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Síndrome pulmonar-renal

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido abr. 2020
Información: para pacientes
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El síndrome pulmonar-renal es la aparición de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis, a menudo en forma simultánea. Casi siempre la causa es un trastorno autoinmunitario. El diagnóstico se basa en las pruebas serológicas y a veces las biopsias pulmonar y renal. El tratamiento típico se realiza con inmunosupresión con corticoides y fármacos citotóxicos.

El síndrome pulmonar-renal no es una entidad específica sino un síndrome que tiene un diagnóstico diferencial específico y una secuencia específica de estudios complementarios.

La patología pulmonar es la vasculitis de los vasos pequeños que incluyen las arteriolas, las vénulas y, con frecuencia, los capilares alveolares.

La patología renal es la vasculitis de los vasos pequeños que produce una forma de glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria.

Etiología

El síndrome pulmonar-renal casi siempre es una manifestación de un trastorno autoinmunitario subyacente. El síndrome de Goodpasture es la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede ser causado por lupus eritematoso sistémico, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y, con menor frecuencia, por otras vasculitis, trastornos del tejido conectivo, y vasculitis inducidas por fármacos (p. ej., propiltiouracilo—véase Tabla Causas del síndrome pulmonar-renal).

El síndrome pulmonar-renal es con menor frecuencia una manifestación de trastornos mediados por inmunoglobulina (IgA) A, como la nefropatía por IgA o la vasculitis asociada con IgA, y de la enfermedad renal mediada por inmunocomplejos, como la crioglobulinemia mixta esencial. En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva puede causar por sí sola el síndrome a través de un mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis.

Tabla
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Causas del síndrome pulmonar-renal

Trastorno

Ejemplos

Trastornos del tejido conectivo

Síndrome de Goodpasture

Trastornos renales

Glomerulonefritis por inmunocomplejos idiopática

Glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia cardíaca

Vasculitis sistémica

Otras

Medicamentos (p. ej., propiltiouracilo)

Signos y síntomas

Los síntomas y signos incluyen en forma típica

  • Disnea

  • Tos

  • Fiebre

  • Hemoptisis

  • Edema periférico

  • Hematuria

Los pacientes tambien pueden tener otros signos de glomerulonefritis. Las manifestaciones pulmonares y renales pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia.

Perlas y errores

  • Considerar el síndrome pulmonar-renal en pacientes con hallazgos compatibles con hemorragia alveolar y glomerulonefritis incluso cuando lo signos pulmonares y renales aparecen en diferentes momentos.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas

  • A veces, biopsias de pulmón y riñón

El síndrome pulmonar-renal se sospecha en pacientes con hemoptisis no obviamente atribuible a otras causas (p. ej., neumonía, carcinoma, bronquiectasias), sobre todo cuando la hemoptisis se acompaña de infiltrados parenquimatosos difusos y hallazgos que sugieren una enfermedad renal.

Los estudios complementarios iniciales incluyen el análisis de orina para determinar la presencia de hematuria y cilindros de eritrocitos (lo que sugiere glomerulonefritis), la creatinina en suero para evaluar la función renal, el hemograma completo para probar la anemia. Se requiere una radiografía de tórax si aún no se hizo.

Las pruebas de anticuerpos séricos pueden ayudar a diferenciar algunas causas, como:

Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesario realizar la biopsia pulmonar (en busca de una vasculitis de los pequeños vasos) o la biopsia renal (en busca de una glomerulonefritis con depósito de anticuerpos o sin ellos).

Las pruebas de la función pulmonar y el lavado broncoalveolar no son diagnósticas, pero pueden utilizarse para ayudar a confirmar la hemorragia alveolar difusa en pacientes con glomerulonefritis e infiltrados pulmonares pero sin hemoptisis. El líquido de lavado que continúa siendo hemorrágico después de la toma de muestra secuencial establece la hemorragia alveolar difusa, en especial en el contexto de la disminución del hematocrito.

Tratamiento

  • Corticosteroides

  • A veces, ciclofosfamida

  • Plasmaféresis

La inmunosupresión es el pilar del tratamiento del síndrome pulmonar-renal. Los regímenes estándares de inducción y remisión incluyen pulsos IV de metilprednisolona (500 a 1.000 mg IV 1 vez al día durante 3 a 5 días). Cuando desaparecen las características de potencialmente mortales, puede reducirse la dosis de corticoides; se da 1 mg/kg de prednisona (o equivalente) por vía oral 1 vez al día durante el primer mes y luego se disminuye en los siguientes 3 a 4 meses.

En pacientes muy graves con enfermedad generalizada se adminsitra ciclofosfamida a la corticoterapia, en un pulso de 0,5 a 1 g/m2 IV 1 vez/mes o por vía oral (1 a 2 mg/kg 1 vez al día). Rituximab puede usarse en lugar de ciclofosfamida; no es inferior y causa menos efectos adversos.

La plasmaféresis también se usa con frecuencia, sobre todo en el síndrome de Goodpasture y ciertas vasculitis.

La transición a la terapia de mantenimiento puede suceder 6 a 12 meses después de la iniciación del tratamiento de inducción o de la remisión clínica. La terapia de mantenimiento incluye bajas dosis de corticoides junto con agentes citotóxicos. Sin embargo, a pesar del tratamiento en curso puede producirse la recidiva.

Conceptos clave

  • La pista más sugerente de síndrome pulmonar-renal suele ser que los pacientes tienen síntomas pulmonares y renales inexplicables, incluso cuando estos síntomas se producen en diferentes momentos.

  • Realizar pruebas de rutina de laboratorio (incluyendo análisis de orina y radiografía de tórax), así como determinaciones de autoanticuerpos.

  • Confirmar el diagnóstico cuando sea necesario, con biopsia pulmonar o renal.

  • Tratar los trastornos autoinmunitarios subyacentes.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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