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Generalidades sobre los tumores de huesos y articulaciones

Por

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificación del contenido dic. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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Los tumores óseos pueden ser benignos o malignos. Los tumores malignos pueden ser primarios o metastásicos.

En los niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son tumores primarios malignos (p. ej., osteosarcoma, sarcoma de Ewing). Muy pocos son tumores metastásicos (p. ej., neuroblastoma, tumor de Wilms). El hueso también puede ser afectado por leucemia y linfomas en la niñez.

En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios. Excluyendo los de médula ósea (p. ej., mieloma múltiple), hay sólo unos 2.500 casos de tumores malignos primarios de hueso por año en los Estados Unidos entre niños y adultos.

Los tumores sinoviales son extremadamente raros en niños y en adultos. La sinovitis vellonodular pigmentada es un tumor benigno de células sinoviales, pero en ocasiones puede ser destructivo. El sarcoma sinovial (a menudo con células fusiformes y componentes de tipo glandular) es un tumor de tejidos blandos maligno de origen no sinovial, que rara vez se produce dentro de una articulación.

Signos y síntomas

Los tumores óseos producen hinchazón y dolor progresivo inexplicable. El dolor puede aparecer sin relación con actividades que soportan peso (dolor en reposo), en particular por la noche, o con estrés mecánico.

Diagnóstico

  • Radiografías simples

  • Por lo general, RM y a veces TC

  • Gammagrafía ósea si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos

  • Biopsia, a menos que los estudios por la imagen muestren claramente características benignas o si existen múltiples lesiones óseas en un paciente con un cáncer primario confirmado

El motivo más frecuente por el que se demora el diagnóstico de los tumores óseos es que el médico no lo sospecha y no indica los estudios por la imagen apropiados. Debe considerarse un tumor óseo metastásico en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor nocturno o en reposo. Un dolor persistente o progresivo inexplicable en el tronco o los miembros, en especial si se asocia a una masa, sugiere un tumor óseo.

Las radiografías simples son la primera prueba para identificar y caracterizar un tumor óseo. Las lesiones sospechosas de tumores, incluso las halladas de manera incidental en radiografías efectuadas por otra razón, por lo general requieren una evaluación con estudios de diagnóstico por imágenes adicionales (p. ej., RM) y biopsia.

Perlas y errores

  • Debe considerarse un tumor óseo en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor por la noche o en reposo.

Hallazgos característicos

Algunos tumores (p. ej., el fibroma no osificante, la displasia fibrosa, los encondromas) y los trastornos seudotumorales (p. ej., enfermedad de Paget ósea) pueden tener signos radiológicos característicos que permiten diagnosticarlos sin biopsia.

Los signos radiológicos que sugieren cáncer incluyen los siguientes:

  • Una lesión lítica y destructiva

  • Pérdida ósea de apariencia mal definida y permeable

  • Bordes irregulares

  • Áreas tabicadas de destrucción ósea (aspecto "apolillado")

  • Destrucción cortical

  • Extensión del tejido blando

  • Fractura patológica

Una apariencia lítica se caracteriza por áreas de destrucción ósea de límites netos. Una apariencia penetrante se caracteriza por una pérdida gradual sutil de hueso o un patrón infiltrativo sin bordes netos. Ciertos tumores presentan un aspecto característico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing muestra en forma típica destrucción ósea de tipo penetrante, incluso una masa grande de tejido blando con reacción perióstica agresiva en capas de cebolla a menudo antes de la aparición de lesiones líticas destructivas extensas y un tumor de células gigantes tiene apariencia quística sin interfase esclerótica entre el tumor y el hueso normal. La ubicación del tumor puede reducir las posibilidades de diagnóstico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing se presenta comúnmente en la diáfisis de un hueso largo, el osteosarcoma, en la región metaepifisaria hacia el extremo de un hueso largo; el tumor de células gigantes se presenta en la epífisis.

La médula ósea afectada por leucemia y linfomas en la niñez a veces causa alteraciones en las radiografías óseas.

Sin embargo, algunas afecciones benignas pueden simular un tumor maligno:

  • La osificación heterotópica (miositis osificante) y la formación de callo exuberante luego una fractura pueden causar mineralización alrededor de la corteza ósea y en tejidos blandos adyacentes, que simulan un tumor maligno.

  • La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) pueden producir lesiones óseas únicas o múltiples que se distinguen en la radiografía. En lesiones solitarias, puede haber formación perióstica de hueso nuevo, que sugiere un tumor óseo maligno.

  • La osteopoiquilosis (huesos manchados) es una afección asintomática sin consecuencias clínicas, pero puede simular metástasis óseas osteoblásticas de cáncer de mama. Se caracteriza por múltiples focos pequeños redondos u ovalados de esclerosis ósea, generalmente en los huesos del tarso, del carpo o de la pelvis o en las regiones metaepifisarias de huesos tubulares.

Otras pruebas

La TC y la RM pueden ayudar a definir la ubicación y extensión de un tumor óseo y a veces sugieren un diagnóstico específico. Por lo general, se realiza una RM si se sospecha cáncer. Si se sospecha un tumor metastásico o multicéntrico, debe hacerse una gammagrafía ósea con tecnecio para visualizar tumores adicionales. Se puede obtener una tomografía por emisión de positrones (PET), a menudo combinada con TC (PET-TC).

La biopsia es esencial para el diagnóstico de tumores malignos, a menos que los estudios por la imagen tengan una apariencia clásicamente benigna. Deben darse detalles pertinentes de la historia clínica al patólogo, que debe ver también los estudios por la imagen. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil y requiere suficiente tejido viable de una porción representativa del tumor (por lo general, la parte blanda). Los mejores resultados se obtienen en centros con amplia experiencia en biopsia de huesos. En > 90% de los casos es posible un diagnóstico preciso definitivo inmediato.

Es posible que se necesite una biopsia para confirmar el diagnóstico de enfermedad metastásica sospechada en una sola lesión aislada. Sin embargo, la biopsia puede no ser necesaria si hay múltiples lesiones metastásicas en un paciente con un cáncer primario confirmado.

Si se sospecha un diagnóstico maligno en cortes histológicos congelados, el cirujano debe esperar hasta obtener los resultados definitivos. Son más frecuentes los errores en hospitales donde son poco frecuentes los casos de tumores óseos primarios.

Conceptos clave

  • En niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son primarios malignos y con pocas metástasis.

  • En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios.

  • Evaluación comienza con radiografías simples pero normalmente requiere MRI ya menudo otros estudios.

  • Los signos radiológicos generales que sugieren cáncer incluyen una apariencia de destrucción (en particular con múltiples focos), bordes irregulares, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica.

  • Se requiere biopsia para el diagnóstico de tumores malignos.

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