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Parálisis supranuclear progresiva

(Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski)

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificación del contenido may. 2020
Información: para pacientes

La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia. El diagnóstico es clínico. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

La causa de este trastorno es desconocida.

Degenera las neuronas de los ganglios basales y del tronco encefálico y también aparecen ovillos neurofibrilares que contienen una proteína tau anormalmente fosforilada.

Signos y síntomas

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva suelen comenzar en los últimos años de la mediana edad.

El primer síntoma puede ser

  • Dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras

Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo los verticales, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos no se afectan.

Los movimientos son lentos, los músculos se tornan rígidos y se desarrolla una distonía axial. Los pacientes suelen caerse hacia atrás.

Son frecuentes la disfagia, la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar), la depresión y los trastornos del sueño. Se puede desarrollar temblor de reposo.

Finalmente, aparece la demencia. Muchos pacientes quedan discapacitados en unos 5 años y mueren dentro de los 10 años.

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) tiene varios tipos clínicos diferentes según los signos o síntomas predominantes (1):

  • Síndrome de Richardson: parálisis supranuclear progresiva clásica con oftalmoplejía supranuclear progresiva y problemas graves de equilibrio (la forma más común, en ≥ 70% de los casos)

  • PSP-P: parálisis supranuclear progresiva tipo parkinsoniano, que responde a la levodopa, lo que produce una leve mejoría transitoria

  • PSP-PAFG: se caracteriza por acinesia pura con congelación de la marcha

  • PSP-PGF: se caracteriza por congelación progresiva de la marcha

  • PSP-PNFA (PSP-SL): se caracteriza por afasia progresiva no fluida o trastornos del habla o del lenguaje

  • PSP-AOS: se caracteriza por apraxia del habla

  • PSP-FTLD (PSP-F): se caracteriza por degeneración frontotemporal

  • PSP-CBS: se caracteriza por síndrome corticobasal, que causa síntomas asimétricos profundos

  • PSP-MN (PSP-PLS): se caracteriza por síntomas de la neurona motora relacionados con la esclerosis lateral primaria

Otras posibles formas incluyen

  • PSP-C: caracterizada por signos cerebelosos

  • PSP-PI: caracterizada por inestabilidad postural

En otras formas distintas del síndrome de Richardson (formas no clásicas [llamado parkinsonismo atípico]), la oftalmoplejía puede retrasarse varios años.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva es clínico.

Por lo general se hace una RM para excluir otros trastornos. En casos avanzados, la RM muestra una disminución característica en el tamaño del mesencéfalo que se ve mejor en las vistas mediosagitales y que hace que el mesencéfalo adopte la forma de un colibrí o un pingüino emperador. En las vistas axiales, el mesencéfalo puede parecerse a una campanilla (2).

Referencias del diagnóstico

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva se centra en aliviar los síntomas pero no es satisfactorio. En ocasiones la levodopa o la amantadina alivian parcialmente la rigidez. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas.

Dado que la parálisis supranuclear progresiva es letal, los pacientes deben ser alentados a preparar directivas por adelantado poco después de diagnosticada la enfermedad. Estas directivas deben indicar el tipo de asistencia médica que desea el individuo al final de la vida.

Conceptos clave

  • El primer síntoma de la parálisis supranuclear progresiva clásica puede consistir en dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o en dificultad para subir y bajas escaleras.

  • Diagnóstico basado en los síntomas, pero con realización de una resonancia magnética para excluir otros trastornos.

  • Se debe concentrar en aliviar los síntomas; considerar la levodopa y/o la amantadina para aliviar la rigidez, y prescribir fisioterapia y terapia ocupacional.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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