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Fibrosis pulmonar idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisión completa sep 2019
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La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática.

  • Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente.

  • Los pacientes suelen toser, tienen dificultad para respirar y se sienten cansados.

  • El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la administración de fármacos como pirfenidona y nintedanib.

En la fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones desarrollan una cicatrización progresiva por razones desconocidas. Parece haber un componente genético porque algunas familias tienen más de un miembro afectado por el trastorno. Se han identificado algunas mutaciones genéticas específicas en algunas personas que sufren fibrosis pulmonar idiopática.

Síntomas

Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con la que progresa la enfermedad y del desarrollo o no de complicaciones tales como infecciones pulmonares e insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale).

Los síntomas principales comienzan de modo insidioso en forma de ahogo durante un esfuerzo, tos y pérdida de energía. En la mayoría de las personas, los síntomas empeoran en un plazo de tiempo que oscila entre 6 meses y varios años.

A medida que evoluciona la enfermedad, la concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel adquiere una coloración azulada (denominada cianosis) y la punta de los dedos se vuelve más gruesa o adquiere forma de palillo de tambor (véase la figura Reconocimiento de los dedos en palillo de tambor). El esfuerzo extenuante del corazón causa un aumento de tamaño del ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los médicos detectan sonidos crepitantes en los pulmones mediante la auscultación con el fonendoscopio.

Diagnóstico

  • Tomografía computarizada torácica

  • En ocasiones, biopsia pulmonar

La radiografía torácica puede mostrar lesiones pulmonares, que se concentran mayoritariamente en la parte inferior de ambos pulmones. La tomografía computarizada (TC), de forma característica, muestra el daño pulmonar y las gruesas cicatrices de tejido fibrosado con mayor detalle. Las pruebas de función pulmonar muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal. Los análisis de sangre (véase Análisis de los gases de la sangre arterial) o el uso de un oxímetro muestran una baja concentración de oxígeno durante la realización de ejercicios mínimos (marcha a paso normal) y, a medida que la enfermedad avanza, incluso estando en reposo.

Para confirmar el diagnóstico, los médicos pueden realizar una biopsia pulmonar mediante el uso de un toracoscopio.

Los análisis de sangre no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan porque forman parte de la búsqueda de otras enfermedades que puedan causar un cuadro clínico similar de inflamación y tejido fibroso. Por ejemplo, se pueden solicitar análisis de sangre adicionales para detectar ciertos trastornos autoinmunitarios.

Tratamiento

  • Pirfenidona o nintedanib

  • Rehabilitación pulmonar

  • Tratamiento de los síntomas

La mayoría de las personas sufren un empeoramiento progresivo. El promedio de supervivencia tras el diagnóstico ronda los 3 años. Algunas personas sobreviven más de 5 años a partir del diagnóstico. Algunos mueren al cabo de varios meses.

La pirfenidona y el nintedanib parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Se están estudiando otros tratamientos.

Otros tratamientos se centran en el alivio de los síntoma:

  • Rehabilitación pulmonar para ayudar a las personas afectadas a desempeñar actividades cotidianas.

  • Oxigenoterapia para los niveles bajos de oxígeno en sangre.

  • Antibióticos para la infección

  • Medicamentos para la insuficiencia cardíaca causada por el cor pulmonale

El trasplante pulmonar (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado eficaz en algunas personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.

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