Los tumores primarios de la tráquea son raros (0,1/100.000 personas). A menudo son malignos y se encuentran es estadio localmente avanzado.
Los tumores malignos más frecuentes de la tráquea son el carcinoma adenoide quístico, el carcinoma epidermoide, el carcinoide y el carcinoma mucoepidermoide.
El tumor benigno de las vías aéreas más frecuente es un papiloma escamoso (que se relaciona con mayor asiduidad con el papilomavirus humano), aunque también hay adenomas pleomorfos y tumores de células granulares y tumores cartilaginosos benignos.
Signos y síntomas
Los pacientes a menudo presentan
La hemoptisis puede aparecer en el carcinoma epidermoide y es probable que esto pueda conducir al diagnóstico temprano, mientras que las sibilancias o el estridor aparecen con mayor frecuencia en la variante adenoide quística. La disfagia y la ronquera también pueden estar presentes al inicio y en general indican enfermedad avanzada.
Diagnóstico
Los síntomas de estrechamiento de la vía aérea (p. ej., estridor, disnea, sibilancias) pueden anunciar una obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal. Un tumor de las vías respiratorias se debe considerar una posible causa si tales síntomas son inexplicables, son de inicio gradual, se asocian con otros síntomas de tumores de las vías respiratorias (p. ej., hemoptisis no explicada), y no responden bien a los tratamientos estándar (p. ej., si los tratamientos agresivos para el asma no alivian las sibilancias).
Si se sospecha un tumor de las vías respiratorias, los pacientes requieren evaluación inmediata con broncoscopia. La broncoscopia puede tratar la obstrucción de las vías aéreas y permitir la toma de muestras para el diagnóstico. Si se encuentra cáncer, se realizan estudios complementarios más amplios para la estadificación.
Pronóstico
El pronóstico depende de la histología.
Los carcinomas epidermoides tienden a hacer metástasis en los ganglios linfáticos regionales e invadir directamente las estructuras mediastínicas, lo que lleva a tasas altas de recidiva local y regional. Aun con la resección quirúrgica definitiva, la supervivencia a los 5 años es sólo del 20 al 40%.
El carcinoma adenoide quístico, que de modo típico es poco activo, tiende a producir metástasis a los pulmones y diseminarse por vía perineural, lo que lleva a tasas de recidiva elevada después de la resección. Sin embargo, estos pacientes tienen una supervivencia mayor, del 60 al 75% a los 5 años, debido a la lenta tasa de crecimiento del tumor.
Tratamiento
Los tumores primarios de las vías aéreas deben ser tratados en forma definitiva con resección quirúrgica si es posible. Los procedimientos más comunes son la resección traqueal, laringotraqueal o de la carina. Puede resecarse con seguridad hasta el 50% de la longitud de la tráquea con reanastomosis primaria. Si un cáncer de pulmón o de tiroides invade las vías aéreas, la cirugía a veces es aún factible si la evaluación indica tejido suficiente para la reconstrucción de las vías aéreas. La radioterapia adyuvante se recomienda si no pueden obtenerse márgenes quirúrgicos adecuados.
La mayoría de los tumores primarios de las vías aéreas no pueden resecarse debido a metástasis, el estadio avanzado localmente o enfermedades concomitantes del paciente. En casos de tumores endoluminales, la broncoscopia terapéutica puede reducir en forma mecánica la masa tumoral. Otras técnicas para eliminar la obstrucción incluyen la vaporización con láser, la terapia fotodinámica, la crioterapia y la braquiterapia endobronquial. Los tumores que comprimen la tráquea se tratan con tutores de la vía aérea o radioterapia.
Conceptos clave
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Los tumores primarios traqueales son poco frecuentes, a menudo malignos, y por lo general localmente avanzados cuando son reconocidos.
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Sospechar tumores de las vías respiratorias en pacientes con disnea, tos, sibilancias, hemoptisis y estridor de aparición gradual, inexplicable o sin respuesta al tratamiento.
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Tratar con resección local o, si la resección no está indicada, otros tratamientos destructivos locales.
