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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase, enfermedad de Takatsuki, síndrome PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Revisado/Modificado abr. 2023
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El síndrome POEMS es un trastorno poco frecuente en el que más de una glándula endocrina es disfuncional.

Las glándulas endocrinas Glándulas endocrinas El sistema endocrino consta de un grupo de glándulas y de órganos que regulan y controlan varias funciones del organismo mediante la producción y la secreción de hormonas. Las hormonas son sustancias... obtenga más información son órganos que secretan una o más de una hormona específica. El síndrome POEMS está causado probablemente por anticuerpos (inmunoglobulinas) que circulan por la sangre y dañan los órganos, en especial las glándulas endocrinas. Los anticuerpos son producidos por unas células llamadas células plasmáticas. El síndrome POEMS puede aparecer en personas con ciertos trastornos de las células plasmáticas Introducción a los trastornos de las células plasmáticas Los trastornos de las células plasmáticas son poco frecuentes. Comienzan cuando una sola célula plasmática se multiplica en exceso. El grupo resultante de células genéticamente idénticas (clon)... obtenga más información , en los que las células plasmáticas anómalas se multiplican y producen cantidades excesivas de un anticuerpo que daña los órganos. El síndrome POEMS aparece en ocasiones en personas con cáncer. No está causado por el cáncer en sí, pero es una afección que ocurre solo cuando una persona ya tiene cáncer (lo que se denomina síndrome paraneoplásico Síndromes paraneoplásicos Los síndromes paraneoplásicos (relacionados con el cáncer, véase también Introducción al cáncer) son el resultado de que un cáncer produzca síntomas inusuales debido a las sustancias que circulan... obtenga más información ).

Síntomas del síndrome POEMS

El síndrome lleva el nombre POEMS por los signos y síntomas que se producen normalmente en las personas afectadas:

  • Polineuropatía (daño neurológico)

  • Organomegalia (agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos)

  • Endocrinopatía (concentraciones hormonales anormales)

  • gammapatía Monoclonal (anticuerpos sanguíneos anormales)

  • Skin changes (Alteraciones cutáneas)

Las personas afectadas pueden presentar lo siguiente:

El líquido puede acumularse en las piernas, en el abdomen, o en el espacio entre las capas de la membrana que rodea los pulmones (denominado espacio pleural) o cerca del nervio óptico. La acumulación de líquido en el espacio pleural provoca dificultad para respirar y dolor torácico. El líquido que se acumula cerca del nervio óptico y ejerce presión sobre él provoca problemas de visión.

Las personas afectadas también pueden presentar fiebre crónica e intermitente.

Diagnóstico del síndrome POEMS

El síndrome POEMS se diagnostica basándose en la presencia de ciertos síntomas y hallazgos obtenidos durante la exploración clínica del médico y en las anomalías en ciertas concentraciones de anticuerpos y hormonas detectadas en los análisis de sangre.

Tratamiento del síndrome POEMS

  • Radioterapia

  • Quimioterapia

El tratamiento consiste en quimioterapia y/o radioterapia para reducir el número de células plasmáticas anormales. A veces se realiza un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información autólogo después de la radioterapia y la quimioterapia. Alrededor del 60% de las personas sobreviven durante 5 años después del diagnóstico.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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