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Anomalía total del retorno venoso pulmonar (ATRVP)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes
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En la anomalía total del retorno venoso pulmonar, las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda. En cambio, todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación venosa sistémica a través de una o más conexiones embriológicas persistentes. Si no hay ninguna obstrucción del retorno venoso pulmonar, la cianosis es leve y los pacientes tienen síntomas mínimos. Puede haber obstrucción grave del retorno venoso pulmonar, que causa cianosis neonatal grave, edema pulmonar e hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Se requiere reparación quirúrgica.

La anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP-véase figura Anomalía total del retorno venoso pulmonar) representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. La manifestación clínica depende de la conexión entre la confluencia venosa pulmonar y el lado derecho de la circulación. Los tipos más comunes son

  • Retorno a través de una vena vertical izquierda ascendente que drena hacia el tronco braquiocefálico o a la vena cava superior (ATRVP supracardíaca)

  • Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (ATRVP infracardíaca)

  • Conexión de la confluencia venosa pulmonar al seno coronario (ATRVP cardíaca)

El tipo de drenaje infradiafragmático siempre presenta obstrucción grave, lo que causa edema pulmonar sustancial y cianosis que no responde al oxígeno. Por lo general, los otros 2 tipos no implican obstrucción e inducen a signos leves de insuficiencia cardíaca y cianosis leve en el primer mes de vida.

Anomalía total del retorno venoso pulmonar

Las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda, sino que todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación sistémica a través de diversas conexiones (en este caso la vena conectora es supracardíaca o está por encima del nivel del corazón). Las venas conectoras también pueden estar debajo del nivel del corazón (infracardíacas) o detrás del corazón. El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito derecha-izquierda auricular.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Anomalía total del retorno venoso pulmonar

Signos y síntomas

Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan dificultad respiratoria, edema pulmonar y cianosis intensa. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.

Si el retorno venoso pulmonar no está obstruido, pueden aparecer síntomas sutiles de insuficiencia cardíaca . Algunos lactantes con retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaca o cardíaca no obstruida pueden ser asintomáticos. El examen físico detecta un precordio hiperdinámico, una gran división de S2 a veces con un componente pulmonar fuerte y un soplo de eyección sistólica grado 2 a 3/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). Puede auscularse un soplo mesodiastólico tricuspídeo en la parte inferior del borde esternal izquierdo.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • Ecocardiografía

El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se sospecha por la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía. Rara vez es necesario el cateterismo cardíaco; en ocasiones, se requiere angiografía cardíaca por RM o TC para delinear mejor la anatomía del retorno venoso pulmonar.

La radiografía de tórax muestra un corazón pequeño y edema pulmonar difuso grave cuando hay obstrucción del retorno venoso pulmonar; de lo contrario, se observa cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. En el retorno venoso pulmonar anómalo total, la vía venosa anómala crea una segunda sombra redonda sobre el corazón, a menudo comparada con la apariencia de un muñeco de nieve.

El ECG revela desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha y, a veces, agrandamiento de la aurícula derecha.

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

  • Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía

Los recién nacidos con anomalía total del retorno venoso pulmonar con obstrucción requieren reparación quirúrgica de urgencia. En lactantes mayores, debe tratarse la insuficiencia cardíaca, lo que es seguido de reparación quirúrgica en cuanto el lactante se estabiliza.

La reparación quirúrgica consiste en establecer una anastomosis amplia entre la confluencia venosa pulmonar y la pared posterior de la aurícula izquierda. A veces se liga la vena que descomprime la confluencia en la circulación venosa sistémica. La reparación del retorno al seno coronario es diferente; en este caso, se destecha el seno coronario hacia la aurícula izquierda y se cierra su comunicación con la aurícula derecha.

Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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