Este trastorno suele estar causado por un gen defectuoso, pero puede ocurrir después de ciertas enfermedades.
El síntoma principal es la piel muy suelta.
El diagnóstico suele basarse en los síntomas y en los resultados de la exploración física.
No existe cura para la piel laxa, pero la cirugía plástica puede ayudar a mejorar el aspecto de la piel.
En la piel laxa, las fibras elásticas (las fibras que permiten que el tejido se estire y luego recupere su posición original) que forman parte del tejido conjuntivo (el tejido resistente y a menudo fibroso que mantiene unidas las estructuras corporales y que proporciona sostén y elasticidad) se aflojan. A veces solo está afectada la piel, pero también puede estar afectado el tejido conjuntivo de todo el cuerpo.
Generalmente la piel laxa es hereditaria. En algunos tipos de piel laxa, los genes anómalos causan problemas no relacionados con los tejidos conjuntivos. Por ejemplo, los genes pueden causar trastornos cardíacos, pulmonares, problemas del tubo digestivo o discapacidad intelectual Discapacidad intelectual La discapacidad intelectual es un funcionamiento intelectual situado significativamente por debajo del promedio, que está presente desde el nacimiento o la primera infancia y que causa... obtenga más información .
En raras ocasiones, los lactantes pueden desarrollar piel laxa después de una enfermedad que causa fiebre o después de tener una reacción alérgica a la penicilina. En niños y adolescentes, la piel laxa suele desarrollarse después de una enfermedad grave que incluye fiebre, inflamación de órganos (como el revestimiento de los pulmones o del corazón) o eritema multiforme Eritema polimorfo o multiforme El eritema polimorfo es una enfermedad cutánea inflamatoria caracterizada por la presencia de lesiones rojas y abultadas en la piel, que suelen tener el aspecto de dianas y, por lo general... obtenga más información (zonas de piel abultada y enrojecida). En adultos, puede aparecer junto con otros trastornos, en particular trastornos de células plasmáticas Introducción a los trastornos de las células plasmáticas Los trastornos de las células plasmáticas son poco frecuentes. Comienzan cuando una sola célula plasmática se multiplica en exceso. El grupo resultante de células genéticamente idénticas... obtenga más información .
(Véase también Introducción a los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo Introducción a los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo en niños El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad. Los músculos... obtenga más información .)
Síntomas de la cutis laxa
Los síntomas de piel laxa pueden ser leves, afectando solo el aspecto físico de la persona, o graves, cuando se produce afectación de los órganos internos. La piel puede ser muy floja desde el nacimiento o aflojarse después. Este indicio suele ser más perceptible en la cara, dando como resultado un aspecto prematuramente envejecido y una nariz aguileña. Los pulmones, el corazón, los intestinos o las arterias resultan afectados con una variedad de daños graves.
Aunque los síntomas con frecuencia se hacen visibles al poco tiempo del nacimiento, dan comienzo repentinamente en la niñez y la adolescencia. En algunas personas los síntomas aparecen gradualmente en la edad adulta.
Diagnóstico de la cutis laxa
Evaluación médica
En ocasiones, biopsia de piel
Por lo general, el médico diagnostica el trastorno examinando la piel.
A veces es necesario tomar una muestra de piel para analizarla al microscopio (biopsia).
Pueden hacerse otras pruebas, como la ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del... obtenga más información o una radiografía Radiografías simples Los rayos X son ondas de radiación de alta energía que pueden penetrar en la mayoría de las sustancias (en diferentes grados). A dosis muy bajas, los rayos X se utilizan para producir imágenes... obtenga más información de tórax, para buscar trastornos asociados del corazón y los pulmones. Las personas que desarrollaron piel laxa a temprana edad o que tienen parientes con el trastorno deben someterse a pruebas genéticas. Los resultados de las pruebas genéticas pueden predecir si estas personas corren el riesgo de transmitir el trastorno a la descendencia y si se verán afectados órganos distintos de la piel.
Pronóstico de la cutis laxa
Los daños graves del corazón, los pulmones, las arterias o los intestinos pueden ser mortales.
Tratamiento de la cutis laxa
A veces, cirugía plástica
No existe un tratamiento específico para la piel laxa.
La cirugía plástica suele mejorar el aspecto de la piel, aunque esta mejoría es, a menudo, solo temporal. Los trastornos asociados que no afectan la piel, como los trastornos cardíacos y pulmonares, se tratan de la forma apropiada.
En algunos casos, la fisioterapia Fisioterapia La fisioterapia, un componente de la rehabilitación, consiste en ejercitar y manipular el cuerpo con énfasis en la espalda, la parte superior de los brazos y las piernas. Contribuye a mejorar... obtenga más información puede contribuir a aumentar el tono muscular.