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Introducción a los defectos cardíacos

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar. 2019
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Recursos de temas

Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas cardíacas, o en los vasos sanguíneos que entran o salen del corazón.

  • Los síntomas detectables consisten en alimentación deficiente, dificultad respiratoria, piel azulada, incapacidad de crecer o hacer ejercicio físico normalmente, latido cardíaco rápido, desvanecimiento y, cuando el bebé se hace mayor, dolor torácico durante el ejercicio físico.

  • Durante la exploración, el médico puede notar un soplo cardíaco u otro sonido anormal, un latido rápido del corazón, respiración rápida o dificultosa, pulsos débiles y/o un hígado grande.

  • La ecocardiografía (ecografía del corazón) ayuda a identificar casi todos los defectos del corazón.

  • El tratamiento consiste en cirugía a corazón abierto para los defectos graves, el uso de un catéter con un globo en su punta para abrir o ensanchar las válvulas o los vasos sanguíneos, el uso de un dispositivo colocado mediante un catéter para cerrar determinados orificios o vasos sanguíneos adicionales o el tratamiento farmacológico.

El defecto cardíaco congénito más frecuente es una válvula aórtica bicúspide. La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir que la sangre circule desde el corazón al resto del organismo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres. La válvula aórtica bicúspide generalmente no causa problemas durante la lactancia o la infancia, por lo que puede no diagnosticarse hasta que la persona afectada alcanza la edad adulta. Los defectos cardíacos más comunes que se diagnostican durante la lactancia y la infancia son los defectos septales (del septo o tabique) auriculares y ventriculares (comunicaciones entre las cavidades cardíacas).

¿Sabías que...?

  • Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón.

Circulación fetal normal

El flujo sanguíneo es diferente en el feto que en niños y adultos.

En niños y adultos, toda la sangre que vuelve al corazón del cuerpo (sangre azul desde las venas, con un nivel de oxígeno reducido) pasa por la aurícula derecha y luego a través del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, desde aquí, penetra en los pulmones. En ellos, la sangre recoge el oxígeno de los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones y también libera dióxido de carbono (véase Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). Esta sangre, rica en oxígeno y de color rojo, vuelve desde los pulmones hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos, desde donde es bombeada fuera del corazón hacia el organismo a través de una gran arteria llamada aorta y, posteriormente, a través de arterias de menor calibre.

El feto está en el útero, donde no hay aire para respirar. En su lugar, el feto recibe sangre llena de oxígeno procedente de la placenta de la madre a través del cordón umbilical, y los pulmones se llenan de líquido. Dado que el feto no respira aire, solo una pequeña cantidad de sangre tiene que pasar por los pulmones, por lo que el camino por el que circula la sangre a través del corazón y los pulmones es distinto en el feto.

Antes del nacimiento, gran parte de la sangre venosa que va al lado derecho del corazón evita los pulmones llenos de líquido y viaja a través de dos atajos distintos para llegar al cuerpo del feto. Estos atajos son

  • El foramen oval, un orificio situado entre las dos cavidades superiores del corazón, la aurícula derecha y la aurícula izquierda

  • El conducto arterioso, un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta

Estos atajos permiten que la sangre venosa se mezcle con la sangre que ya ha viajado hasta los pulmones. En el feto, dado que la sangre que llega al corazón ya ha recibido oxígeno de la placenta, tanto la sangre venosa como la sangre arterial contienen oxígeno, así que la mezcla de sangre arterial y venosa no repercute en la cantidad de oxígeno que se bombea al cuerpo. Esto cambia inmediatamente después del nacimiento. Durante el paso por el canal de parto, el líquido se extrae de los pulmones del recién nacido. Con la primera respiración del recién nacido, los pulmones se llenan de aire, lo que genera oxígeno. Cuando se corta el cordón umbilical, la placenta (y por lo tanto la circulación materna) ya no está conectada a la circulación del recién nacido y todo el oxígeno que le llega viene a través de los pulmones. Por lo tanto, el foramen oval y el conducto arterioso ya no son necesarios, y por lo general se cierran dentro de los primeros días a semanas de vida, haciendo que la circulación del recién nacido sea similar a la de un adulto. A veces, el foramen oval no se cierra (llamado foramen oval persistente), pero esta situación no suele causar ningún problema de salud.

Circulación normal en un feto

El flujo sanguíneo a través del corazón de un feto difiere del de los niños y los adultos. En los niños y adultos, la sangre toma oxígeno en los pulmones. Pero en un feto, la sangre que entra en el corazón ya lleva oxígeno, aportado por la madre a través de la placenta. Solo una pequeña cantidad de sangre atraviesa los pulmones (que no contienen aire). El resto de la sangre evita los pulmones a través de dos estructuras:

  • El foramen oval, un orificio situado entre las aurículas derecha e izquierda

  • El conducto arterioso, un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta.

Normalmente, estas dos estructuras se cierran poco después del nacimiento.

Circulación normal en un feto

Tipos de defectos cardíacos

Los corazones con una anomalía en su constitución alteran el flujo normal de sangre hacia los pulmones y el cuerpo mediante

  • Cortocircuito del flujo sanguíneo

  • Desviación del flujo sanguíneo

  • Obstrucción del flujo sanguíneo, como sucede cuando una válvula cardíaca o un vaso sanguíneo presentan un defecto

Derivación de flujo sanguíneo

El cortocircuito se acostumbra a clasificar como

  • De derecha a izquierda

  • De izquierda a derecha

El cortocircuito de derecha a izquierda comporta que la sangre pobre en oxígeno del lado derecho del corazón se mezcle con sangre rica en oxígeno que es bombeada hacia los tejidos del organismo. Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es de color azul) circula por el cuerpo, más azul se pone, especialmente los labios, la lengua, la piel y los lechos de las uñas. Muchos defectos del corazón se caracterizan por una anomalía de coloración azulada de la piel (cianosis). La cianosis indica que no llega suficiente sangre rica en oxígeno a los tejidos donde se necesita. La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito que causa a menudo cianosis.

El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada a alta presión desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones, que a veces también provoca una presión elevada en la arteria pulmonar. Con el tiempo, el flujo y la presión elevados pueden dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y sobrecargar el lado derecho del corazón, causando insuficiencia cardíaca (véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado). Los defectos del tabique (septo) ventricular, los defectos del tabique (septo) auricular, la arteriosis del conducto persistente y los defectos del tabique (septo) auriculoventricular son ejemplos de trastornos en los que se produce un cortocircuito de izquierda a derecha.

Desviación del flujo sanguíneo

En la transposición de los grandes vasos las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón están invertidas. La aorta, que irriga el organismo, se conecta al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, que irriga los pulmones, se conecta al ventrículo izquierdo. Como consecuencia, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el cuerpo y la sangre rica en oxígeno circula entre los pulmones y el corazón y no hacia el resto del cuerpo. El organismo no obtiene suficiente oxígeno y se produce una cianosis grave a las pocas horas del nacimiento.

Obstrucción del flujo sanguíneo

Las obstrucciones pueden desarrollarse en las válvulas del corazón o en los vasos sanguíneos que salen de él. Pueden impedir el flujo de sangre

  • A los pulmones por el estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar) o el estrechamiento en la propia arteria pulmonar (estenosis de la arteria pulmonar)

  • El flujo sanguíneo desde la aorta hacia el organismo puede verse dificultado por el estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis de la válvula aórtica) o por una obstrucción en la propia aorta (coartación de la aorta)

  • Hacia el corazón, debido al estrechamiento de la válvula tricúspide (en el lado derecho del corazón) o la válvula mitral (en el lado izquierdo del corazón)

La obstrucción del flujo sanguíneo puede provocar una insuficiencia cardíaca. El término insuficiencia cardíaca no significa que el corazón haya dejado de latir y no es lo mismo que infarto de miocardio (ataque al corazón). Insuficiencia cardíaca significa que el corazón es incapaz de bombear la sangre normalmente. Como resultado, la sangre puede retroceder a los pulmones. La insuficiencia cardíaca también se puede producir cuando el corazón bombea demasiado débilmente (por ejemplo, cuando el bebé nace con un músculo cardíaco débil).

Causas

Tanto los factores genéticos como los ambientales contribuyen al desarrollo de los defectos congénitos del corazón.

Entre los factores medioambientales se encuentran determinados trastornos que sufre o desarrolla la madre y algunos medicamentos que ha tomado. Los trastornos que pueden aumentar el riesgo de que un bebé sufra un defecto congénito del corazón son diabetes, rubéola y lupus eritematoso sistémico. Ciertos medicamentos, como el litio, la isotretinoína y los anticonvulsivos, también aumentan el riesgo.

Los factores genéticos que están estrechamente vinculados con los defectos cardíacos congénitos incluyen ciertas anomalías cromosómicas, particularmente el síndrome de Down, la trisomía 13, la trisomía 18 y el síndrome de Turner. Otros trastornos genéticos, como el síndrome de DiGeorge, el síndrome de Marfan y el síndrome de Noonan pueden causar defectos congénitos que afectan varios órganos, como el corazón. El riesgo de tener un feto con anomalías cromosómicas es mayor en las mujeres de más de 35 años que en las mujeres más jóvenes. Incluso sin una anomalía cromosómica, la edad materna avanzada parece ser un factor de riesgo independiente para defectos cardíacos congénitos. La edad avanzada de los progenitores también puede contribuir a la presencia de defectos cardíacos congénitos.

Cuando una familia ha tenido un hijo con un defecto cardíaco, el riesgo de que ocurra un defecto cardíaco en un embarazo posterior depende del tipo de defecto cardíaco y de si existe una anomalía cromosómica específica. Muchos niños con trastornos cardíacos alcanzan la edad adulta. Si deciden tener hijos, es importante que se realicen pruebas para detectar anomalías cromosómicas y se reúnan con un asesor genético para ayudarles a determinar su riesgo de tener un hijo con un defecto cardíaco.

Síntomas

A veces, los defectos del corazón causan pocos o ningún síntoma y no se detectan ni siquiera durante una exploración física del niño. Algunos defectos leves causan síntomas solo más tarde a lo largo de la vida. Afortunadamente, la mayoría de los defectos cardíacos graves en los niños son detectables a tenor de los síntomas observados por los progenitores y las anomalías observadas durante la exploración médica.

La circulación normal de sangre rica en oxígeno es necesaria para un crecimiento, desarrollo y actividad normales, por tanto es posible que los bebés y los niños con defectos cardíacos no crezcan o ganen peso normalmente. Pueden presentar dificultades para alimentarse o pueden cansarse rápidamente durante la actividad física. En casos más graves, la respiración puede ser dificultosa o puede desarrollarse cianosis. Es posible que los niños mayores con defectos cardíacos no sean capaces de seguir el ritmo de sus compañeros durante el ejercicio físico o pueden experimentar dificultad respiratoria, desmayos o dolor torácico, particularmente durante el ejercicio.

El flujo sanguíneo anormal a través del corazón suele causar un sonido anómalo (soplo cardíaco) que puede ser escuchado (auscultado) con un estetoscopio. Los sonidos cardíacos anómalos (soplos) suenan a menudo de forma ruidosa o áspera. Sin embargo, la gran mayoría de los soplos cardíacos que se dan durante la infancia no son causados por defectos del corazón y no indican ningún problema.

La insuficiencia cardíaca hace que el corazón lata rápidamente y a menudo ocasiona una acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. La acumulación de líquidos puede conducir a problemas respiratorios mientras se come, respiración rápida, resoplidos durante la respiración, sonidos crepitantes en los pulmones y aumento de tamaño del hígado.

Algunos defectos cardíacos (como un agujero en la aurícula) aumentan el riesgo de que se forme un coágulo de sangre y bloquee una arteria en el cerebro, dando lugar a un infarto. Sin embargo, estos coágulos de sangre son muy poco frecuentes durante la infancia.

Síndrome de Eisenmenger

El síndrome de Eisenmenger es una complicación del cortocircuito sanguíneo de izquierda a derecha que puede ocurrir si no se corrigen ciertos defectos cardíacos.

El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones. Con el tiempo, este flujo sanguíneo adicional daña los vasos sanguíneos del pulmón, haciendo que las paredes de los vasos sanguíneos se engrosen de manera anormal. Esto puede suceder lentamente, a lo largo de muchas décadas, como ocurre en un defecto del tabique auricular (comunicación interauricular), o rápidamente, como sucede en un tronco arterioso persistente. . Finalmente, la presión en las arterias pulmonares dañadas y engrosadas puede llegar a ser tan elevada que se produce una inversión de la circulación sanguínea desde el lado derecho del corazón hacia el lado izquierdo. Esta circulación sanguínea en sentido retrógrado se denomina síndrome de Eisenmenger. El síndrome de Eisenmenger sobrecarga el lado derecho del corazón, causando insuficiencia cardíaca.

Los trastornos que pueden conducir al síndrome de Eisenmenger son

Debido a que los defectos congénitos del corazón generalmente se diagnostican y tratan con prontitud, el síndrome de Eisenmenger se está volviendo menos frecuente en Estados Unidos.

Los síntomas consisten en un color azulado de la piel (cianosis), desmayos, dificultad para respirar durante la actividad, fatiga y dolor torácico. Pueden producirse otros síntomas según el defecto congénito que causa el síndrome de Eisenmenger.

Si los médicos sospechan síndrome de Eisenmenger, solicitan electrocardiografía, ecocardiografía y cateterismo cardíaco para obtener más información sobre el funcionamiento del corazón. Los médicos también solicitan pruebas de laboratorio para identificar anomalías causadas por la falta de oxígeno.

El trasplante de corazón y pulmón es el único tratamiento para el síndrome de Eisenmenger, por tanto es importante identificar y corregir los defectos congénitos lo antes posible.

Diagnóstico

  • Electrocardiografía

  • Radiografía de tórax

  • Ecocardiografía

  • Cateterismo cardíaco

Muchos defectos cardíacos pueden diagnosticarse antes del nacimiento mediante la ecocardiografía (ecografía del corazón). Si el obstetra diagnostica o sospecha un defecto cardíaco, a menudo se remite a la madre a un examen ecográfico especial llamado ecocardiografía fetal. Este procedimiento permite examinar minuciosamente el corazón del feto. Cuando se confirma un defecto cardíaco grave, se puede planear el cuidado óptimo del recién nacido inmediatamente después del nacimiento. En Estados Unidos y en muchos otros países, los recién nacidos son sometidos a exámenes de cribado para detectar defectos cardíacos cuando tienen uno o dos días de edad. La prueba se realiza con un pulsioxímetro (una prueba indolora que mide las concentraciones de oxígeno en sangre usando un sensor aplicado a la piel). Los defectos cardíacos que no se detectan antes o inmediatamente después del nacimiento se sospechan en los recién nacidos o niños pequeños cuando se presentan los síntomas, cuando se escuchan sonidos cardíacos anormales (soplos) al auscultar el corazón con un estetoscopio o cuando se reconocen otros signos de una enfermedad cardíaca.

Para diagnosticar defectos del corazón en los niños se utilizan las mismas técnicas que para diagnosticar problemas de corazón en los adultos. Con frecuencia, los médicos sospechan un defecto después de formular preguntas específicas a la familia y de hacer una exploración clínica. Luego suele indicar una ecocardiografía, una electrocardiografia (ECG) y una radiografía de tórax.

Con la ecocardiografía se pueden diagnosticar casi todos los defectos específicos. La cateterización cardiaca puede proporcionar detalles de la anomalía y también se puede utilizar para tratar algunos defectos cardíacos.

Tratamiento

  • Cirugía a corazón abierto

  • Procedimientos de cateterismo cardíaco

  • Fármacos o sustancias

  • Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC o ECMO, Extracorporeal membrane oxygenation) y dispositivos de asistencia ventricular (ventricular assist devices VAD)

  • Rara vez un trasplante de corazón

Atención inmediata

La insuficiencia cardíaca o la cianosis que ocurre en la primera semana de vida es una emergencia médica. Los médicos suelen insertar un tubo delgado (un catéter) en la vena del recién nacido situada dentro del cordón umbilical para facilitar y acelerar el suministro de medicamentos. Los medicamentos, como la prostaglandina, se administran por vía intravenosa para reducir la carga de trabajo del corazón. Los recién nacidos también pueden necesitar un ventilador para ayudarles a respirar. En ocasiones también se administra oxígeno a los recién nacidos en presencia de determinados defectos.

Cirugía a corazón abierto

Muchos defectos graves del corazón se corrigen eficazmente con la cirugía a corazón abierto. El momento indicado para realizar la operación depende del defecto específico, sus síntomas y su gravedad. Siempre que sea posible, suele ser mejor posponer la intervención quirúrgica hasta que el niño sea un poco mayor. Sin embargo, los lactantes con síntomas graves debidos a un defecto cardíaco deberían someterse a una intervención quirúrgica durante los primeros días o semanas de vida.

Cateterismo cardíaco

A veces, las estructuras estrechadas se pueden ensanchar pasando un catéter a través de un vaso sanguíneo de la ingle, el cuello, el brazo o incluso el ombligo hasta la zona estrechada del corazón. El paso de un catéter hasta el corazón se denomina cateterismo cardíaco. Se infla un balón unido al catéter y ensancha el estrechamiento, por lo general en una válvula (técnica denominada valvuloplastia con balón) o en un vaso sanguíneo (técnica denominada angioplastia con balón). Estas técnicas con globo pueden sustituir a la cirugía a corazón abierto o pueden retrasar la necesidad de dicha cirugía. El cateterismo cardíaco también se puede usar para cerrar un conducto arterioso persistente o ciertos orificios en el corazón (muchos defectos del tabique [septo] auricular y algunos defectos del tabique [septo] ventricular) mediante la inserción de un tapón u otro dispositivo especializado a través del catéter. El cateterismo cardíaco no deja una cicatriz cutánea importante y el tiempo de recuperación es a menudo más breve que el correspondiente a una cirugía a corazón abierto.

En algunos recién nacidos, como los que sufren una transposición de los grandes vasos, se puede realizar un procedimiento llamado septostomía auricular con globo durante un cateterismo cardíaco. En esta situación, se utiliza un globo para ampliar el foramen oval (orificio entre las cavidades superiores del corazón) para ayudar a mejorar el flujo de oxígeno al organismo. Este procedimiento se suele llevar a cabo para estabilizar al bebé antes de la cirugía a corazón abierto.

Fármacos o sustancias

Cuando el flujo sanguíneo hacia el cuerpo o hacia los pulmones está gravemente obstruido, se puede administrar un fármaco llamado prostaglandina para mantener abierto el conducto arterioso, lo que puede salvar la vida.

Otros fármacos que se administran habitualmente a niños con un defecto cardíaco son

  • Un diurético, como la furosemida, que ayuda a eliminar el exceso de líquido del cuerpo y los pulmones

  • Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), como captopril, enalapril o lisinopril (que relajan los vasos sanguíneos y ayudan al corazón a bombear con más facilidad)

  • Digoxina, que ayuda al corazón a bombear un poco más fuerte

  • Milrinone, un potente fármaco administrado por vena (vía intravenosa) para estimular al corazón a latir con más fuerza y relajar así los vasos sanguíneos oprimidos

Dispositivos para apoyar la funcionalidad cardíaca

En los últimos años se han utilizado dispositivos mecánicos sofisticados para apoyar al corazón en niños con insuficiencia cardíaca grave que no responden al tratamiento farmacológico. Estos dispositivos cuentan con una bomba que ayuda a enviar suficiente flujo de sangre a los pulmones y al cuerpo cuando el corazón es incapaz de bombear con eficacia. Pueden utilizarse durante días, semanas o incluso meses para permitir que el corazón del niño se recupere de una infección vírica o de una cirugía mayor a corazón abierto o para ayudar a estabilizar al niño hasta que pueda realizarse un trasplante de corazón.

En la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC), la sangre del niño circula por una máquina que le agrega oxígeno y le quita dióxido de carbono y, a continuación, reintegra la sangre al organismo del niño.

Se pueden insertar en el organismo algunos dispositivos, llamados dispositivos de asistencia ventricular. Un dispositivo de asistencia ventricular bombea sangre al organismo desde el corazón.

Trasplante cardíaco

En ocasiones excepcionales, cuando ningún otro tratamiento ayuda, se hace un trasplante de corazón, pero la falta de donante limita la disponibilidad de este procedimiento.

Tratamiento a largo plazo

El tratamiento de los lactantes mayores y niños consiste en fármacos y cambios en la dieta (como la restricción de sal y el uso de una fórmula alta en calorías en una cantidad de líquido relativamente pequeña). Estos tratamientos reducen la carga de trabajo del corazón.

Algunos niños que sufren defectos cardíacos importantes o que se han sometido a cirugía para reparar sus defectos cardíacos deben tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como en el tracto respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis. Todos los niños con defectos cardíacos deben cuidar bien sus dientes y encías para disminuir el riesgo de propagación de la infección al corazón.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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