La piel laxa (cutis laxa) es un trastorno del tejido conjuntivo muy poco frecuente que provoca que la piel se estire con facilidad y cuelgue en pliegues laxos, arrugados y caídos.
Este trastorno suele estar causado por un gen defectuoso, pero puede ocurrir después de ciertas enfermedades o después de una reacción a un medicamento.
El síntoma principal es la piel muy suelta.
El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas, el examen físico y los resultados de la biopsia de piel y las pruebas genéticas.
No existe cura para la piel laxa, pero la cirugía plástica puede ayudar a mejorar el aspecto de la piel.
Las fibras que permiten que el tejido se estire y luego vuelva a su lugar en su lugar se denominan fibras elásticas. Estas fibras están contenidas en el tejido conjuntivo. El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.
En la piel laxa, las fibras elásticas se aflojan. A veces solo está afectada la piel, pero los tejidos conjuntivos de todo el cuerpo también pueden estar afectados.
Generalmente la piel laxa es hereditaria. En algunos tipos de piel laxa (cutis laxa) hereditaria, los genes anormales causan los problemas de la piel, otros problemas relacionados con las articulaciones, el corazón, los pulmones o el tracto digestivo, o discapacidad intelectual.
La piel laxa (cutis laxa) puede desarrollarse en personas después de una infección, una reacción alérgica a un medicamento (como la penicilina), una inflamación de órganos (como el revestimiento de los pulmones o el corazón), un eritema multiforme (placas de piel roja y elevada) o trastornos de células plasmáticas.
Síntomas de la cutis laxa
El síntoma principal de la piel laxa (cutis laxa) es una piel excesivamente floja, arrugada y caída. Una vez se estira, la piel se retrae lentamente a su lugar.
Los síntomas de la piel laxa pueden ser leves, cuando afectan principalmente la piel, o graves, cuando afectan los órganos internos. La piel puede ser muy floja desde el nacimiento o aflojarse después. Este indicio suele ser más perceptible en la cara, dando como resultado un aspecto prematuramente envejecido y una nariz aguileña.
Pueden ocurrir insuficiencia cardíaca y otros problemas relacionados con el corazón. Se pueden producir protuberancias de órganos internos como los intestinos a través de la pared abdominal (hernias) y un trastorno destructivo de los sacos aéreos de los pulmones (enfisema).
Esta foto muestra pliegues de piel suelta en un niño con cutis laxa.
Aunque los síntomas con frecuencia se hacen visibles al poco tiempo del nacimiento, dan comienzo repentinamente en la niñez y la adolescencia. En algunas personas los síntomas aparecen gradualmente en la edad adulta.
Diagnóstico de la cutis laxa
Evaluación médica
Biopsia cutánea
Pruebas para complicaciones
Prueba genética
Por lo general, el médico diagnostica el trastorno examinando la piel.
Los médicos extirpan una muestra de tejido de piel para examinar las fibras elásticas al microscopio (biopsia).
Se pueden solicitar otras pruebas, como ecocardiografía, tomografía computarizada (TC) de los pulmones, ecografía del abdomen o radiografías de la columna vertebral.
Las personas que nacieron con cutis laxa o la desarrollaron a temprana edad, o que tienen familiares con este trastorno, deben someterse a pruebas genéticas. Los resultados de las pruebas genéticas pueden ayudar a los médicos a predecir si estas personas corren el riesgo de transmitir el trastorno a sus hijos y si se verán afectados órganos distintos de la piel.
Tratamiento de la cutis laxa
A veces, cirugía plástica
No existe un tratamiento específico para la piel laxa. La piel se debe cuidar con protector solar e hidratantes y no se debe usar ningún producto de tabaco.
La cirugía plástica puede mejorar la apariencia de la piel en personas que tienen piel laxa (cutis laxa) hereditaria, pero la cirugía es menos exitosa en personas que desarrollan piel laxa después de una enfermedad o como reacción a un medicamento.
Los trastornos asociados que no afectan la piel, como los trastornos cardíacos y pulmonares, se tratan de la forma apropiada con medicamentos o cirugía.
En algunos casos, la fisioterapia puede contribuir a mejorar el tono de la piel.
Pronóstico de la cutis laxa
La piel laxa (cutis laxa) grave puede causar afecciones del corazón, los pulmones, las arterias o los intestinos que pueden ser mortales.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no es responsable del contenido de este recurso.
