El sistema nervioso central incluye el encéfalo y la médula espinal. Los meduloblastomas son tumores cerebrales de rápido crecimiento que se desarrollan en el cerebelo (la parte del encéfalo que ayuda en el control de la coordinación y el equilibrio). Todos los meduloblastomas son cancerosos (malignos).
Se desconoce la causa de los meduloblastomas.
Los niños pueden presentar vómitos frecuentes, problemas de equilibrio, dolores de cabeza, náuseas, letargo o visión doble.
El diagnóstico supone por lo general la realización de una prueba de imagen, una biopsia y una punción lumbar.
El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia.
El pronóstico depende de si el cáncer es de riesgo medio o riesgo elevado.
(Véase también Introducción a los tumores cerebrales infantiles.)
Los meduloblastomas son uno de los tumores malignos cerebrales más frecuentes en los niños. Estos tumores tienden a aparecer en niños de 3 a 4 años de edad o de 8 a 10 años de edad, pero pueden aparecer en lactantes y a lo largo de la adolescencia.
Los meduloblastomas se desarrollan en la parte del encéfalo que controla la coordinación y el equilibrio (cerebelo), localizada en la zona posterior del encéfalo debajo del cerebro.
Los meduloblastomas tienden a diseminarse a otras partes del encéfalo y la médula espinal. Muy raramente, se diseminan hacia otras zonas del organismo.
La causa de los meduloblastomas es desconocida. En ocasiones se producen en personas con ciertos trastornos hereditarios (como el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot).
Síntomas de los meduloblastomas
Los síntomas del meduloblastoma suelen estar relacionados con el aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) y la disfunción del cerebelo.
Los síntomas pueden incluir vómitos, torpeza, marcha inestable o problemas para mantener el equilibrio. Los niños también pueden sufrir cefaleas, náuseas, letargo y visión doble.
Diagnóstico de los meduloblastomas
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Biopsia o, a menudo, cirugía para extirpar la totalidad del tumor
Punción lumbar
Para establecer el diagnóstico del meduloblastoma, los médicos solicitan una RMN con un agente de contraste (una sustancia que hace que las estructuras sean más fáciles de visualizar en las pruebas de diagnóstico por la imagen) para buscar un tumor. A continuación, obtiene una muestra de tejido del tumor y la examina al microscopio (biopsia). También pueden indicar pruebas genéticas especiales en la muestra para ayudar a establecer el diagnóstico y el tratamiento. Por lo general, en lugar de extirpar sólo una parte del tumor para la muestra, se extirpa quirúrgicamente la totalidad del tumor y se envía al laboratorio para su análisis.
Para determinar si el tumor se ha diseminado, se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la columna vertebral y una punción lumbar, véase figura Cómo se realiza una punción lumbar. La punción lumbar se lleva a cabo para obtener líquido cefalorraquídeo y examinarlo al microscopio en busca de células cancerosas.
Después de la cirugía, el médico realiza otra RMN para ver si el tumor se ha extirpado en su totalidad. Los resultados de estas pruebas ayudan a los médicos a determinar si el tumor es de riesgo medio o de riesgo elevado.
El riesgo es medio en los casos siguientes
Cuando es posible extirpar todo o casi todo el tumor durante la cirugía.
Cuando el tumor no se ha diseminado a otras partes del encéfalo, el líquido cefalorraquídeo u otra zona del organismo.
El riesgo es elevado en los casos siguientes
Cuando una parte importante del tumor no puede ser extirpada durante la cirugía.
Cuando el tumor se ha diseminado a otras partes del encéfalo, la médula espinal u otra zona del organismo.
En los últimos años, se ha demostrado que los resultados de las pruebas genéticas tienen un impacto en el pronóstico y en el riesgo.
Tratamiento de los meduloblastomas
Cirugía, radioterapia y quimioterapia
(Véase también Principios del tratamiento oncológico.)
El mejor tratamiento para los meduloblastomas consiste en extirpar quirúrgicamente el tumor y utilizar quimioterapia y radioterapia. Algunos niños menores de 3 años pueden ser tratados eficazmente solo con cirugía y quimioterapia.
A algunos niños les puede resultar eficaz un trasplante de células madre en el que se emplean sus propias células (denominado trasplante autólogo de células madre).
Pronóstico de los meduloblastomas
La mejoría del niño después del tratamiento suele depender del nivel de riesgo del tumor, que se suele categorizar en nivel de riesgo medio o nivel de riesgo alto.
Para los niños mayores de 3 años, las posibilidades de sobrevivir 5 años sin cáncer son aproximadamente del 80% si el tumor es de riesgo medio y del orden del 60 al 70% si es de riesgo elevado.
Para los niños de hasta 3 años de edad, el resultado es más difícil de predecir, pero la supervivencia global es baja. En aproximadamente el 40% de estos niños, el tumor se ha diseminado en el momento del diagnóstico. Además, la radioterapia suele retrasarse o no indicarse en este grupo de edad. Los niños que sobreviven corren el riesgo de sufrir carencias intelectuales graves a largo plazo. Por ejemplo, el desarrollo intelectual es más probable que se vea afectado y pueden tener dificultades de aprendizaje, de memoria y en la toma de decisiones.
Ciertos tipos de meduloblastomas tienen un pronóstico muy bueno, con una supervivencia global del 90 al 100%.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer: si su hijo recibe un diagnóstico de cáncer): un recurso para progenitores y seres queridos de un niño con cáncer que proporciona información sobre cómo hacer frente a algunos de los problemas y preguntas que surgen justo después de recibir el diagnóstico
