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Generalidades sobre los síndromes hereditarios de fiebre periódica

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes
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Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios caracterizados por fiebre recurrente y otros síntomas que no pueden explicarse por otras causas.

La mayoría de los pacientes presentan síntomas durante la infancia; < 10% lo hacen después de los 18 años de edad. Los trastornos mejor caracterizados son los siguientes:

Otros trastornos incluyen

  • Los síndromes periódicos hereditarios asociados a la criopirina (criopirinopatías): síndrome autoinflamatorio familiar por frío, síndrome de Muckle-Wells y enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal (NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease)

  • Síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné)

  • Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical), que es posible que no sea hereditario

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