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Aplasia pura de glóbulos rojos

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificación del contenido mar. 2020
Información: para pacientes

La aplasia eritrocítica pura adquirida es un trastorno de los precursores eritroides que da como resultado una anemia normocítica aislada. Los glóbulos blancos y las plaquetas no se ven afectados. Los síntomas son el resultado de la anemia e incluyen fatiga, letargo, disminución de la tolerancia al ejercicio y palidez. El diagnóstico requiere demostrar anemia normocítica periférica y una biopsia de la médula ósea normocelular con ausencia de precursores eritroides. El tratamiento generalmente implica el manejo de la causa subyacente y, en algunos casos, timectomía o inmunosupresión.

La aplasia congénita de eritrocitos puros (anemia de Diamond-Blackfan) se analiza en otra parte.

Etiología

La aplasia eritrocítica pura se debe con frecuencia a una respuesta inmunitaria inapropiada que suprime la eritropoyesis. Las causas mejor conocidas incluyen

  • Timomas

  • Fármacos (p. ej., tranquilizantes, anticonvulsivos)

  • Toxinas (fosfatos orgánicos)

  • Deficiencia de riboflavina

  • Embarazo

  • Infección por HIV

  • Enfermedades linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica, leucemia linfocítica con gránulos grandes, leucemia mieloide crónica, linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple)

  • Trasplante de médula osea sin compatibilidad AB0

  • Trastornos autoinmunitarios

  • Colagenopatías

  • Tumores sólidos

  • Parvovirus B19, particularmente en pacientes inmunocomprometidos, como aquellos con infección por HIV (el parvovirus se une al antígeno del grupo sanguíneo P en precursores eritroides y es directamente citotóxico para las células)

Síntomas

En general, los síntomas de aplasia pura de los eritrocitos son leves y se relacionan con el grado de anemia o con el trastorno subyacente. El inicio de la anemia pura de eritrocitos generalmente es insidioso, a menudo ocurre durante semanas o meses. Los síntomas relacionados con la anemia incluyen fatiga, letargo, disminución de la tolerancia al ejercicio y palidez.

Diagnóstico

  • Hemograma completo, recuento de reticulocitos

  • Examen de médula ósea

Una aplasia pura de eritrocitos se manifiesta con anemia normocítica pero con recuentos normales de leucocitos y plaquetas. Hay disminución de reticulocitos.

La médula ósea revela una celularidad normal con detención de la maduración en la etapa proeritroblástica. En la infección por parvovirus B19, pueden aparecer pronormoblastos gigantes. Si es posible, debe realizarse una prueba para medir unidades formadoras de brotes eritroides (BFU-E) para diferenciar las causas benignas de aplasia pura de eritrocitos del SMD (1).

La TC torácica está indicada para evaluar el timoma en ausencia de otra causa identificada.

Referencia del diagnóstico

Tratamiento

  • Inmunosupresión

  • A veces, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o timectomía

La aplasia pura de eritrocitos se ha tratado de manera exitosa con inmunosupresores (prednisona, ciclosporina o ciclofosfamida), en especial cuando se sospecha un mecanismo autoinmunitario

La aplasia eritrocítica pura secundaria a la infección por parvovirus se trata con inmunoglobulina intravenosa.

La timectomía se realiza en pacientes con aplasia eritrocítica pura asociada a timoma; la mayoría de los pacientes mejora pero no siempre se cura.

Conceptos clave

    • La aplasia pura de glóbulos rojos involucra hipoplasia eritroide aislada.

    • La supresión inmunomediada de la línea celular eritroide es la causa más probable.

    • La celularidad de la médula ósea es normal con una detención de la maduración eritroide que causa anemia normocítica.

    • Tratamiento directo de la causa subyacente con timectomía, inmunoglobulina IV (IgIV) o inmunosupresión.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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