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Atresia biliar

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última modificación del contenido ago. 2019
Información: para pacientes
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La atresia biliar es la obstrucción del árbol biliar debida a esclerosis progresiva de la vía biliar extrahepática. El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre, ecografía, biopsia de hígado y ecografía hepatobiliar. El tratamiento es quirúrgico.

La incidencia de la atresia biliar en los Estados Unidos es de 1 cada 10.000 a 15.000 nacidos vivos (1).

En la mayoría de los casos, la atresia biliar se manifiesta varias semanas después del nacimiento, probablemente después de la inflamación y la cicatrización de la vía biliar extrahepática (y, en ocasiones, intrahepática). Rara vez, está presente en recién nacidos prematuros o en recién nacidos en el momento del nacimiento. Se desconoce la causa de la respuesta inflamatoria, pero varios microorganismos infecciosos han sido implicados, como por ejemplo el reovirus tipo 3 y el citomegalovirus. Además, puede haber un componente genético con defectos en uno de varios genes (CFC1, FOXA2).

La cirrosis, con cicatrización progresiva e irreversible del hígado, puede estar presente a los 2 meses si el defecto no se trata.

Aproximadamente entre el 15 y el 25% de los lactantes tienen otros defectos congénitos, como polisplenia/asplenia, atresia intestinal, situs inversus y anomalías cardíacas o anomalías renales.

Referencia general

  • 1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.

Signos y síntomas

Los lactantes con atresia biliar presentan ictericia y, a menudo, orina oscura (que contiene bilirrubina conjugada), deposiciones acólicas y hepaesplenomegalia.

A los 2 o 3 meses, los lactantes pueden tener un crecimiento deficiente con desnutrición, prurito, irritabilidad y esplenomegalia.

La fibrosis hepática no tratada progresa a cirrosis que provoca hipertensión portal, distensión abdominal secundaria a ascitis, dilatación de las venas abdominales y hemorragia digestiva alta secundaria a várices esofágicas.

Diagnóstico

  • Bilirrubina total y directa

  • Hepatograma

  • Concentraciones séricas de alfa-1 antitripsina

  • Prueba de cloruro en sudor

  • Ecografía abdominal

  • Gammagrafía hepatobiliar

  • Típicamente biopsia hepática y colangiografía intraoperatoria

La atresia biliar se detecta por el aumento de la bilirrubina total y directa. Los niveles séricos de alfa-1 antitripsina deben determinarse porque la deficiencia de alfa-1 antitripsina es otra causa relativamente frecuente de colestasis. Las pruebas necesarias para evaluar la función hepática incluyen albúmina, enzimas hepáticas, tiempo de protrombina/tiempo de tromboplastina parcial y nivel de amoníaco. También se debe determinar la concentración de cloruro en el sudor para descartar la fibrosis quística. Con frecuencia, se necesitan pruebas adicionales para evaluar otras causas metabólicas, infecciosas, genéticas y endocrinas de colestasis neonatal.

La ecografía abdominal no es invasiva y puede evaluar el tamaño del hígado y ciertas anomalías de la vesícula biliar y el colédoco. Los lactantes con atresia biliar a menudo tienen una vesícula biliar contraída o que no se puede ver. Sin embargo, estos hallazgos son inespecíficos. También debe efectuarse una gammagrafía hepatobiliar con ácido hidroxiiminodiacético (HIDA); la excreción de contraste al intestino descarta una atresia biliar, pero puede haber ausencia de excreción en la atresia biliar, la hepatitis neonatal grave y otras causas de colestasis.

El diagnóstico definitivo de atresia biliar se realiza mediante una biopsia de hígado y una colangiografía intraoperatoria. Los hallazgos histológicos clásicos son vías portales agrandadas con fibrosis y proliferación del conducto biliar. Los tapones biliares también se pueden observar en los conductos biliares. La colangiografía intraoperatoria revela la falta de un conducto biliar extrahepático permeable.

Pronóstico

La atresia biliar es progresiva y, de no mediar tratamiento, causa cirrosis con hipertensión portal varios meses después de nacer, insuficiencia hepática y muerte al año de edad.

Tratamiento

  • Colangiografía intraoperatoria

  • Portoenterostomía (procedimiento de Kasai)

  • Frecuentemente, trasplante de hígado

Los lactantes con una probable atresia biliar requieren exploración quirúrgica con colangiografía intraoperatoria. Si se confirma la atresia biliar, debe realizarse una hepatoportoenterostomía (procedimiento de Kasai, anastomosis entre el intestino delgado y el sistema biliar). En condiciones ideales, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1-2 meses de vida. Después de este período, el pronóstico a corto plazo empeora significativamente. Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos de importancia, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento. Los antibióticos profilácticos (p. ej., trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX]) se prescriben con frecuencia durante un año después de la operación en un intento por prevenir la colangitis ascendente. Los medicamentos que aumentan la producción de bilis (agentes coleréticos), como el ursodiol, aproximadamente 10 mg/kg por vía oral 3 veces al día, se usan con frecuencia después de la operación. La terapia nutricional que incluye vitaminas liposolubles suplementarias es muy importante para garantizar una ingesta adecuada con el fin de mejorar el crecimiento. Aun con tratamiento óptimo, la mayoría de los lactantes evolucionan a una cirrosis y requieren trasplante hepático.

Los lactantes que no pueden someterse a una portoenterostomía con frecuencia requieren un trasplante de hígado entre el año y los 2 años.

Conceptos clave

  • En la mayoría de los casos, la atresia biliar se manifiesta varias semanas después del nacimiento, probablemente después de la inflamación y la cicatrización de la vía biliar extrahepática (y, en ocasiones, intrahepática).

  • Los recién nacidos presentan ictericia y, a menudo, orina oscura (que contiene bilirrubina conjugada), deposiciones acólicas y hepatoesplenomegalia.

  • Hacia los 2 a 3 meses, los lactantes pueden tener un crecimiento deficiente con desnutrición, prurito, irritabilidad y esplenomegalia.

  • Diagnóstico basado en los resultados de los análisis de sangre, la ecografía, la exploración hepatobiliar, la biopsia de hígado y la colangiografía intraoperatoria.

  • Tratamiento con hepatoportoenterostomía (procedimiento de Kasai).

  • En general luego se requiere un trasplante de hígado.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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