(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta más a las mujeres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y no conduce a la muerte.
La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía (secundaria al depósito de sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. (La sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy.
Signos y síntomas
El síntoma principal es
Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria, espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia), disfunción eréctil, incontinencia fecal o estreñimiento y alteraciones pupilares.
Diagnóstico
El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se realiza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural ortostáticapuede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:
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Hipotensión ortostática: expansión de volumen, vasopresores y medias compresivas
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Estreñimiento: dieta con alto contenido en fibras y reblandecedores de la materia fecal
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Espasmos vesicales: antiespasmódicos vesicales
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Retención urinaria: posiblemnente, autocateterismo de la vejiga
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Alteraciones de la sudoración: evitar los ambientes cálidos
Conceptos clave
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La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía, igual que la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica y la demencia con cuerpos de Lewy.
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El síntoma principal es la hipotensión ortostática.
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Diagnóstico por exclusión de otras enfermedades que causan síntomas similares.
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Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.
