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Hemosiderosis pulmonar idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisión completa sept. 2021
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La hemosiderosis pulmonar idiopática es un trastorno muy poco frecuente que causa episodios repetidos de sangrado en los pulmones, lo que lleva a la acumulación de hierro (hemosiderosis) en los mismos.

La hemosiderosis pulmonar idiopática es un trastorno poco frecuente que comporta episodios de sangrado en los pulmones (hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario. La dificultad... obtenga más información ). Los glóbulos rojos que se han filtrado en los pulmones se descomponen y liberan hierro, que se acumula en los pulmones y los daña (véase también Hemosiderosis Hemosiderosis Hemosiderosis es un término usado para la acumulación excesiva de depósitos de hierro, llamados hemosiderina, en los tejidos. (Véase también Introducción al exceso de hierro... obtenga más información ). Idiopático significa que no hay un trastorno subyacente detectable. Se presenta principalmente en niños menores de 10 años pero también puede afectar a adultos en el rango de edad entre la juventud y la madurez. Se cree que se debe a un problema subyacente en las células pulmonares responsables del intercambio de oxígeno y dióxido de carbono, posiblemente debido a un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno... obtenga más información . Algunos pacientes afectados también sufren enfermedad celíaca Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una intolerancia hereditaria al gluten (una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno) que provoca cambios característicos en la mucosa... obtenga más información Enfermedad celíaca .

Una función importante del sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos... obtenga más información Anticuerpos ) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno... obtenga más información , el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.

Síntomas

Los síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática en niños incluyen episodios repetidos de falta de aliento y tos. Por regla general, la tos inicialmente es seca. Más adelante, los afectados pueden toser sangre. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden presentar fallo de medro (retraso en el desarrollo) Fallo de medro El fallo de medro es un retraso en el aumento de peso y en el crecimiento físico que puede ocasionar retrasos en el desarrollo y en la maduración. Las enfermedades y una nutrición... obtenga más información y anemia por carencia de hierro Anemia por falta de hierro La anemia por falta de hierro es consecuencia de reservas bajas o inexistentes del hierro necesario para producir glóbulos rojos. La hemorragia abundante es la causa más frecuente. Las... obtenga más información . Los niños con fallo de medro tienen un peso extremadamente bajo. La anemia por carencia de hierro provoca cansancio, palidez y debilidad.

Los síntomas más frecuentes en los adultos son dificultad para respirar durante la actividad y los síntomas de la anemia por carencia de hierro.

Diagnóstico

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen del tórax

  • Análisis de sangre

  • Lavado broncoalveolar

Los médicos hacen análisis de sangre a las personas que presentan síntomas a fin de detectar la anemia.

El diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática se confirma mediante lavado broncoalveolar Procedimientos realizados con broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio)... obtenga más información Procedimientos realizados con broncoscopia . En este procedimiento, el médico introduce un broncoscopio en las vías respiratorias menores pulmonares y a continuación infunde agua salada a través de este instrumento. Luego, el médico succiona el agua y la envía al laboratorio para examinarla. Si el examen muestra indicios de exceso de hierro y ningún otro trastorno explica este hallazgo, se confirma el diagnóstico.

Si el diagnóstico aún es incierto, los médicos pueden hacer una biopsia pulmonar para diagnosticar la hemosiderosis pulmonar idiopática.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

A los afectados se les administran corticoesteroides u otros fármacos que deprimen el sistema inmunológico.

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