sin nefritis lúpica hasta en un tercio de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. El síndrome se produce en ausencia de cualquier otro proceso autoinmune en el 30 a 50% de los pacientes afectados. En el síndrome por anticuerpos antifosfolípidos Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmunitaria en la que los pacientes tienen anticuerpos contra las proteínas de unión a fosfolípidos. Pueden ocurrir trombos... obtenga más información , el anticoagulante lúpico circulante causa microtrombos, daño endotelial y atrofia isquémica cortical. La nefropatía por síndrome antifosfolípido aumenta el riesgo del paciente de padecer hipertensión e insuficiencia renal, en comparación con la nefritis lúpica sola.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas más importantes son los del lupus eritematoso sistémico; los pacientes que presentan enfermedad renal pueden tener edema, orina espumosa o hipertensión.

Tabla
icon

Diagnóstico

El diagnóstico debe sospecharse en todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico, en especial en los que tienen proteinuria, hematuria microscópica, cilindros hemáticos o hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información Hipertensión . También se sospecha en pacientes con hipertensión no explicable, aumento de la creatinina sérica o anomalías en el análisis de orina y características clínicas que sugieran lupus eritematoso sistémico.

Se realiza un análisis de orina y se mide la creatinina sérica.

Si alguno de ellos arroja resultados anormales, por lo general se lleva a cabo una biopsia renal para confirmar el diagnóstico y clasificar la enfermedad histológicamente. La clasificación histológica permite determinar el pronóstico y ayuda a dirigir el tratamiento.

Nefritis lúpica

La función renal y la actividad del lupus eritematoso sistémico deben controlarse con regularidad. Un aumento en la concentración de creatinina sérica refleja un deterioro de la función renal, mientras que una disminución en el complemento o un incremento en los títulos de anticuerpos anti-DNA indican un aumento de la actividad de la enfermedad.

Pronóstico

La clasificación de la nefritis influye en el pronóstico renal (véase tabla Clasificación de la nefritis lúpica Clasificación de la nefritis lúpica La nefritis lúpica es la glomerulonefritis causada por el lupus eritematoso sistémico. Los hallazgos clínicos incluyen hematuria, proteinuria en el rango nefrótico y, en etapas avanzadas, azotemia... obtenga más información Clasificación de la nefritis lúpica ), al igual que las otras características de la histología renal. Las biopsias renales se califican con un índice de cronicidad y con un puntaje semicuantitativo de actividad.

Los pacientes negros con nefritis lúpica tienen además un alto riesgo de progresión a enfermedad renal terminal.

Los pacientes con nefritis lúpica tienen un alto riesgo de padecer cáncer, especialmente linfomas de linfocitos B Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los tipos principales son linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (véase tabla... obtenga más información . El riesgo de complicaciones ateroescleróticas (p. ej., enfermedad coronaria Generalidades sobre la enfermedad coronaria La enfermedad coronaria representa un compromiso del flujo sanguíneo que atraviesa las arterias coronarias, generado con mayor frecuencia por la presencia de ateromas. Sus presentaciones clínicas... obtenga más información Generalidades sobre la enfermedad coronaria , accidente cerebrovascular isquémico Accidente cerebrovascular isquémico El accidente cerebrovascular isquémico es el resultado de una isquemia cerebral focal asociada a un infarto encefálico permanente (p. ej., resultados positivos en la RM con técnica de difusión)... obtenga más información Accidente cerebrovascular isquémico ) también es elevado debido a las frecuentes vasculitis Generalidades sobre la vasculitis La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, a menudo acompañada de isquemia, necrosis, e inflamación de órganos. La vasculitis puede afectar a todos los vasos sanguíneos—arterias... obtenga más información Generalidades sobre la vasculitis , la hipertensión, la dislipidemia Dislipidemia La dislipidemia es la elevación de las concentraciones plasmáticas de colesterol, triglicéridos o ambos, o una disminución del nivel de colesterol asociado a HDL que contribuyen al desarrollo... obtenga más información Dislipidemia y la administración de corticoides.

Tratamiento

Inmunosupresión

El tratamiento es tóxico y por ello se reserva para los casos de nefritis con las siguientes características:

  • Activa

  • Con potencial de un mal pronóstico

  • Potencialmente reversible

La actividad se estima según el puntaje de actividad, así como de acuerdo con los criterios clínicos (p. ej., sedimento urinario, aumento de las proteínas en la orina, incremento de la creatinina sérica). Muchos expertos creen que un puntaje de cronicidad leve o moderado, dado que sugiere reversibilidad, debe tratarse de manera más agresiva que un puntaje de cronicidad más grave. La nefritis con potencial de deterioro y de reversibilidad suele ser de clase III o IV; no está claro si la nefritis de clase V debe tratarse agresivamente.

El puntaje de actividad describe el grado de inflamación. El puntaje se basa en la proliferación celular, la necrosis fibrinoide, las semilunas celulares, los trombos hialinos, las lesiones del asa, la infiltración glomerular leucocitaria y la infiltración celular mononuclear intersticial. El puntaje de actividad se correlaciona menos con la progresión de la enfermedad, y en cambio se usa para ayudar a identificar la nefritis aguda.

El índice de cronicidad describe el grado de cicatrización. Se basa en la presencia de esclerosis glomerular, semilunas fibrosas, atrofia tubular y fibrosis intersticial. El índice de cronicidad predice la progresión de la nefritis lúpica a insuficiencia renal. Un puntaje de cronicidad bajo a moderado indica una enfermedad al menos parcialmente reversible, mientras que los puntajes de más gravedad pueden indicar que se trata de un cuadro irreversible.

Por lo general, el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa combina fármacos citotóxicos, corticoides y, a veces, otros inmunosupresores.

Un régimen de inducción consiste en ciclofosfamida, que suele administrarse en bolos IV (mensualmente, durante hasta 6 meses), con una dosis inicial de 0,75 g/m2 en solución fisiológica durante 30 a 60 min, suponiendo que el recuento de leucocitos sea > 3000/microL, y se aumenta hasta un máximo de 1 g/m2. La administración oral o IV de líquidos para generar un flujo urinario más rápido disminuye la toxicidad de la ciclofosfamida sobre la vejiga, así como el mesna (véase tabla Protocolos IV de ciclofosfamida para el lupus eritematoso sistémico Protocolos de ciclofosfamida IV para el lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Protocolos de ciclofosfamida IV para el lupus eritematoso sistémico ).

Otro régimen de inducción utiliza micofenolato mofetilo, con una dosis objetivo de 3 g/día. La prednisona también comienza a administrarse en dosis de 60 a 80 mg orales, 1 vez al día, y se reduce gradualmente de acuerdo con la respuesta, hasta 20 a 25 mg en días alternos, durante 6 a 12 meses. La cantidad de prednisona se determina según las manifestaciones extrarrenales y el número de recaídas. En general, las recaídas se tratan con dosis en aumento de prednisona. Ambos regímenes de inducción son igualmente eficaces, aunque la toxicidad sistémica puede ser menor con micofenolato mofetilo que con ciclofosfamida.

Muchos expertos están reemplazando los regímenes de mantenimiento más tóxicos con ciclofosfamida (después de la inducción con 6 o 7 dosis IV de este fármaco) por protocolos con micofenolato mofetilo (500 mg a 1 g orales, 2 veces al día) o, como segunda elección, azatrioprina (2 mg/kg orales, 1 vez al día, máximo de 150 a 200 mg/día). También se han usado clorambucilo, ciclosporina y tacrolimús, pero sus eficacias relativas no son claras aún. La prednisona en bajas dosis, de 0,05 a 0,2 mg/kg orales, 1 vez al día, sigue administrándose y se regula según la actividad de la enfermedad. La duración de la terapia de mantenimiento es de al menos 1 año.

Otros tratamientos

En teoría, la anticoagulación es beneficiosa para los pacientes con nefropatía por síndrome antifosfolípidos, pero el valor de este tratamiento aún no se ha establecido.

El trasplante de riñón Trasplante de riñón El de riñón es el tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). La indicación primaria para el trasplante de riñón es enfermedad renal terminal... obtenga más información es una opción para los pacientes con enfermedad renal terminal debida a la nefritis lúpica. La enfermedad recurrente en el injerto es poco frecuente (< 5%), pero el riesgo puede incrementarse en las personas negras, las mujeres y los pacientes más jóvenes.

Conceptos clave

  • La nefritis, aunque es clínicamente evidente en sólo el 50% de los casos, se produce probablemente en > 90% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico.

  • Realizar análisis de orina y medir la creatinina sérica en todos los pacientes con lupus, y hacer biopsia renal si se encuentra una anomalía inexplicable en cualquiera de los dos casos.

  • Iniciar la inhibición de la angiotensina, incluso con hipertensión leve, y tratar los factores de riesgo aterosclerótico en forma agresiva.

  • Tratar la nefritis activa, potencialmente reversible, con corticoides y ciclofosfamida, con el agregado o no de micofenolato mofetil.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
Obtenga los
Evalúe sus conocimientos
Disfunción eréctil
¿Cuál de las siguientes es la causa vascular más frecuente de la disfunción eréctil?
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS

También de interés

¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
ARRIBA