La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorrágico causado por la disminución del número de plaquetas (trombocitos) que se produce en una persona que no sufre otra enfermedad que afecte a las plaquetas. En la trobocitopenia inmunitaria, el sistema inmunitario produce de nuevo anticuerpos contra las propias plaquetas de una persona y las destruye.
Las personas pueden presentar pequeñas manchas de color púrpura en la piel (petequias) y sangrar con facilidad.
El diagnóstico se basa en los análisis de sangre para determinar el número de plaquetas.
Se administran corticoesteroides u otros fármacos para bloquear la destrucción de las plaquetas.
Los fármacos que aumentan la producción de plaquetas resultan eficaces en algunos casos.
En los adultos, los médicos a veces extirpan el bazo de la persona afectada.
(Véase también Introducción a los trastornos de las plaquetas e Introducción a la trombocitopenia.)
Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la coagulación de la sangre. La sangre contiene habitualmente entre 140 000 y 440 000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Cuando este recuento cae por debajo de unas 50 000 plaquetas por microlitro de sangre (menos de 50 × 109 por litro), puede producirse una hemorragia incluso después de una lesión relativamente menor. Sin embargo, en general, el riesgo más grave de hemorragia se presenta cuando este número cae por debajo de 10 000 a 20 000 plaquetas por microlitro de sangre (10 hasta 20 × 109 por litro). Ante tan escaso número de plaquetas puede producirse un sangrado incluso sin contusiones o lesiones aparentes.
La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno en el cual se forman anticuerpos que destruyen las plaquetas. Se desconoce por qué razón se forman los anticuerpos; sin embargo, en los niños la púrpura trombocitopénica inmunitaria ocurre a menudo después de una infección vírica. Aunque la médula ósea puede incrementar la producción de plaquetas para compensar su destrucción, habitualmente el suministro no puede compensar la demanda. A veces, el anticuerpo que está destruyendo las plaquetas también ataca la médula ósea y reduce la producción de plaquetas.
En los adultos, la púrpura trombocitopénica inmunitaria suele ser de larga duración (crónica). En niños, la púrpura trombocitopénica inmunitaria suele remitir por sí sola.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria)
Algunas personas pueden no presentar ningún síntoma de trombocitopenia inmunitaria. En otras personas, los síntomas de sangrado pueden aparecer de forma repentina o gradual. Las personas afectadas por púrpura trombocitopénica inmunitaria frecuentemente experimentan cansancio.
La hemorragia en la piel puede ser la primera señal de que existe un número bajo de plaquetas. Con frecuencia aparecen pequeñas manchas rojas (petequias) en la piel de la parte inferior de las piernas, y cualquier golpe causa morados de color negro azulado (equimosis o púrpura). Las encías sangran y es posible que se detecte sangre en las heces y en la orina. Las pérdidas en los periodos menstruales o las hemorragias nasales pueden ser excepcionalmente abundantes. Es probable que la hemorragia sea difícil de contener.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Con permiso del editor. De Deitcher S. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Con permiso del editor. De Deitcher S. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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El sangrado empeora a medida que disminuye el número de plaquetas. Las personas que tienen muy pocas plaquetas pueden perder mucha sangre en el tracto digestivo, o rara vez sufrir una hemorragia cerebral, potencialmente mortal, sin haber sufrido lesión alguna. En presencia de una hemorragia cerebral puede haber cefalea y otros síntomas relacionados con el sistema nervioso.
Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria)
Análisis de sangre para llevar a cabo un recuento de plaquetas y determinar la coagulación
Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de plaquetas y sangrado
Los médicos emiten un diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmunitaria cuando el recuento de plaquetas es inferior a 100 000 por microlitro de sangre (menos de 100 × 109 por litro) sin una disminución similar en el recuento de glóbulos rojos ni de glóbulos blancos, y cuando no hay ninguna otra explicación clara para la trombocitopenia, como una infección o el uso de ciertos medicamentos (véase la tabla Causas de la trombocitopenia). No existe ninguna prueba bien establecida para confirmar que una persona tiene púrpura trombocitopénica inmunitaria.
El recuento de plaquetas se puede llevar a cabo con un contador automatizado para determinar la gravedad de la trombocitopenia, y una muestra de sangre debe examinarse al microscopio para obtener información sobre su causa. Los médicos necesitan examinar la sangre al microscopio para distinguir la púrpura trombocitopénica inmunitaria de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico-hemolítico. La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico-hemolítico son otros dos tipos de trastornos que pueden causar trombocitopenia debida a la destrucción de plaquetas.
En raras ocasiones, para obtener información acerca de la producción de plaquetas por parte del organismo hay que extraer y analizar al microscopio una muestra de médula ósea (aspirado y biopsia de médula ósea).
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria)
Corticoesteroides
Inmunoglobulina intravenosa, agonistas del receptor de la trombopoyetina u otros fármacos inmunodepresores (por ejemplo, rituximab, azatioprina o micofenolato)
En ocasiones, extirpación del bazo
Con muy poca frecuencia, transfusiones de plaquetas
Los corticoesteroides, como la prednisona, y el concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa, pueden bloquear temporalmente los anticuerpos que destruyen las plaquetas en la púrpura trombocitopénica inmunitaria, permitiendo así que el número de plaquetas aumente. Los niños generalmente se recuperan varias semanas o meses después de este tratamiento.
Alrededor de un tercio de los adultos se recuperan durante el primer año, pero la mayoría no lo hacen. Los adultos que no responden de manera adecuada a los corticoesteroides o son dependientes de los corticoesteroides pueden requerir fármacos adicionales que aumentan la producción de plaquetas (agonistas del receptor de trombopoyetina) o deprimen el sistema inmunológico, como rituximab, azatioprina, citoxán, ciclosporina o micofenato. Fostamatinib es otro medicamento que se puede usar si los demás medicamentos no son eficaces.
Los agonistas de los receptores de la trombopoyetina (como romiplostim, eltrombopag y avatrombopag), aumentan la tasa de producción de plaquetas y pueden ser eficaces durante años. Son especialmente útiles para personas que no pueden someterse a una esplenectomía (o no están dispuestos a hacerlo).
A algunos adultos (pero por regla general no a los niños) con púrpura trombocitopénica inmunitaria resulta beneficiosa la extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía). Debido a que el bazo elimina las plaquetas anormales del torrente sanguíneo, la eliminación del bazo a veces aumenta el número de plaquetas. Las desventajas de la esplenectomía incluyen un mayor riesgo de coágulos sanguíneos, un mayor riesgo de cáncer y un mayor riesgo de contraer ciertas infecciones que pueden constituir una amenaza para la vida como por ejemplo las infecciones por neumococos. A las personas que se someten a la esplenectomía se les pueden administrar ciertos antibióticos o vacunas que reducen (pero no eliminan totalmente) el riesgo de infección. El tratamiento farmacológico se utiliza cada vez más en lugar de la esplenectomía.
A las personas con hemorragia potencialmente mortal se les puede administrar una transfusión de plaquetas (además de corticoesteroides y/o inmunoglobulina intravenosos).
