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Hipoacusia

Por

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Última modificación del contenido ago. 2019
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En todo el mundo, alrededor de 500 millones de personas (casi el 8% de la población mundial) tienen hipoacusia (1). Más del 10% de las personas en los EE.UU. tienen algún grado de pérdida de la audición que pone en peligro su comunicación diaria, por lo que es el trastorno sensorial más común. Alrededor de 1/800 a 1/1.000 neonatos nace con hipoacusia de grave a profunda. Dos a 3 veces más nacen con hipoacusia menor. Durante la infancia, otros 2 a 3/1.000 niños adquieren hipoacusia moderada a grave. Los adolescentes tienen el riesgo de la exposición excesiva al ruido y de traumatismos craneoencefálicos. Los adultos mayores típicamente experimentan una disminución progresiva de la audición (presbiacusia), relacionada en forma directa con una combinación del envejecimiento, la exposición al ruido y factores genéticos. Se estima que unos 30 millones de personas en los EE.UU. están expuestos a niveles perjudiciales de ruido en forma cotidiana.

Las deficiencias de la audición en la niñez temprana pueden causar problemas permanentes en las habilidades receptivas y expresivas del lenguaje. La gravedad de la discapacidad se determina por

  • La edad a la que se produjo la pérdida de la audición

  • Naturaleza de la pérdida (duración, frecuencias afectadas y grado)

  • La susceptibilidad de cada niño en particular (p. ej., deficiencia visual coexistente, discapacidad intelectual, deficiencia primaria del lenguaje, entorno lingüístico inadecuado).

Los niños que tienen otras deficiencias sensoriales, lingüísticas o cognitivas son más afectados.

(Véase también Sordera súbita.)

Referencia general

Fisiopatología

La hipoacusia puede clasificarse como de conducción, neurosensorial, o mixta.

Hipoacusia de conducción: es secundaria a lesiones en el conducto auditivo externo, la membrana timpánica o el oído medio. Estas lesiones impiden que el sonido sea conducido de manera eficaz al oído interno.

Hipoacusia neurosensorial: causada por lesiones del oído interno (sensorial) o del nervio auditivo (VIII) (neural—véase tabla Diferencias entre hipoacusias sensorial y neural). Esta distinción es importante porque la hipoacusia sensorial a veces es reversible y rara vez implica un peligro para la vida del paciente. La hipoacusia neural rara vez puede recuperarse y puede deberse a un tumor cerebral potencialmente mortal (en general, un tumor del ángulo pontocerebeloso). Un tipo adicional de hipoacusia neurosensorial se denomina trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, cuando el sonido puede detectarse pero la señal no se envía correctamente al cerebro; se cree que se debe a una anomalía en las células ciliadas internas o en las neuronas que las inervan dentro de la cóclea (1).

Pérdida mixta: puede ser causada por un traumatismo craneoencefálico grave, con o sin fractura del cráneo o del hueso temporal, por infección crónica o por uno de los muchos trastornos genéticos. También puede producirse cuando una hipoacusia de conducción transitoria, en general debida a otitis media, se superpone a una hipoacusia neurosensorial.

Tabla
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Diferencias entre hipoacusias sensorial y neural

Estudio

Hipoacusia sensorial

Hipoacusia neural

Discriminación del habla

Reducción moderada

Reducción grave

Discriminación con el incremento de la intensidad del sonido

Generalmente se mejora hasta cierto punto, dependiendo de la gravedad y la distribución de la pérdida de elementos sensoriales

Empeora

Reclutamiento en el que se ha exagerado la percepción del sonido, especialmente con niveles altos de sonido

Presente

Ausente

Fatiga del reflejo acústico en el que la respuesta del reflejo acústico se reduce con el tiempo durante una medición

Ausente o leve

Presente

Forma de ondas en las respuestas troncoencefálicas auditivas

Bien formado con latencias normales para pérdidas de la audición entre leves y moderadas; reducido para pérdidas más graves

Ausentes o con latencias anormalmente prolongadas

Emisiones otoacústicas

Ausente

Presente

Referencia de la fisiopatología

  • 1. Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396-399, 2017. doi: 10.1097/MOO.0000000000000390.

Etiología

La hipoacusia puede ser

Tabla
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Causas congénitas de hipoacusia*

Región anatómica afectada

Etiología†

De conducción

Oído externo y medio

Genética

Del desarrollo (p. ej., fijación de los huesecillos)

Malformación idiopática (desconocida)

Malformación inducida por fármacos (p. ej., con talidomida)

Sensitivo

Oído interno

Genética

Malformación idiopática (desconocida)

Infección congénita (p. ej., rubéola, infección por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis)

Incompatibilidad Rh

Anoxia

Ingestión por la madre de fármacos ototóxicos (p. ej., para tuberculosis o infección grave)

Malformación inducida por fármacos (p. ej., con talidomida)

Neural

Sistema nervioso central

Anoxia

Malformación idiopática (desconocida)

Genética

Infección congénita (p. ej., rubéola, infección por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis)

* Varias de las hipoacusias congénitas pueden ser mixtas—una combinación de hipoacusias de conducción y sensorial con un componente neural o sin este.

†Se enumeran las causas en orden aproximado comenzando con las más frecuentes.

Las causas más comunes en forma global son las siguientes:

  • Acumulación de cerumen

  • Ruido

  • Envejecimiento

  • Infecciones (sobre todo en niños y adultos jóvenes)

Tabla
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Algunas causas de hipoacusia adquirida

Causa*

Hallazgos sugestivos

Abordaje diagnóstico†

Oído externo (pérdida de conducción)

Obstrucción (p. ej., causada por cerumen, cuerpo extraño, otitis externa o, rara vez, tumores)

Visible durante el examen

Otoscopia

Oído medio (pérdida de conducción)

Hipoacusia que puede fluctuar

A veces, también mareo, dolor o sensación de plenitud en el oído

En general, aspecto anormal de la MT

A menudo, un antecedente de otitis media aguda u otro episodio causal

Otoscopia

Pruebas auditivas con timpanograma

Secreción crónica por el oído

En general, perforación visible

Tejido de granulación o pólipo en el conducto

A veces, colesteatoma

Otoscopia

En caso de colesteatoma, TC o RM

Se advierte en la anamnesis

A menudo, perforación visible de la MT o sangre en el conducto o detrás de la MT (si está indemne)

Otoscopia

Antecedentes familiares

Edad de inicio entre la tercera y la cuarta década

Lentamente progresiva

Timpanograma

Tumores (benignos y malignos)

Pérdida unilateral

A menudo, lesión visible durante la otoscopia

TC o RM

Oído interno (pérdida sensorial)

Trastornos genéticos (p. ej., mutación de la conexina 26, síndrome de Waardenburg, síndrome de Usher, síndrome de Pendred)

A veces hay antecedentes familiares (aunque esto no es lo más frecuente)

Consanguinidad

Las mutaciones en la conexina 26 son responsables de la gran mayoría de los casos de pérdida de audición no sindrómica y deben ser examinados para inicialmente

A veces, un mechón de pelo blanco u ojos de diferente color sugiere un síndrome de Waardenburg

La pérdida de la visión y de la audición puede sugerir el síndrome de Usher

Estudios genéticos

TC y/o RM

En general, evidente por la anamnesis

Evaluación clínica

> 55 años en los hombres, > 65 años en las mujeres

Pérdida bilateral y progresiva

Examen neurológico normal

Evaluación clínica

Fármacos ototóxicos (p. ej., aspirina, aminoglucósidos, vancomicina, cisplatino, furosemida, ácido etacrínico, quinina)

Antecedentes de uso

Pérdida bilateral

Síntomas vestibulares variables

Insuficiencia renal

Evaluación clínica

Exámenes de sangre para medir los niveles de drogas

Infecciones (p. ej., meningitis, laberintitis purulenta)

Antecedente evidente de infección

Síntomas que comienzan durante una infección o enseguida después de ésta

Evaluación clínica

Inflamación de las articulaciones, exantema

A veces cambio súbito en la visión o irritación ocular

A menudo, antecedentes conocidos del trastorno

Pruebas serológicas

Episodios de hipoacusia unilateral fluctuante asociada con sensación de oído tapado, acúfenos y vértigo

RM con gadolinio para excluir un tumor

Barotraumatismo (con fístula perilinfática)‡

Antecedente de cambio súbito de presión (p. ej., buceo, descenso rápido en aeroplano) o un golpe en el conducto auditivo

A veces, otalgia intensa o vértigo

Timpanometría y pruebas de equilibrio

TC del hueso temporal

Exploración quirúrgica si el vértigo persiste

Traumatismo craneoencefálico (con fractura de la base del cráneo o conmoción coclear)‡

Antecedente de lesión importante

Puede haber síntomas vestibulares, o debilidad facial

A veces, sangre detrás de la MT, filtración de líquido cefalorraquídeo o equimosis sobre la apófisis mastoidea

TC o RM

Neuropatía auditiva‡

Buena detección del sonido, pero escasa comprensión de las palabras

Pruebas auditivas (potenciales evocados del tronco encefálico, emisiones otoacústicas)

RM

Sistema nervioso central (pérdida nerviosa)

Tumores del ángulo pontocerebeloso (p. ej., neurinoma del acústico, meningioma)

Hipoacusia unilateral, a menudo con acúfenos

Alteraciones vestibulares

A veces, deficiencias del nervio facial o del trigémino

RM con gadolinio

Enfermedad desmielinizante (p. ej., esclerosis múltiple)

Pérdida unilateral

Multifocal

Exacerbaciones y remisiones de los síntomas

RM del encéfalo

A veces punción lumbar

* Cada grupo figura en un orden aproximado de frecuencia.

†A todos los pacientes se les debe realizar otoscopia y pruebas auditivas.

‡ También puede haber hipoacusia mixta, de conducción y neurosensorial.

MT = membrana timpánica.

La acumulación de cerumen (cera en el oído) es la causa más común de hipoacusia de conducción tratable, sobre todo en los adultos mayores. Los cuerpos extraños que obstruyen el conducto a veces plantean un problema en los niños, por su presencia y por el daño que de manera inadvertida es causado durante su eliminación.

El ruido puede causar hipoacusia neurosensorial súbita o gradual. En el caso del traumatismo acústico, la hipoacusia es la consecuencia de la exposición a un ruido único y extremo (p. ej., un disparo o una explosión en las cercanías); algunos pacientes también desarrollan acúfenos. La pérdida suele ser transitoria (a menos que haya también daño por explosión que pueda destruir la membrana timpánica o los huesecillos). En la hipoacusia inducida por ruido, la pérdida se desarrolla con el tiempo por la exposición crónica a ruido > 85 decibeles (dB—véase Niveles sonoros). Incluso antes de que se pueda documentar la pérdida auditiva, la exposición al ruido puede dañar las neuronas auditivas y sus sinapsis en las células ciliadas; este daño se conoce como "pérdida auditiva oculta" o "sinaptopatía", y los pacientes pueden notar dificultades auditivas en entornos ruidosos, con pérdida acelerada de la audición relacionada con la edad (1). Aunque las personas varían en cuanto a la susceptibilidad a la hipoacusia inducida por ruido, casi todas pierden algo de audición si están expuestas al ruido suficientemente intenso durante un tiempo adecuado. La exposición repetida a los ruidos fuertes produce, por último, la pérdida de las células pilosas en el órgano de Corti. La hipoacusia suele aparecer primero en las frecuencias de 4 kHz y gradualmente se extiende a las frecuencias inferiores y superiores a medida que continúa la exposición. A diferencia de la mayoría de las otras causas de hipoacusia neurosensorial, la inducida por ruido puede ser menos marcada para la frecuencia de 8 kHz que para la de 4 kHz.

Envejecimiento de cobrables, junto con la exposición al ruido y los factores genéticos, es un factor de riesgo común para la disminución progresiva de la audición. La pérdida de audición relacionada con la edad se denomina presbiacusia. La presbiacusia se debe a una combinación de pérdida de células sensoriales (células ciliadas) y pérdida neuronal. La investigación también sugiere con intensidad que la exposición al ruido en una etapa temprana acelera la pérdida de audición relacionada con la edad. Las frecuencias más altas son más afectadas que las frecuencias más bajas en la pérdida de audición relacionada con la edad.

La otitis media aguda (OMA) es una causa usual de hipoacusia transitoria leve a moderada (sobre todo en niños). Sin embargo, sin tratamiento, las secuelas de la otitis media aguda y crónica (y la más rara laberintitis purulenta) pueden causar pérdida permanente, sobre todo si se forma un colesteatoma.

La otitis media secretora se produce de varias maneras. Casi todos los episodios de otitis media aguda son seguidos por un período de 2 a 4 semanas de otitis media secretora. Esta última también puede ser causada por disfunción de la trompa de Eustaquio (p. ej., secundaria a paladar hendido [palatosquisis], tumores benignos o malignos de la nasofaringe o a cambios rápidos en la presión de aire externo como sucede durante el descenso de grandes alturas o el ascenso rápido mientras se practica buceo).

Los trastornos autoinmunitarios pueden causar hipoacusia neurosensorial en todas las edades, como así también otros síntomas y signos.

Los fármacos ototóxicos pueden causar hipoacusia neurosensorial y muchos también producen toxicidad vestibular.

Niveles sonoros

La intensidad del sonido y la presión (la correlación física del nivel sonoro) se miden en decibeles (dB). Un dB es una cifra sin unidad que compara los 2 valores y se define como el logaritmo de la relación entre un valor medido respecto de uno de referencia, multiplicado por una constante:

dB = k log (Vmeasured/Vref)

Por convención, el valor de referencia para el nivel de presión sonora (NPS) se toma como el sonido más bajo de 1.000 Hz, detectable por los oídos de seres humanos jóvenes y sanos.* El sonido puede medirse en términos de presión (N/m2) o intensidad (vatios/m2).

Dado que la intensidad del sonido es igual al cuadrado de su presión, la constante (k) para el NPS es 20; para la intensidad del sonido, 10. Por lo tanto, cada aumento de 20-dB representa un aumento de 10 veces en el NPS, pero un incremento de 100 veces en la intensidad del sonido.

Los valores de dB que se muestran en el cuadro que figura a continuación dan sólo una idea aproximada del riesgo de hipoacusia. Algunos de ellos son valores de NPS en dB (referenciados en N/m2), mientras que otros representan dB máximos o dB en la escala A (una escala que destaca las frecuencias que son más peligrosas para la audición humana).

Db

Ejemplo

0

Sonido más débil percibido por el oído humano

30

Susurro, biblioteca en silencio

60

Conversación normal, máquina de coser, máquina de escribir

90

Cortadora de césped, herramientas caseras, tránsito de camiones (90 dB por 8 horas/día es la exposición máxima sin protección†)

100

Sierra mecánica, taladro neumático, moto de nieve (2 horas/día es la exposición máxima sin protección)

115

Limpieza con chorro de arena, concierto de rock a gran volumen, bocina de automóviles (15 minutos/día es la exposición máxima sin protección)

140

Disparos de armas de fuego, motores a reacción (el ruido causa dolor e incluso la exposición breve lesiones en los oídos sin protección; la lesión puede producirse incluso con protectores contra el ruido)

180

Plataforma de lanzamiento de cohetes

* En las pruebas audiométricas, como los oídos humanos responden de modo diferente a distintas frecuencias, el valor de referencia cambia para cada frecuencia probada. Los valores umbrales informados en los audiogramas toman en cuenta esto; el umbral normal es siempre 0 dB, independientemente del nivel de presión del sonido (NPS) real.

†Este es el estándar federal obligatorio, pero se recomienda protección para la exposición incluso breve a niveles sonoros > 85 dB.

Referencia de la etiología

  • 1. Liberman MC, Kujawa SG: Cochlear synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss: manifestations and mechanisms. Hear Res 349:138-147, 2017. doi: 10.1016/j.heares.2017.01.003.

Evaluación

La evaluación consiste en detectar y cuantificar la hipoacusia y determinar la etiología (sobre todo en las causas reversibles).

Cribado

La mayoría de los adultos y los niños mayores notan una hipoacusia súbita, y los cuidadores pueden sospechar que un neonato tiene hipoacusia grave dentro de la primera semana de vida cuando el niño no responde a voces u otros sonidos. Sin embargo, las pérdidas auditivas progresivas y casi todas las pérdidas en los lactantes y en los niños pequeños deben ser detectadas mediante el cribado. Se debe comenzar el cribado en niños desde el nacimiento de modo que todos los estímulos lingüísticos puedan permitir el desarrollo óptimo del lenguaje. Si el cribado no se realiza, las pérdidas auditivas bilaterales graves pueden no ser reconocidas hasta los 2 años y las pérdidas bilaterales de leves a moderadas o unilaterales graves a menudo no son reconocidas hasta que los niños alcanzan la edad escolar.

Se debe considerar la detección en personas mayores porque los pacientes pueden no haber notado una disminución gradual de la audición o pueden pensar que es una consecuencia normal del envejecimiento.

Ante la sospecha de hipoacusia en cualquier momento, debe solicitarse la pronta derivación a un especialista.

Anamnesis

Antecedentes de la enfermedad actual: deben registrar desde cuándo se percibió la hipoacusia, cómo comenzó (p. ej., gradual, aguda), si es unilateral o bilateral y si el sonido está distorsionado (p. ej., la música está apagada o se percibe tenue) o hay dificultad con la discriminación del habla. Se le debe preguntar al paciente si la pérdida auditiva fue secundaria a un acontecimiento agudo (p. ej., lesión de la cabeza, exposición a ruido fuerte, barotraumatismo [sobre todo una lesión por buceo] o comienzo de una fármaco). Es importante detectar la presencia de otros síntomas óticos (p. ej., otalgia, acúfenos, secreción), síntomas vestibulares (p. ej., desorientación en la oscuridad, vértigo) y otros síntomas neurológicos (p. ej., cefalea, debilidad o asimetría de la cara, sentido anormal del gusto, sensación de plenitud en el oído). En los niños, los síntomas importantes asociados son la presencia de retrasos en el desarrollo del habla o del lenguaje, cambios visuales o retraso del desarrollo motor.

Revisión por aparatos y sistemas debe estar dirigida a determinar la repercusión de la dificultad auditiva en la vida del paciente.

Antecedentes personales: deben registrar posibles trastornos causales previos, como infección del sistema nervioso central, infecciones óticas repetidas, exposición crónica a ruidos intensos, traumatismo craneoencefálico, trastornos reumáticos (p. ej., artritis reumatoide, lupus) y antecedentes familiares de hipoacusia. Los antecedentes farmacológicos deben analizar específicamente al uso pasado o actual de fármacos ototóxicos. En los niños pequeños, se deben buscar antecedentes del nacimiento de infecciones intrauterinas o complicaciones en el parto.

Examen físico

La atención se centra en el examen de los oídos y la audición y en el examen neurológico. Se inspecciona el oído externo para comprobar si hay obstrucción, infección, malformaciones congénitas y otras lesiones. La membrana timpánica se examina para determinar si hay perforación, secreción, otitis media (pus o líquido en el oído medio a través de la membrana timpánica) y colesteatoma. Durante el examen neurológico, debe prestarse especial atención a los pares craneales segundo a séptimo así como a la función cerebelosa y vestibular, dado que las anomalías en estas áreas a menudo se presentan con tumores del tronco encefálico y del ángulo pontocerebeloso. Las pruebas de Weber y de Rinne requieren un diapasón para diferenciar la hipoacusia de conducción de la neurosensorial.

En la prueba de Weber, se coloca la varilla de un diapasón que vibra a 512 Hz o 1.024 Hz en la línea media de la cabeza, y el paciente indica en qué oído el tono es más fuerte. En la hipoacusia de conducción unilateral, el tono es más fuerte en el oído con hipoacusia. En la hipoacusia neurosensorial unilateral, el tono es más fuerte en el oído normal porque el diapasón estimula ambos oídos internos por igual y el paciente percibe el estímulo con el oído no afectado.

En la prueba de Rinne se compara la audición para la conducción ósea y aérea. La conducción ósea omite el oído externo y el medio y prueba la integridad del oído interno, del VIII nervio craneal y de las vías auditivas centrales. Se sostiene la varilla de un diapasón vibrante contra la apófisis mastoidea (para la conducción ósea); tan pronto como ya no se percibe el sonido, se retira el diapasón de la apófisis mastoidea y las ramas, vibrando todavía, se sostienen cerca del pabellón de la oreja (para la conducción aérea). Normalmente, el diapasón se oye una vez más, lo que indica que la conducción aérea es mejor que la ósea. En el caso de hipoacusia de conducción de más de 25dB, la relación se invierte; la conducción ósea es más fuerte que la aérea. En la hipoacusia neurosensorial, se reduce la conducción tanto aérea como ósea, pero esta última sigue siendo más fuerte.

Signos de alarma

Los hallazgos que plantean preocupación son

  • Hipoacusia neurosensorial unilateral

  • Alteraciones de los nervios craneales (distintas de la hipoacusia)

  • Rápido empeoramiento o pérdida súbita de la audición

Interpretación de los hallazgos

Muchas causas de hipoacusia (p. ej., cerumen, lesión, exposición significativa al ruido, secuelas de infecciones, fármacos) se ponen en evidencia fácilmente tras la obtención de la anamnesis y el examen (véase tabla Algunas causas de hipoacusia adquirida).

Los hallazgos asociados son útiles en el diagnóstico del pequeño número restante de pacientes en quienes no se puede encontrar ninguna causa clara. Los pacientes con alteraciones neurológicas focales plantean especial preocupación. Los nervios craneales V o VII o ambos son a menudo afectados por los tumores que afectan al VIII nervio craneal, por lo que la pérdida de sensibilidad facial y la debilidad para apretar la mandíbula (V) y la debilidad hemifacial y las alteraciones del gusto (VII) apuntan a una lesión en esa zona. Los signos de trastornos autoinmunitarios (p. ej., tumefacción o dolor articular, inflamación ocular) o disfunción renal pueden sugerir estos trastornos causantes. Las malformaciones maxilofaciales pueden sugerir un trastorno genético o del desarrollo.

En todo niño con retrasos en el desarrollo del habla o el lenguaje o dificultad en la escuela se debe ser evaluar la posibilidad de hipoacusia. Se debe considerar también una discapacidad intelectual, la afasia y el autismo. El retraso en el desarrollo motor puede indicar deficiencia vestibular, que a menudo se asocia con hipoacusia neurosensorial.

Estudios complementarios

Los estudios complementarios incluyen

  • Pruebas auditivas

  • A veces, RM o TC

Las pruebas auditivas deben hacerse en todas las personas que tienen hipoacusia; comprenden

  • Medición de umbrales de tonos puros con la conducción aérea y ósea

  • Umbral de recepción del habla

  • Discriminación del habla

  • Timpanometría

  • Prueba del reflejo acústico

La información obtenida de estas pruebas ayuda a determinar si se necesita una diferenciación más definitiva entre la hipoacusia sensorial y la neural.

La audiometría de tono puro permite cuantificar la hipoacusia. Un audiómetro ofrece sonidos de frecuencias específicas (tonos puros) a diferentes intensidades para determinar el umbral de audición del paciente (el volumen que debe tener un sonido para ser percibido) para cada frecuencia. Se comprueba la audición en cada oído desde 125 o 250 a 8.000 Hz para la conducción aérea (con auriculares) y hasta 4 kHz para la conducción ósea (mediante el empleo de un oscilador en contacto con la apófisis mastoidea o la frente). Los resultados de la prueba se representan en gráficos llamados audiogramas (véase figura Audiograma), que muestran la diferencia entre el umbral auditivo del paciente y la audición normal para cada frecuencia. La diferencia se mide en dB. El umbral normal se considera el nivel auditivo de 0 dB (NA); se considera que hay hipoacusia cuando el umbral del paciente es > 25 dB NA. Cuando la hipoacusia es de tal magnitud que exige utilizar tonos fuertes, los tonos intensos aplicados a un oído pueden ser escuchados en el otro oído. En estos casos, se aplica un sonido enmascarador, en general un ruido de banda estrecha, en el oído que no se está probando con el fin de aislarlo.

La audiometría del habla incluye el umbral de recepción del habla (URH) y una puntuación de reconocimiento de la palabra. El URH es una medida de la intensidad a la cual se reconoce la palabra. Para determinar el URH, el examinador le presenta al paciente un listado de palabras a intensidades específicas de sonido. Estas palabras suelen tener 2 sílabas con la misma acentuación (espondeos). El examinador registra la intensidad a la cual el paciente repite correctamente el 50% de las palabras. El URH se aproxima al nivel auditivo promedio en las frecuencias en las que las personas hablan (p. ej., 500 Hz, 1.000 Hz, 2.000 Hz).

La puntuación del reconocimiento de palabras permite evaluar la capacidad de discriminar entre sonidos o fonemas diferentes. Se determina mediante la presentación de 50 palabras monosilábicas, fonéticamente equilibradas a una intensidad de 35 a 40 dB por encima del URH del paciente. La lista de palabras contiene fonemas de la misma frecuencia relativa del lenguaje usual utilizado en la conversación. La puntuación representa el porcentaje de palabras repetidas correctamente por el paciente y refleja la capacidad de éste de comprender el lenguaje hablado en condiciones óptimas de escucha. Una puntuación normal oscila entre 90 y 100%. La puntuación de reconocimiento de palabras es normal en las hipoacusias de conducción, aunque a un mayor nivel de intensidad, pero puede reducirse a todos los niveles de intensidad en la hipoacusia neurosensorial. La discriminación es aún más pobre en la hipoacusia neuronal que en la sensorial. La prueba de las palabras entendidas dentro de frases completas es otro tipo de prueba de reconocimiento que a menudo se utiliza para evaluar la candidatura para dispositivos implantables (cuando el beneficio de los audífonos es insuficiente).

La timpanometría mide la impedancia del oído medio para la energía acústica y no requiere la participación del paciente. Suele utilizarse para detectar derrames en el oído medio en los niños. Se coloca en el conducto auditivo una sonda que contiene una fuente de sonido, un micrófono, y un regulador de presión de aire y se ajusta mediante un sello hermético. El micrófono de la sonda registra el sonido reflejado desde la membrana timpánica mientras varía la presión en el conducto. Normalmente, la distensibilidad máxima del oído medio se produce cuando la presión en el conducto auditivo externo es igual a la atmosférica. Patrones de distensibilidad anormales sugieren alteraciones anatómicas específicas. En la obstrucción de la trompa de Eustaquio y el derrame del oído medio, la distensibilidad máxima se produce con una presión negativa en el conducto auditivo. Cuando se interrumpe la continuidad de la cadena de huesecillos, como sucede en la necrosis o en la luxación de la apófisis larga del yunque, el oído medio muestra una distensibilidad excesiva. Cuando la cadena de huesecillos está fija, como en la anquilosis del estapedio (estribo) en la otosclerosis, la distensibilidad puede ser normal o estar reducida.

El reflejo acústico es la contracción del músculo estapedio en respuesta a los sonidos fuertes, que cambia la distensibilidad de la membrana timpánica y protege al oído medio del traumatismo acústico. El reflejo se determina presentando un tono y midiendo la intensidad que provoca un cambio en la impedancia del oído medio indicado por el movimiento de la membrana timpánica. Un reflejo ausente podría indicar enfermedad del oído medio o un tumor del nervio auditivo. Cualquier pérdida de audición de conducción suprime el reflejo acústico. Además, la parálisis facial suprime el reflejo debido a que el nervio facial inerva el músculo del estribo.

Audiograma del oído derecho en un paciente con audición normal

Las líneas verticales representan las frecuencias evaluadas desde 125 a 8.000 Hz. Las líneas horizontales registran el umbral al cual el paciente afirma que escucha el sonido.

Los umbrales normales son 0 dB +/- 10 dB. Se considera que los pacientes con un umbral auditivo por debajo de20 dB tienen audición promedio o superior al promedio. Cuanto mayor es el número de dB, más alto es el sonido y peor es la audición.

"O" es el símbolo estándar para la conducción del aire de el oído derecho; "X" es el símbolo estándar para la conducción del aire para el oído izquierdo. "<" es el símbolo estándar para la conducción ósea no enmascarada para el oído derecho; ">" es el símbolo estándar para la conducción ósea no enmascarada en el oído izquierdo.

La razón de por la que se necesitan las mediciones enmascaradas y no enmascaradas es asegurarse de que un oído no oye el sonido presentado a la otra oreja (un oído está "enmascarado" por lo que no oye el sonido presentado a la otra oreja, dando un valor falso).

Audiograma del oído derecho en un paciente con audición normal

A veces es necesario realizar estudios complementarios avanzados. Puede ser preciso realizar una RM con gadolinio de la cabeza para detectar lesiones del ángulo pontocerebeloso en pacientes con un examen neurológico anormal o aquellos en quienes los estudios audiológicos muestran mal reconocimiento de las palabras, hipoacusia neurosensorial asimétrica, o una combinación de signos cuando la etiología no es clara.

La TC se realiza ante la sospecha de tumores óseos o erosión ósea. La angiografía por resonancia magnética se realiza si se presumen anomalías vasculares, como glomus.

La respuesta auditiva el tronco encefálico utiliza electrodos de superficie para monitorizar la respuesta de las ondas cerebrales frente a la estimulación acústica en personas que no pueden responder de otro modo.

La electroencefalografía mide la actividad de la cóclea y del nervio auditivo con un electrodo colocado sobre el tímpano o a través de éste. Puede utilizarse para evaluar y controlar a pacientes con mareos, en aquellos que están despiertos, y es útil en el control intraoperatorio.

La prueba de emisiones otoacústicas mide los sonidos producidos por las células pilosas externas de la cóclea en respuesta a un estímulo sonoro colocado en el conducto auditivo. Estas emisiones son esencialmente ecos de baja intensidad que se producen con la activación de las células ciliadas externas cocleares. Las emisiones se usan como prueba de cribado para detectar la hipoacusia en recién nacidos y lactantes y para controlar la audición de pacientes que reciben fármacos ototóxicos (p. ej., gentamicina, cisplatino).

La evaluación auditiva central mide la discriminación del lenguaje degradado o distorsionado, la discriminación en presencia de un mensaje que compite en el oído opuesto, la capacidad de fusionar en un mensaje comprensible mensajes parciales o incompletos, enviados a cada oído, y la capacidad para localizar el sonido en el espacio cuando se envían en forma simultánea estímulos acústicos a ambos oídos. Esta prueba debe efectuarse en algunos pacientes, como los niños con problemas de lectura u otro problema de aprendizaje y los ancianos que parecen oír pero no comprender.

En los niños con pérdida de audición, pruebas adicionales deberían incluir un examen oftalmológico porque muchas causas genéticas de la sordera también provocan alteraciones oculares. Los niños con pérdida auditiva inexplicable también deben someterse a un ECG para buscar síndrome de QT largo y posiblemente también pruebas genéticas.

Tratamiento

Hay que determinar y tratar la causa de una hipoacusia. Debe suspenderse o reducirse la dosis de los fármacos ototóxicos, a menos que la gravedad de la enfermedad por tratar (en general, un cáncer o una infección grave) requiera que se acepte el riesgo de una hipoacusia ototóxica adicional. La atención a las concentraciones máximas y mínimas de los fármacos puede ayudar a minimizar el riesgo. Hay algunas anomalías genéticas que involucran la mitocondria que aumentan la sensibilidad a antibióticos aminoglucósidos, y estos pueden ser identificados con el cribado genético.

El líquido proveniente del derrame del oído medio puede drenarse mediante miringotomía y puede prevenirse su reacumulación mediante la colocación de un tubo de timpanostomía. Pueden extirparse los tumores benignos (p. ej., adenoides, pólipos nasales) y los malignos (p. ej., cáncer nasofaríngeo, cáncer de los senos) que bloquean el conducto auditivo externo o la trompa de Eustaquio. La hipoacusia causada por trastornos autoinmunitarios puede responder a los corticoides.

El daño de la membrana timpánica o de los huesecillos o la otoesclerosis pueden requerir cirugía reparadora. En algunos casos, los tumores encefálicos que causan hipoacusia pueden ser extirpados o irradiados y conservar así la audición.

Muchas causas de hipoacusia no tienen curación y el tratamiento implica compensar el trastorno con audífonos y, en los casos de pérdida auditiva intensa a profunda, puede realizarse el implante coclear. Además, pueden ser de ayuda varios mecanismos para hacer frente al problema.

Audífonos

La amplificación del sonido con un audífono ayuda a muchas personas. Aunque estos dispositivos no restablecen la audición normal, pueden mejorar significativamente la comunicación. Los avances en los circuitos de amplificación proporcionan una calidad tonal más natural al sonido amplificado y ofrecen una amplificación "inteligente" que tiene en cuenta el entorno de audición (p. ej., en ambientes con ruido o frente a múltiples voces). Los médicos deberían alentar el uso de audífonos y ayudar a los pacientes a superar un estigma social que sigue obstaculizando su uso, quizás haciendo la analogía de que los audífonos son a la audición como las gafas a la visión. Otros factores que limitan el uso más generalizado de audífonos incluyen el costo y la comodidad.

Todos los audífonos tienen un micrófono, un amplificador, un altavoz, un auricular y control de volumen, aunque difieren en la ubicación de estos componentes. El audiólogo debería participar en la elección y la adaptación del audífono.

Los mejores modelos son los que se ajustan al patrón particular de hipoacusia de una persona. Por ejemplo, las personas que sufren principalmente hipoacusia a la alta frecuencia podrían no beneficiarse por la amplificación simple, que sólo hace que el discurso indescifrable que ellas escuchan se convierta en un sonido más fuerte; en general necesitan un audífono que de manera selectiva amplifique las frecuencias altas. Algunos audífonos contienen orificios en el molde auricular que facilitan el paso de las ondas de sonido de alta frecuencia. Algunos incorporan procesadores digitales del sonido con múltiples canales de frecuencia para que la amplificación coincida más precisamente con la hipoacusia medida en el audiograma.

El uso del teléfono puede ser difícil para las personas con audífonos. Los audífonos típicos producen chirridos cuando se acerca el oído cerca del auricular del teléfono. Algunos audífonos disponen de una bobina telefónica con un interruptor que desconecta el micrófono y conecta la bobina telefónica en forma electromagnética con el imán del altavoz del teléfono.

En los casos de hipoacusia de moderada a grave puede usarse un audífono retroauricular (a la altura del oído), que se coloca detrás del pabellón auricular y se acopla al molde auricular a través de un tubo flexible. En los casos de hipoacusia leve a moderada es útil usar un audífono intraauricular colocado totalmente dentro del molde auricular y encaje de modo más discreto en la concha y el conducto auditivo. Algunas personas con hipoacusia leve limitada a frecuencias altas se sienten más cómodas con los audífonos retroauriculares y conductos auditivos completamente abiertos. Los audífonos intracanaliculares están totalmente dentro del conducto auditivo externo y son estéticamente aceptables para aquellos que, de lo contrario, rechazarían su uso, pero son difíciles de manipular para algunas personas (en especial los ancianos).

En ocasiones, en casos de hipoacusia unilateral grave, se utiliza el audífono CROS (contralateral routing of signals); se coloca un micrófono del audífono en el oído afectado y el sonido se desvía hacia el oído funcional a través de un cable transmisor o radiotransmisor. Este dispositivo permite al usuario escuchar sonidos desde el lado afectado, lo que otorga cierta capacidad limitada de localizar el sonido. Si el oído en mejor estado tiene también cierto grado de hipoacusia, el sonido de ambos lados puede ser amplificado con el audífono CROS binaural (BiCROS).

El tipo de auífono Body Aid es apropiado para la pérdida auditiva profunda. Se lleva en un bolsillo de la camisa o un arnés corporal y se conectado por un cable al auricular (el receptor), que está acoplado al canal auditivo por un inserto de plástico (molde auricular).

Cuando no puede utilizarse un tubo o un molde auricular, como en la atresia del conducto auditivo o en la otorrea persistente, se puede recurrir a un audífono de conducción ósea. Se aplica un oscilador sobre la cabeza, en general sobre la apófisis mastoidea, con una banda elástica y el sonido se conduce a través del cráneo a la cóclea. Los audífonos de conducción ósea requieren más potencia, introducen más distorsión y son más incómodos de usar que los de conducción aérea. Algunos audífonos de conducción ósea (fijados al hueso) se implantan quirúrgicamente en la apófisis mastoidea, lo cual evita las molestias y la prominencia de la banda elástica.

Implantes cocleares

Los pacientes con pérdida avanzada de la audición, que incluye a aquellos con algo de audición pero que aun con un audífono no pueden comprender más de la mitad de las palabras de un discurso hablado, pueden beneficiarse con el implante coclear.

Este dispositivo proporciona señales eléctricas directamente en el nervio auditivo por medio de varios electrodos implantados en la cóclea. Un micrófono y un procesador externos convierten las ondas sonoras en impulsos eléctricos, que son transmitidos a través de la piel en forma electromagnética desde una bobina de inducción externa a una bobina interna implantada en el cráneo sobre el oído y detrás de éste. La bobina interna se conecta con los electrodos insertados en la rampa timpánica.

Los implantes cocleares ayudan a la lectura de los labios al proporcionar información sobre la entonación de las palabras y el ritmo del discurso. Muchos, si no la mayoría de los adultos con implantes cocleares, pueden discriminar palabras sin pistas visuales, lo que les permite hablar por teléfono. Los implantes cocleares les permite oír a las personas sordas y distinguir los sonidos ambientales y las señales de advertencia. También les ayuda a modular su voz y hacer que su lenguaje hablado sea más inteligible.

Los resultados con implantes cocleares varían, dependiendo de un número de factores, incluyendo la

  • Período entre el inicio de la pérdida de audición y la colocación del implante (la duración más corta conduce a mejores resultados)

  • Causa de la pérdida auditiva subyacente

  • Posición del implante dentro de la cóclea

Implantes en el tronco encefálico

Los pacientes con ambos nervios acústicos destruidos (p. ej., por fracturas bilaterales del hueso temporal o neurofibromatosis) o que nacen sin nervios cocleares pueden tener cierto restablecimiento de la audición por medio de implantes del tronco encefálico que tienen electrodos conectados a dispositivos para la detección y el procesamiento del sonido similares a los utilizados para los implantes cocleares.

Estrategias y tecnologías de apoyo

Los sistemas de alerta que usan luz les permiten a las personas saber cuándo suena el timbre, un detector de humo o un bebé está llorando. Sistemas de sonido especiales que transmiten señales infrarrojas o en radiofrecuencia modulada ayudan a las personas a escuchar en teatros, iglesias u otros lugares donde hay demasiado ruido. Muchos programas de televisión llevan subtítulos. También existen dispositivos de comunicación telefónica.

La lectura de los labios es de particular importancia para las personas que pueden oír pero tienen problemas para discriminar los sonidos. La mayoría de la gente obtiene información útil de la lectura de los labios incluso sin entrenamiento formal. Aun aquellos con audición normal pueden entender mejor el discurso en un lugar ruidoso si pueden ver a la persona que habla. Para utilizar esta información, el oyente debe ser capaz de leer la boca del orador. El personal sanitario debe ser conocedor de esto y siempre debe ubicarse de manera adecuada al hablar con personas que tienen deterioro de la audición. Cuando los pacientes con hipoacusia de alta frecuencia observan la posición y el movimiento de los labios del que habla pueden reconocer las consonantes que se pronuncian y, por consiguiente, mejoran la comprensión del lenguaje hablado. La lectura de labios puede aprenderse en sesiones de rehabilitación auditiva en el que un grupo pareado por edad se reúne de manera regular para la instrucción y la práctica supervisada a fin de optimizar la comunicación.

Las personas pueden obtener un control sobre su entorno auditivo, modificando o evitando situaciones difíciles. Por ejemplo, pueden ir a un restaurante fuera de las horas de máxima concurrencia, cuando es más silencioso. Pueden pedir un reservado, que bloquea algunos de los ruidos extraños. En conversaciones directas, pueden pedirle al interlocutor que se ubique enfrente. Al iniciar una conversación telefónica, pueden identificarse como personas con problemas de audición. En una conferencia, se le puede pedir al orador que utilice un sistema de ayuda para la audición, basado en una bobina de inducción, rayos infrarrojos o tecnología de frecuencia modulada que envía el sonido a través del micrófono al audífono del paciente.

Las personas con hipoacusia grave a menudo se comunican usando el leguaje de signos. La versión más empleada en los Estados Unidos es el American Sign Language (ASL). Otras formas de comunicación lingüística que utilizan estímulos visuales son Signed English, Signing Exact English y Cued Speech. En todo el mundo, se ha estimado que hay más de 300 lenguajes de signos únicos, con formas únicas de lenguajes de signos en diferentes países, culturas y pueblos.

Sordera unilateral

Los pacientes con sordera unilateral (SUL) representan un desafío especial. En situaciones uno a uno, la comprensión de la audición y el habla está relativamente indemne. Sin embargo, los pacientes con SNS sometidos a fondos ruidosos o entornos acústicos complejos (p. ej., aulas, fiestas, reuniones), no son capaces de escuchar y comunicarse de manera efectiva. Además, los pacientes que oyen de un solo oído no son capaces de localizar el origen de los sonidos. El efecto de "sombra de la cabeza" es la capacidad del cráneo para bloquear el sonido que viene del lado sordo para que no llegue al oído que escucha. Esto puede resultar en una pérdida de hasta 30 dB de energía en el sonido que llega al oído que escucha (en comparación, un tapón para el oído comprado en una tienda disminuye entre 22 y 32 dB la audición, cifras que resultan más o menos equivalentes). Para muchos pacientes, la SNS puede alterar la vida y conducir a una discapacidad significativa en el trabajo y la vida social.

El tratamiento para la SNS incluye audífonos CROS (con enrutamiento contralateral de la señal) o implantes auditivos fijados al hueso que captan el sonido desde el lado sordo y lo transfieren al oído que oye sin pérdida de la energía sonora. Aunque estas tecnologías mejoran la audición en ambientes ruidosos, no permiten la localización del sonido. Los implantes cocleares se utilizan cada vez con mayor frecuencia con éxito en pacientes con SNS, sobre todo si el oído sordo también tiene acúfenos graves; se demostró que los implantes también permiten la localización del sonido.

Tratamiento de la hipoacusia en niños

Además del tratamiento de la causa y la provisión de audífonos, los niños con hipoacusia requieren apoyo para el desarrollo del lenguaje con terapia apropiada. Como deben escuchar el lenguaje para aprenderlo espontáneamente, casi todos los niños sordos desarrollan el lenguaje sólo con entrenamiento especial, que idealmente debe comenzar tan pronto como se identifique la hipoacusia (una excepción sería un niño sordo que crece con padres sordos que utilizan y dominan el lenguaje de los signos). A los lactantes sordos se les debe proporcionar siempre una forma de estímulo para el lenguaje. Por ejemplo, un lenguaje de signos visuales puede brindar una base para el desarrollo posterior del lenguaje si no se cuenta con un implante coclear. Sin embargo, para los niños, no hay sustituto para el acceso a los sonidos del habla (fonemas) que les permita integrar entradas acústicas y desarrollar una comprensión más refinada y llena de matices del habla y el lenguaje.

Si los lactantes de apenas 1 mes tienen hipoacusia bilateral profunda y no pueden beneficiarse con los audífonos, pueden ser candidatos al implante coclear. Si bien los implantes cocleares permiten la comunicación auditiva en muchos niños con sordera congénita o adquirida, en general son más eficaces en los que ya han desarrollado el lenguaje. Los niños que tienen sordera posmeningítica en definitiva desarrollan una osificación del oído interno que impide la colocación de un implante; ellos deben recibir implantes cocleares lo antes posible para permitir su colocación correcta y maximizar la eficacia. Los niños en quienes un tumor destruyó el nervio acústico pueden beneficiarse con el implante de electrodos de estimulación auditiva en el tronco encefálico. Los niños con implantes cocleares pueden tener un riesgo algo mayor de meningitis que aquellos sin implantes o los adultos con implantes cocleares.

A los niños con sordera unilateral se les debe permitir usar un sistema especial en el aula, como un entrenador auditivo de frecuencia modulada. Con estos sistemas, el maestro habla a un micrófono que envía señales a un audífono ubicado en el oído no afectado del niño, que mejora de manera considerable su capacidad para escuchar el discurso con un ruido de fondo.

Prevención

La prevención de la hipoacusia se basa sobre todo en limitar la duración y la intensidad de exposición a los ruidos. Las personas que tienen que estar expuestas a ruidos muy fuertes deben usar protectores acústicos (p. ej., tapones de silicona en los conductos auditivos o protectores con espuma en las orejas). La Occupational Safety and Health Administration (OSHA) del Departamento de Trabajo de los Estados Unidos y otros organismos similares de muchos otros países tienen normas que regulan el tiempo que una persona puede estar expuesta a un ruido (véase OSHA's occupational noise exposure standards). Cuanto más fuerte es el ruido, menor es el tiempo permitido de exposición.

Conceptos esenciales en geriatría

Es característico que los ancianos experimenten una disminución progresiva de la audición (presbiacusia). En los Estados Unidos, el 40% de las personas con problemas de audición son de edad avanzada. La discapacidad auditiva es frecuente en más de un tercio de las personas mayores de 65 años y más de la mitad de las personas mayores de 75 años, lo que determina que sea el trastorno sensorial más frecuente en esta población. No obstante, la hipoacusia en los ancianos debe ser evaluada y no atribuida simplemente al envejecimiento; los pacientes de estas edades pueden tener un tumor, un trastorno autoinmunitario o neurológico o una hipoacusia de conducción que puede corregirse fácilmente. Además, una investigación reciente sugiere con intensidad que la hipoacusia en las adultos mayores puede facilitar el desarrollo de demencia (que puede ser mitigada mediante la corrección adecuada de la hipoacusia).

Presbiacusia

La presbiacusia es la hipoacusia neurosensorial que resulta tal vez de una combinación de deterioros relacionados con la edad y la muerte celular en varios componentes del sistema auditivo, y los efectos de la exposición crónica al ruido.

Al principio, la hipoacusia suele afectar las frecuencias más altas (18 a 20 kHz) y gradualmente las frecuencias más bajas; suele tornarse clínicamente significativa cuando afecta el rango crítico de 2 a 4 kHz a la edad de 55 a 65 años (a veces antes). La pérdida de la audición de alta frecuencia afecta mucho la comprensión del discurso. Aunque la sonoridad del discurso parece normal, ciertos sonidos de consonantes (p. ej., C, D, K, P, S, T) se vuelven más difíciles de escuchar. Los sonidos de las consonantes son los más importantes para el reconocimiento del lenguaje. Muchas personas con presbiacusia pueden escuchar el sonido de las vocales pero tienen dificultad para reconocer qué palabra se está diciendo porque no pueden distinguir las consonantes. Esta incapacidad de distinguir las consonantes determina que las personas afectadas a menudo piensen que el locutor habla entre dientes. Un orador que intenta hablar más fuerte normalmente acentúa los sonidos vocálicos (que son de baja frecuencia), lo que influye poco para mejorar el reconocimiento de la voz. La comprensión del discurso es particularmente difícil cuando hay ruido de fondo.

Cribado

En los ancianos suele ser útil usar algún modo de cribado de problemas de audición dado que muchos no se quejan por la pérdida. Un método es el cuestionario de discapacidad auditiva para los ancianos-versión cribado (Hearing Handicap Inventory for the Elderly–Screening Version), en el que se pregunta

  • ¿Tiene algún problema para oír que le haga sentirse incómodo cuando está con otras personas?

  • ¿Tiene algún problema para oír que le haga sentirse frustrado cuando habla con algún familiar?

  • ¿Tiene dificultad para escuchar cuando alguien habla en voz baja?

  • ¿Se siente discapacitado por un problema de audición?

  • ¿Tiene algún problema para oír que le dificulte cuando visita amigos, parientes o vecinos?

  • ¿Tiene algún problema para oír que determine que asista con menor frecuencia a los oficios religiosos de lo que a usted le gustaría?

  • ¿Tiene algún problema para oír que le haga discutir con sus familiares?

  • ¿Tiene algún problema para oír que le dificulte escuchar la televisión o la radio?

  • ¿Siente que tiene algún problema para oír que le dificulta su vida personal o social?

  • ¿Tiene algún problema para oír que le cause cierta dificultad cuando está en un restaurante con parientes o amigos?

La puntuación es “no” = 0 puntos, “algunas veces” = 2 puntos y “sí” = 4 puntos. Las puntuaciones > 10 sugieren deterioro importante de la audición y la necesidad de un seguimiento.

Conceptos clave

  • Las causas más comunes son cerumen, trastornos genéticos, infecciones, envejecimiento y exposición al ruido.

  • Todos los pacientes con hipoacusia deben ser sometidos a estudios complementarios audiológicos.

  • Las deficiencias de los pares craneales y otras deficiencias neurológicas deben causar preocupación y exigen la realización de estudios por la imagen.

Más información

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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