La deficiencia en la hormona del crecimiento es la deficiencia más frecuente de la hipófisis y va acompañada de un crecimiento general insuficiente y una baja estatura.
Otros síntomas de deficiencia en la hormona del crecimiento dependen de la edad del niño y la causa de la deficiencia.
Con mucha frecuencia, los médicos no encuentran una causa para la deficiencia en la hormona del crecimiento, pero a veces tiene su origen en un trastorno congénito o un tumor cerebral.
El diagnóstico se basa en una exploración física, una revisión de las tablas de crecimiento del niño y pruebas que pueden incluir radiografías, análisis de sangre, pruebas genéticas, pruebas de estimulación y pruebas de diagnóstico por la imagen.
El tratamiento suele incluir terapia de sustitución hormonal.
Las hormonas son mensajeros químicos que influyen en la actividad de otra parte del organismo. La hormona del crecimiento (somatotropina), que regula el crecimiento y el desarrollo físicos, es producida por la hipófisis Introducción a la hipófisis La hipófisis (glándula pituitaria) es una glándula del tamaño de un guisante que se aloja en el interior de una estructura ósea denominada silla turca, en la base del cerebro. La silla turca... obtenga más información , que está ubicada en la base del encéfalo.
Hipófisis: la glándula maestra
La hipófisis (glándula pituitaria) es una glándula del tamaño de un guisante, ubicada en la base del cerebro, que produce numerosas hormonas. Cada una de estas hormonas afecta a una parte específica del organismo (un órgano o tejido de actuación). Puesto que la hipófisis regula la actividad de la mayoría de las demás glándulas endocrinas, a menudo se le llama glándula maestra. | |
Hormona | Órgano o tejido de actuación |
Hormona adrenocorticotrófica (ACTH) | Glándulas suprarrenales |
Hormona estimulante de los melanocitos beta (beta-melanotropina) | Piel |
Endorfinas | Cerebro y sistema inmunitario |
Encefalinas | Cerebro |
Hormona foliculoestimulante | Ovarios y testículos |
Hormona del crecimiento (somatotropina) | Músculos y huesos |
Hormona luteinizante (lutropina) | Ovarios y testículos |
Oxitocina* | Útero y glándulas mamarias |
Prolactina | Glándulas mamarias |
Hormona estimulante del tiroides (tirotropina) | Glándula tiroidea |
Vasopresina (hormona antidiurética)* | Riñones |
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* Estas hormonas se producen en el hipotálamo pero se almacenan en la hipófisis, desde donde se secretan. |
Si esta glándula no produce suficiente hormona del crecimiento, las consecuencias suelen ser un crecimiento demasiado lento y una talla baja. Los niños que presentan carencia de la hormona del crecimiento también pueden presentar carencias en otras hormonas hipofisarias, como la hormona estimulante del tiroides, la hormona adrenocorticotrópica, la hormona estimulante del folículo y la hormona luteinizante (este trastorno se llama hipopituitarismo Hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) El hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) se debe a una menor actividad de la hipófisis que da lugar a la carencia de una o de más hormonas hipofisarias. Los síntomas del hipopituitarismo... obtenga más información ).
La baja estatura se define como una estatura situada por debajo del 3r percentil para la edad del niño (según las tablas de crecimiento Longitud y altura El crecimiento físico se refiere a un aumento en el tamaño del cuerpo (longitud o altura y peso) y en el tamaño de los órganos. Desde el nacimiento hasta la edad de 1 o 2 años, los niños crecen... obtenga más información convencionales por edad y estatura). Existen otras razones, además de una deficiencia en la hormona del crecimiento, para que se produzca una baja estatura. Por ejemplo, la mayoría de los niños y adolescentes con baja estatura son bajos porque sus familiares también lo son, o porque hicieron el estirón al final del periodo normal para dicho desarrollo. Algunos niños son bajos como consecuencia de un aumento de peso insuficiente y una mala nutrición o porque sufren ciertas enfermedades crónicas que afectan la glándula tiroidea, el corazón, los pulmones, los riñones o los intestinos. Otros niños sufren trastornos genéticos que afectan el crecimiento óseo, como el síndrome de Turner Síndrome de Turner El síndrome de Turner es una anomalía cromosómica sexual en la que las niñas nacen con uno o ambos cromosomas X total o parcialmente ausentes. El síndrome de Turner está producido por la deleción... obtenga más información o la displasia esquelética Osteocondrodisplasias Las osteocondrodisplasias son un grupo de enfermedades hereditarias poco frecuentes del tejido conjuntivo, el hueso o el cartílago que causan un desarrollo anómalo del esqueleto. En las osteocondrodisplasias... obtenga más información .
Con más frecuencia se desconoce la causa de la deficiencia en la producción de la hormona del crecimiento, pero alrededor del 25% de los casos tienen una causa identificable, incluyendo
Trastornos congénitos
Tumores o traumatismos cerebrales
Radiación
Infecciones (como la meningitis y la tuberculosis)
Síntomas de la carencia de la hormona del crecimiento
Los síntomas de la carencia de hormona del crecimiento dependen de varios factores tales como la edad del niño y la causa.
Los niños presentan tasas de crecimiento general deficientes, por lo general inferiores a 2 pulgadas (5 centímetros) por año, y la mayoría presentan baja estatura pero proporciones normales en la parte superior e inferior del cuerpo. Algunos niños pueden tener un retraso en el desarrollo de los dientes o un retraso en la pubertad Pubertad tardía La pubertad tardía se define como la ausencia del inicio de la maduración sexual en el momento esperado. Muy a menudo, los niños simplemente se desarrollan más tarde que sus compañeros, pero... obtenga más información .
Pueden aparecer otras anomalías, en función de la causa de la deficiencia de la hormona del crecimiento. Los recién nacidos con carencia de la hormona del crecimiento pueden presentar concentraciones bajas de azúcar en sangre (hipoglucemia), ictericia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información (hiperbilirrubinemia) u otras anomalías congénitas, como un pene pequeño (micropene) en los varones o defectos faciales (como un paladar hendido Labio leporino y paladar hendido Una hendidura es una abertura que puede formarse en el labio (labio leporino), el paladar (paladar hendido) o ambos si el tejido no se une por completo durante el embarazo. El labio leporino... obtenga más información
). Los niños también pueden presentar síntomas de otras carencias hormonales como el hipotiroidismo Hipotiroidismo congénito En el hipotiroidismo disminuye la producción de la hormona tiroidea. El hipotiroidismo en los niños por lo general ocurre cuando hay un problema estructural en el tiroides o cuando la glándula... obtenga más información central.
Diagnóstico de carencia de la hormona del crecimiento
Evaluación por un médico de los criterios de crecimiento y el antecedente de trastornos que se sabe que causan crecimiento lento
Radiografías
Análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio
A veces, estudios genéticos
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Generalmente, pruebas de estimulación
Los niveles de la hormona del crecimiento en la sangre son muy variables y no son tan útiles como otros niveles hormonales para determinar la causa de la disminución del crecimiento del niño. De este modo, los médicos establecen el diagnóstico basándose en varios signos exploratorios.
En primer lugar, los médicos miden la altura y el peso del niño y señalan estas determinaciones en tablas de crecimiento Longitud y altura El crecimiento físico se refiere a un aumento en el tamaño del cuerpo (longitud o altura y peso) y en el tamaño de los órganos. Desde el nacimiento hasta la edad de 1 o 2 años, los niños crecen... obtenga más información específicas para la edad para determinar si el paciente está creciendo muy lentamente. A continuación, a menudo se obtienen radiografías de los huesos en la mano. Estas radiografías pueden mostrar si los huesos se están desarrollando normalmente para la edad del niño. Los niños que simplemente son bajos tienen un desarrollo óseo normal para su edad. Los niños que tienen deficiencia de la hormona del crecimiento presentan retraso del desarrollo óseo. El retraso en el desarrollo óseo también puede ocurrir en otros trastornos, tales como el hipotiroidismo Hipotiroidismo en lactantes y niños En el hipotiroidismo disminuye la producción de la hormona tiroidea. El hipotiroidismo en los niños por lo general ocurre cuando hay un problema estructural en el tiroides o cuando la glándula... obtenga más información y el retraso de la pubertad Pubertad tardía La pubertad tardía se define como la ausencia del inicio de la maduración sexual en el momento esperado. Muy a menudo, los niños simplemente se desarrollan más tarde que sus compañeros, pero... obtenga más información .
Es difícil para los médicos evaluar la producción de la hormona del crecimiento, porque la producción de esta hormona fluctúa a lo largo del día. Como resultado, no suele ser útil medir al azar los niveles de hormona de crecimiento. En lugar de ello, los médicos hacen pruebas para medir en la sangre los niveles de otras sustancias que son estimulados por la hormona del crecimiento. Estas sustancias incluyen el factor de crecimiento 1 similar a la insulina y el factor de crecimiento parecido a la insulina que fija la proteína 3. Sin embargo, estas sustancias se pueden ver afectadas por otras enfermedades, como el hipotiroidismo Diagnóstico En el hipotiroidismo disminuye la producción de la hormona tiroidea. El hipotiroidismo en los niños por lo general ocurre cuando hay un problema estructural en el tiroides o cuando la glándula... obtenga más información , la enfermedad celíaca Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una intolerancia hereditaria al gluten (una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno) que provoca cambios característicos en la mucosa del intestino... obtenga más información y la desnutrición Diagnóstico La desnutrición es una carencia de calorías o de uno o más nutrientes esenciales. Puede desarrollarse si no se puede obtener o preparar la comida, si se tiene un trastorno que hace que comer... obtenga más información
, por tanto el médico puede indicar pruebas para descartarlas.
Se realizan otras pruebas de laboratorio para buscar otras causas de la falta de crecimiento (como enfermedades del tiroides, de la sangre, del riñón, trastornos inflamatorios y trastornos del sistema inmune). Se pueden hacer pruebas genéticas si el médico sospecha que el niño tiene un síndrome específico (por ejemplo, síndrome de Turner Síndrome de Turner El síndrome de Turner es una anomalía cromosómica sexual en la que las niñas nacen con uno o ambos cromosomas X total o parcialmente ausentes. El síndrome de Turner está producido por la deleción... obtenga más información ).
Si las pruebas indican que el niño sufre un trastorno de la hipófisis, se pueden solicitar pruebas de diagnóstico por la imagen del encéfalo, como una tomografía computarizada (TC) o una Resonancia magnética nuclear (RMN) En las imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN) se utiliza un campo magnético potente y ondas de radio de muy alta frecuencia para producir imágenes muy detalladas. La RMN no utiliza... obtenga más información resonancia magnética nuclear (RMN) para buscar anomalías estructurales en la hipófisis y tumores.
Si los niños no tienen otra causa de la falta de crecimiento y los niveles de los hormonas de crecimiento son bajos, el médico generalmente hacer una prueba de estimulación. Las pruebas de estimulación implican la administración de fármacos que estimulan la producción de hormona de crecimiento, midiendo a continuación los niveles de la hormona del crecimiento durante varias horas.
Tratamiento de la carencia de la hormona del crecimiento
Sustitución de la hormona del crecimiento
A veces la sustitución de otras hormonas
Se administran al niño inyecciones de hormona del crecimiento sintética. Las inyecciones se administran tradicionalmente una vez al día, pero existe una nueva forma de hormona del crecimiento que se inyecta una vez a la semana. Las hormonas se administran hasta que el niño alcanza una altura aceptable o hasta que el niño no crecen más de unos 2,5 centímetros (alrededor de 1 pulgada) en un año. Durante el primer año de tratamiento, los niños pueden crecer hasta 10 a 12 centímetros (4 a 5 pulgadas), pero las respuestas individuales pueden variar.
Los niños no suelen presentar efectos secundarios de la terapia con hormona del crecimiento, aunque algunos desarrollan una leve hinchazón de las extremidades que por lo general se resuelve rápidamente o, con poca frecuencia, desarrollan efectos secundarios más graves, como un aumento de la presión en el cerebro (hipertensión intracraneal idiopática) Hipertensión intracraneal idiopática La hipertensión intracraneal idiopática se caracteriza por un aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal o endocraneal). Se desconoce el desencadenante del trastorno. Se sufren... obtenga más información o un problema en la parte superior del fémur que puede presentarse como dolor en la rodilla o en la cadera o cojera (deslizamiento de la epífisis femoral capital Epifisiólisis de la cabeza femoral La epifisiólisis de la cabeza femoral o epifisiólisis femoral superior es un deslizamiento o una separación de la placa de crecimiento dentro del fémur en la articulación de la cadera. Esto... obtenga más información ).
La hormona del crecimiento también puede utilizarse para aumentar la talla en los niños que tienen baja estatura pero cuya hipófisis funciona normalmente; sin embargo, su uso en tales casos es controvertido. Algunos padres consideran que tener una talla baja es un trastorno, pero muchos médicos no están de acuerdo con el uso de la hormona del crecimiento en estos niños. Con independencia de la causa de la baja estatura, la hormona del crecimiento solo es efectiva si se administra antes de que los huesos dejen de crecer.
Si se identifican, algunos tumores cerebrales se puede extirpar quirúrgicamente, pero los niños corren un riesgo elevado de hipopituitarismo porque la cirugía puede dañar la hipófisis. A los niños que tienen hipopituitarismo se les administran hormonas para reemplazar las hormonas ausentes (véase Tratamiento del hipopituitarismo Tratamiento El hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) se debe a una menor actividad de la hipófisis que da lugar a la carencia de una o de más hormonas hipofisarias. Los síntomas del hipopituitarismo... obtenga más información ).