En el retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares (los vasos sanguíneos que normalmente transportan la sangre oxigenada desde los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón) se conectan, en cambio, al lado derecho del corazón. A continuación, esta sangre circula hacia el corazón izquierdo a través de un orificio en la pared que separa las cavidades cardíacas izquierda y derecha.
Durante la infancia, los niños con formas más leves de retorno venoso pulmonar anómalo total pueden tener únicamente problemas leves de alimentación y respiración.
Los niños con una forma más grave de retorno venoso pulmonar anómalo pueden presentar coloración azulada de la piel (cianosis), dificultad respiratoria y cansancio.
Poco después del nacimiento, los niños con las formas más graves de este defecto pueden desarrollar dificultad respiratoria grave y cianosis.
Para establecer el diagnóstico es necesario realizar una ecocardiografía.
El defecto se trata con reparación quirúrgica.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)
El retorno venoso pulmonar anómalo total representa del 1 al 2% de los defectos congénitos del corazón.
Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre que ha captado oxígeno en los pulmones hacia la aurícula izquierda. Esta sangre oxigenada circula entonces desde la aurícula izquierda hasta el ventrículo izquierdo, donde se bombea hacia el resto del cuerpo. (Véase también Circulación fetal normal.) En los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, por sus siglas en inglés), las venas pulmonares no se conectan normalmente a la aurícula izquierda y se conectan, en cambio, a la aurícula derecha. Por lo tanto, la aurícula derecha, que normalmente recibe sólo sangre desoxigenada procedente del cuerpo para ser bombeada a los pulmones, recibe, en cambio, una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. El retorno de esta sangre adicional provoca un aumento de la carga de trabajo y una hipertrofia del lado derecho del corazón. Y lo que es más importante, el flujo sanguíneo procedente de las venas pulmonares se abre camino hacia la aurícula derecha a través de varias vías, subiendo por encima del corazón, por debajo del corazón o alrededor de la pared posterior del corazón. Estas vías pueden estrecharse u obstruirse, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones y que aumente la presión en estos, lo que impide su funcionamiento normal. La sangre sólo circula hacia el lado izquierdo del corazón a través de un orificio situado entre la aurícula derecha y la izquierda (un foramen oval permeable o defecto del tabique (septo) auricular).
Retorno venoso pulmonar anómalo total
Las venas pulmonares no se conectan a la aurícula izquierda; en su lugar, todo el retorno venoso pulmonar entra en la circulación venosa sistémica a través de diversas conexiones (en este caso la vena de conexión es supracardíaca [por encima del corazón]). Las venas de conexión también pueden estar por debajo del corazón (infracardíacas) o por detrás del corazón. El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito auricular de derecha a izquierda. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total
Los recién nacidos con una forma grave de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan dificultad respiratoria y una coloración azulada de la piel (cianosis).
En las formas más leves pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca (véase la figura Tipos de insuficiencia cardíaca), aunque son más difíciles de detectar. Los síntomas de la insuficiencia cardíaca consisten en dificultad respiratoria, coloración azulada de la piel (cianosis) y fatiga. La concentración de oxígeno suele ser más baja de lo normal, pero es posible que algunos lactantes no presenten síntomas o cianosis.
Diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total
Ecocardiografía
Los médicos sospechan el diagnóstico basándose en los hallazgos de una radiografía de tórax, un soplo cardíaco escuchado con un estetoscopio o una concentración baja de oxígeno en la sangre detectada mediante una oximetría de pulso. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía (ecografía del corazón). A veces puede ser necesario realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón o una tomografía computarizada (TC) para que los médicos puedan visualizar el defecto con mayor claridad.
Tratamiento del retorno venoso pulmonar anómalo total
Reparación quirúrgica
Medicamentos para tratar la insuficiencia cardíaca antes de la cirugía
Los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total requieren cirugía temprana. Cuando hay una obstrucción grave de la vía venosa pulmonar, a menudo se necesita una reparación quirúrgica de emergencia. La insuficiencia cardíaca debe tratarse con fármacos para mejorar la respiración hasta que se pueda realizar la cirugía.
La reparación quirúrgica consiste en crear una conexión entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. La vía de conexión anormal desde la aurícula izquierda está unida.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de ciertas intervenciones quirúrgicas (como en las vías respiratorias). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
