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Otras cardiopatías congénitas menos frecuentes

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes

Otras cardiopatías congénitas estructurales son las siguientes:

  • Ventana aortopulmonar

  • Válvula aórtica bicúspide

  • Transposición congénitamente corregida

  • Doble tracto de salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto

  • Ventrículo único, con o sin estenosis pulmonar

Las anomalías cardíacas no estructurales raras son

  • Bloqueo cardíaco completo congénito

  • Metabolopatías congénitas que causan miocardiopatía

El síndrome del QT prolongado y otros síndromes de arritmias genéticas con riesgo de arritmias ventriculares graves y posiblemente letales se analizan en otra literatura. (Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).

Ventana aortopulmonar

La ventana aortopulmonar es una conexión anormal entre la aorta y la arteria pulmonar principal. Es muy rara y representa < 0,6% de todas las malformaciones cardíacas. La ventana aortopulmonar puede ser un defecto aislado u ocurrir con otras anomalías cardiovasculares, como comunicación interauricular, coartación de la aorta, o tetralogía de Fallot.

En pacientes con una ventana aortopulmonar aislada, el examen revela un soplo continuo. Los síntomas son los del cortocircuito de izquierda a derecha. Los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha causan exceso de flujo sanguíneo pulmonar y sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, lo que puede provocar signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, alimentación deficiente, sudoración). Durante la lactancia, estos síntomas a menudo provocan retraso de la maduración. Asimismo, un cortocircuito de izquierda-derecha grande reduce la distensibilidad pulmonar y aumenta la resistencia de la vía aérea, lo que produce hipertensión pulmonar.

El diagnóstico se basa en los hallazgos en el examen físico y los estudios de diagnóstico por imágenes, en general ecocardiografía, TC o angiografía cardíaca.

La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico.

Válvula aórtica bicúspide

La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 1 a 2% de los nacidos vivos.

Los pacientes con válvula aórtica bicúspide son susceptibles a desarrollar endocarditis infecciosa, insuficiencia aórtica, y/o estenosis aórtica. La válvula aórtica bicúspide también puede estar asociada con dilatación de la aorta ascendente y coartación de la aorta.

Los niños con válvula aórtica bicúspide pueden ser asintomáticos si la disfunción de la válvula es escasa o nula. Los síntomas dependen del tipo de complicación y pueden incluir fiebre en la endocarditis infecciosa o disnea, fatiga, síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio debido a insuficiencia o estenosis valvular. El examen revela un clic protosistólico, un soplo de eyección sistólica y, si hay insuficiencia aórtica, un soplo diastólico decreciente.

El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. La ecocardiografía muestra el hallazgo característico de la fusión de dos de las tres valvas de la válvula aórtica. La fusión de las valvas coronarias derecha e izquierda es la morfología más común. Los niños con fusión de las valvas coronaria derecha y no coronaria tienen más probabilidades de experimentar una progresión de la disfunción valvular y de requerir intervención durante la infancia.

El tratamiento de la válvula aórtica bicúspide está indicado si se desarrolla una disfunción valvular grave y si se presentan síntomas. El tratamiento consiste en dilatación con balón o reparación quirúrgica de las válvulas estenóticas. Las válvulas regurgitantes se tratan con cirugía.

Existe una predilección genética por las válvulas aórticas bicúspides, por lo que los familiares en primer grado de los pacientes con una válvula aórtica bicúspide deben someterse a una prueba de cribado con ecocardiografía.

Transposición congénitamente corregida (levo-transposición)

La transposición congénita corregida (levo-transposición) es relativamente rara y representa alrededor del 0,5% de las cardiopatías congénitas. Hay inversión del plegamiento embriológico normal del corazón fetal, lo que determina una discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. El resultado es que la aurícula derecha se conecta con un ventrículo izquierdo (VI) de morfología derecha, y la aurícula izquierda, con un ventrículo derecho (VD) de morfología izquierda. En casi todos los casos, el VI morfológico se conecta con la arteria pulmonar, y el VD morfológico, con la aorta. Por consiguiente, la circulación está fisiológicamente "corregida", pero en la mayoría de los pacientes existen anomalías asociadas, como comunicación interventricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein u otra displasia de la válvula tricúspide del lado izquierdo, bloqueo auriculoventricular congénito, mesocardia o dextrocardia y síndromes de heterotaxia.

Estas anomalías determinan un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Cuando los pacientes llegan a la adultez, una preocupación habitual es la aparición de disfunción del VD morfológico, que actúa como ventrículo sistémico. Esta disfunción puede ser subclínica o manifestarse por miocardiopatía e insuficiencia cardíaca, que lleva a considerar el trasplante cardíaco.

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

La desembocadura doble del ventrículo derecho puede manifestarse con una amplia variedad de presentaciones anatómicas y fisiológicas, que dependen del tamaño y la localización de la comunicación interventricular (CIV), así como de la presencia y el grado de estenosis pulmonar. En la variedad más frecuente con una CIV subaórtica, es posible una reparación completa con cierre de la CIV, de manera tal de dirigir el flujo de salida del ventrículo izquierdo a la aorta.

Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein consiste en desplazamiento apical variable y displasia de las valvas septal e inferior de la válvula tricúspide, también con displasia, pero origen normal, de la valva anterior. Estas alteraciones desplazan hacia abajo el orificio valvular efectivo, lo que compromete la función del ventrículo derecho con auricularización de la porción proximal al orificio valvular. Esta anomalía se ha asociado con uso materno de litio durante el embarazo. Las anomalías asociadas son comunicación interauricular, estenosis pulmonar y síndrome de Wolff-Parkinson-White.

El espectro de presentación es muy amplio y varía de recién nacidos con cianosis grave a cardiomegalia con cianosis leve en la infancia, a un adulto previamente asintomático que comienza con arritmias auriculares o taquicardia supraventricular por reentrada. La aparición de los síntomas depende del grado de alteración anatómica y funcional de la válvula tricúspide (p. ej., síndrome de Wolff-Parkinson-White). Cuando los síntomas se deben a disfunción grave de la válvula tricúspide, debe considerarse la reparación quirúrgica.

Atresia pulmonar con tabique intacto

La atresia pulmonar con frecuencia se asocia con hipoplasia de la válvula tricuspídea y del ventrículo derecho. Las anomalías de las arterias coronarias, en particular conexiones fistulosas de las arterias coronarias al ventrículo derecho hipoplásico y estenosis de las arterias coronarias, son comunes y tienen un gran impacto en el pronóstico y las opciones quirúrgicas.

Espectro de ventrículo único

Estas anomalías comprenden cualquier lesión compleja con un solo ventrículo funcional, como hipoplasia del ventrículo derecho (VD) o del ventrículo izquierdo (VI) y, menos a menudo, una verdadera cavidad ventricular única indiferenciada. El tratamiento quirúrgico consiste en asegurar flujo sanguíneo pulmonar adecuado a través de una anastomosis arterial sistémico-pulmonar (p. ej., derivación de Blalock-Taussig modificada [véase Tetralogía de Fallot]) en pacientes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar o en proteger el lecho vascular pulmonar mediante un cerclaje de la arteria pulmonar en caso de circulación pulmonar excesiva. Más adelante, puede practicarse el procedimiento de Fontan como tratamiento definitivo para convertir el ventrículo único funcionante sólo en ventrículo sistémico.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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