El movimiento voluntario requiere la interacción compleja de los tractos corticoespinales (piramidales), los ganglios basales y el cerebelo (el centro para la coordinación motora) para asegurar un movimiento intencional suave sin contracciones musculares extrañas.
Los tractos piramidales atraviesan las pirámides bulbares para conectar la corteza cerebral con los centros motores inferiores del tronco encefálico y la médula espinal.
Los ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia nigra) forman el sistema extrapiramidal. Se localizan en el prosencéfalo y el mesencéfalo rostral. Los ganglios basales dirigen sus aferencias principalmente a través del tálamo hasta la corteza cerebral (véase figura Ganglios basales).
La mayoría de las lesiones nerviosas que producen trastornos del movimiento ocurren en el sistema extrapiramidal; por lo tanto, los trastornos del movimiento se denominan a veces trastornos extrapiramidales.
Clasificación
Los trastornos del movimiento se suelen clasificar en los que tienen
El trastorno hipocinético clásico y más frecuente es
Los trastornos hipercinéticos se refieren a
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Corea (que incluye hemibalismo [corea rápida] y atetosis [corea lenta])
Sin embargo, esta clasificación no tiene en cuenta la superposición entre las categorías (p. ej., los temblores que aparecen en la enfermedad de Parkinson).
Los trastornos cerebelosos a veces se consideran trastornos hipercinéticos.
Trastornos hipercinéticos
Los trastornos hipercinéticos (véase figura Clasificación de los trastornos hipercinéticos comunes y tabla Trastornos hipercinéticos) pueden ser
Los trastornos rítmicos son primariamente temblores—movimientos alternantes u oscilatorios regulares, que pueden aparecer principalmente en reposo, mientras se mantiene una posición y/o al intentar el movimiento. Sin embargo, en algunos casos, un temblor, aunque rítmico, es irregular, como ocurre cuando el temblor se asocia con trastornos distónicos.
Los trastornos hipercinéticos no rítmicos pueden ser
Los trastornos hipercinéticos rápidos no rítmicos pueden ser
La atetosis y la corea pueden presentarse juntas como una coreoatetosis. La corea es el trastorno del movimiento más característico de la enfermedad de Huntington.
Los múltiples tics motores y fonatorios son la característica definitoria del síndrome de Tourette.
Trastornos hipercinéticos
Movimiento anormal |
Causas |
Descripción |
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Drogas (p. ej., cocaína, anfetaminas, antipsicóticos) |
Los movimientos son arrítmicos, lentos, reptantes y sinuosos (serpiente), ocurren primariamente en los músculos distales; las posturas alternantes de las extremidades proximales a menudo se fusionan continuamente para producir una corriente de movimiento que fluye. La atetosis tiene características de distonía y corea y muchas veces se presentan juntas como una coreoatetosis. |
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Enfermedad de Huntington, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, síndromes paraneoplásicos, lupus eritematoso sistémico que afecta el sistema nervioso central, otros trastornos autoinmunitarios, fiebre reumática, tumores o infartos del núcleo caudado o el putamen Embarazo, muchas veces en mujeres que han sufrido fiebre reumática Los medicamentos que pueden causar la corea (p. ej., levodopa, fenitoína, cocaína, anticonceptivos orales) Los medicamentos que pueden causar discinesia tardía (p. ej., antipsicóticos) |
Los movimientos son arrítmicos, en sacudidas, rápidos y no suprimibles, ocurren primariamente en los músculos distales o en el rostro. A veces los movimientos anormales se incorporan en actos semivoluntarios que enmascaran los movimientos involuntarios. La corea muchas veces se presenta con una atetosis como una coreoatetosis. |
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Distonías |
Primarias (idiopáticas) Trastornos degenerativos o metabólicos (p. ej., enfermedad de Wilson, neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral [NAHC] como la asociada a pantotenato cinasa debida a una mutación de PANK2 [previamente, enfermedad de Hallervorden-Spatz], distintas lipidosis, esclerosis múltiple, parálisis cerebral, accidente cerebrovascular, hipoxia cerebral) Fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos, principalmente antipsicóticos (p. ej., fenotiazinas, tioxantenos, butirofenonas) o antieméticos |
Las contracciones musculares sostenidas o intermitentes a menudo distorsionan la postura del cuerpo o causan movimientos repetitivos de torsión. |
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Las lesiones (más a menudo debido a un accidente cerebrovascular) en el núcleo subtalámico contralateral o en las vías de conexión aferentes o eferentes |
Los movimientos son arrítmicos, rápidos, no suprimibles, violentos, como de arrojar algo. |
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Varias causas (p. ej., degeneración de los ganglios basales, demencias, síndromes epilépticos, trastornos metabólicos, encefalopatías físicas e hipóxicas, encefalopatías tóxicas, encefalopatías virales, ciertos medicamentos como levodopa, litio e inhibidores de la MAO) |
Se presentan contracciones muy rápidas y en sacudidas, no suprimibles, similares a descargas; pueden ser focales, segmentarias o generalizadas. |
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Tics |
Primarios:síndrome de Tourette Secundarios: enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa, infecciones, accidente cerebrovascular, fármacos (p. ej., metilfenidato, cocaína, anfetaminas, antagonistas de la dopamina [que pueden causar discinesias tardías]) |
Los movimientos son arrítmicos, estereotipados, rápidos y repetitivos; característicamente, los pacientes tienen la necesidad de hacerlos y sienten un alivio breve después de realizarlos. Los tics pueden ser suprimidos solamente por breves períodos y con un esfuerzo consciente. Los tics pueden ser motores o fonatorios; ellos pueden ser simples (p. ej., parpadeo de los ojos, gruñidos, aclararse la garganta) o complejos (p. ej., encogimiento de hombros, balanceo de los brazos, gritar palabras o frases, incluidas obscenidades). |
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Temblor esencial Enfermedad de Wilson Ciertos fármacos (p. ej., litio, valproato, olanzapina, otro antipsicóticos típicos y atípicos—véase tabla Algunas causas de parkinsonismo) Trastornos endocrinos, metabólicos y tóxicos (p. ej., encefalopatía anóxica, encefalopatía hepática,hipoglucemia, hiperparatiroidismo, hiperglucemia, hipertiroidismo, hipocalcemia, uremia, toxicidad por metales pesados) Fisiológica |
Los movimientos son regulares, principalmente rítmicos y oscilatorios. |
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SNC = sistema nervioso central; MAO = monoaminooxidasa; NAPK= neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa. |
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