(Véase también Generalidades sobre los trastornos vasculares del hígado).
La congestión venosa produce hipertensión portal y necrosis isquémica (que conduce al desarrollo de cirrosis).
Etiología
Las causas frecuentes son
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Irradiación
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Enfermedad de injerto contra huésped desencadenada por un trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas
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Administración de alcaloides de pirrolizidina presentes en plantas tipo crotalaria y senecio (tés de arbustos medicinales) y otras hierbas (p. ej., consuelda)
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Otras hepatotoxinas (p. ej., dimetilnitrosamina, aflatoxina, azatioprina, algunos antineoplásicos)
Signos y síntomas
Las manifestaciones iniciales consisten en ictericia de aparición súbita, ascitis y hepatomegalia regular y dolorosa. La enfermedad se evidencia dentro de las primeras tres semanas posteriores al trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas y los pacientes se recuperan en forma espontánea en pocas semanas (o, en ocasiones, en los casos leves, tras un aumento de la potencia de la terapia inmunosupresora) o mueren debido a insuficiencia hepática fulminante. Otros pacientes experimentan ascitis recurrente, hipertensión portal, esplenomegalia y, por último, cirrosis.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha en pacientes con evidencias clínicas o de laboratorio de hepatopatía de causa desconocida, en particular con factores de riesgo documentados, como por ejemplo antecedentes de trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas.
Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos: aumento de las concentraciones de aminotransferasa y bilirrubina conjugada. Los valores del tiempo de protrombina/índice internacional normalizado (TP/IIN) se vuelven anormales en pacientes con enfermedad grave. La ecografía revela flujo retrógrado en la vena porta.
Si el diagnóstico es incierto, deben solicitarse pruebas invasivas, como biopsia hepática o medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática (un gradiente de presión > 10 mmHg sugiere síndrome de obstrucción sinusoidal). La medición de la presión a través del hígado requiere la inserción de un catéter en la vena hepática por vía percutánea, que se avanza hasta su fijación en el hígado. Esta presión de enclavamiento refleja la presión en la vena porta. (Una excepción es la trombosis de la vena porta, en cuyo caso la presión es normal a pesar de la hipertensión portal).
Tratamiento
El ácido ursodesoxicólico ayuda a evitar la enfermedad de injerto contra huésped en los receptores de trasplante de células madre hematopoyéticas.
El tratamiento incluye la suspensión del agente causante (como por ejemplo ciertos tés) y la administración de tratamiento de sostén. Se ha demostrado que la defibrotida, una sal de sodio de oligodesoxirribonucleótido monocatenario, protege a las células endoteliales de una mayor activación, y puede considerarse en pacientes con síndrome de obstrucción sinusoidal que complica el trasplante de células madre hematopoyéticas (1).
La mayoría de los pacientes experimenta enfermedad entre leve y moderada y evoluciona en forma bastante favorable. Se puede intentar la derivación transyugular portosistémica intrahepática (TIPS) para el alivio de la hipertensión portal, pero aún no se ha demostrado que prolongue la supervivencia, sobre todo cuando el síndrome de obstrucción sinusoidal es grave. En el 25% de los casos, el síndrome de obstrucción sinusoidal es grave y se asocia con insuficiencia hepática fulminante. El trasplante de hígado se considera el último recurso en pacientes muy selectos.
Referencia del tratamiento
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Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016.
