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Leucemia linfocítica crónica

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última revisión completa nov. 2018
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Datos clave
NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad por lo general de progresión lenta, en la cual los linfocitos aparentemente maduros se convierten en cancerosos, y de manera gradual reemplazan a las células normales en los ganglios linfáticos.

  • Las personas afectadas pueden no tener síntomas, o presentar síntomas no específicos, como cansancio, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso no intencionada.

  • También pueden tener los ganglios linfáticos aumentados de tamaño y sensación de plenitud abdominal debida al agrandamiento del bazo.

  • Se requieren análisis de sangre para realizar el diagnóstico.

  • El tratamiento incluye fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), anticuerpos monoclonales y, en algunos casos, radioterapia.

Más de tres cuartas partes de las personas con leucemia linfocítica crónica (LLC) son mayores de 60 años, y la enfermedad no se presenta en la infancia. La LLC es el tipo de leucemia más frecuente en América del Norte y en Europa. Es rara en Japón y en el sudeste de Asia, lo cual indica que la genética tiene que ver con su aparición.

El número de linfocitos cancerosos de aspecto maduro aumenta primero en la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos, y después van extendiéndose al hígado y el bazo, que empiezan a aumentar de tamaño. Los linfocitos cancerosos en la médula ósea sustituyen a las células normales y provocan una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos), de glóbulos blancos (leucocitos) normales y de plaquetas (trombocitos) en la sangre. El nivel de anticuerpos, las proteínas que ayudan a combatir las infecciones, también disminuye. El sistema inmunitario, que por lo general defiende al organismo contra patógenos y sustancias extrañas, algunas veces actúa de manera inadecuada y reacciona destruyendo tejidos normales. Esta situación puede tener como resultado la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos), neutrófilos o plaquetas.

Algunas veces, la LLC puede transformarse en un linfoma agresivo. Este tipo de transformación, llamada transformación de Richter, ocurre en el 2 al 10 por ciento de los casos.

En la gran mayoría de los casos, la LLC es un trastorno de los linfocitos B.

¿Sabías que...?

  • La leucemia linfocítica crónica no se produce en los niños.

Síntomas

En los estadios iniciales de la LLC, la mayoría de las personas no presentan síntomas y la enfermedad se diagnostica solo por el incremento del número de glóbulos blancos (leucocitos). Más adelante, pueden aparecer los siguientes síntomas

  • Ganglios linfáticos agrandados

  • Fatiga

  • Inapetencia

  • Pérdida de peso

  • Sudoración nocturna

  • Dificultad respiratoria al realizar un esfuerzo

  • Sensación de plenitud abdominal como resultado de un agrandamiento del bazo

A medida que la LLC progresa, las personas palidecen y presentan hematomas con facilidad. Las infecciones bacterianas, víricas y fúngicas generalmente no aparecen hasta un estadio más avanzado de la enfermedad.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

A veces, la LLC se descubre accidentalmente cuando los recuentos sanguíneos solicitados por alguna otra razón muestran un aumento en el número de linfocitos. Se pueden hacer unos análisis de sangre especializados de las células sanguíneas (denominados citometría de flujo e inmunofenotipificación) para caracterizar los linfocitos anormales en dichas células. Los análisis de sangre también muestran un número bajo de glóbulos rojos (eritrocitos), plaquetas y anticuerpos.

Para el diagnóstico de la LLC no se requiere una evaluación de la médula ósea pero, si se realiza, a menudo muestra un aumento en el número de linfocitos.

Pronóstico

Por lo general la LLC progresa lentamente. Los médicos determinan el progreso de la enfermedad (estadificación) para establecer un pronóstico de supervivencia. La estadificación se basa en varios factores, incluyendo

  • Número de linfocitos en la sangre

  • Número de linfocitos en la médula ósea

  • Tamaño del bazo

  • Tamaño del hígado

  • Número de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre

  • Número de plaquetas en la sangre

Las personas que sufren LLC en estadio inicial a menudo sobreviven de 10 a 20 años o más tras el diagnóstico y no suelen precisar tratamiento en los estadios iniciales de la enfermedad. Las personas que tienen un número bajo de glóbulos rojos (anemia) o bien un número bajo de plaquetas necesitan tratamiento más inmediato y tienen un pronóstico menos favorable. Habitualmente, la muerte se produce porque la médula ósea no logra producir un número suficiente de células normales para transportar oxígeno, combatir infecciones e impedir hemorragias.

Por razones probablemente relacionadas con cambios en el sistema inmunitario, las personas con LLC tienen más tendencia a desarrollar otros cánceres, como por ejemplo de piel o de pulmón. La LLC también puede transformarse en un tipo de cáncer del sistema linfático más agresivo (linfoma).

Tratamiento

  • Quimioterapia

  • Inmunoterapia

Como la LLC progresa lentamente, muchas personas no necesitan tratamiento durante años, hasta que el número de linfocitos comienza a aumentar y causa síntomas, los ganglios linfáticos empiezan a incrementar su tamaño o el número de glóbulos rojos o de plaquetas disminuye.

Tratamiento farmacológico

Los fármacos, incluidas la quimioterapia y la inmunoterapia (como los anticuerpos monoclonales), ayudan a aliviar los síntomas y reducen el crecimiento de los ganglios linfáticos y del bazo, si bien no curan la enfermedad. El tratamiento controla la LLC durante años y a menudo puede emplearse de nuevo con éxito cuando la leucemia reincide.

No existe una combinación estándar de fármacos que se utilice para la LLC. Para la LLC de linfocitos B, el tratamiento inicial generalmente incluye fármacos como la fludarabina y la ciclofosfamida, que matan las células cancerosas mediante interacción con el ADN. Actualmente, para tratar la LLC también se utilizan la quimioterapia y un anticuerpo monoclonal denominado rituximab. Esta combinación normalmente es efectiva para el control de la LLC (producir la remisión). Finamente, la mayoría de las LLC se vuelve resistente a estos fármacos, y entonces se consideran tratamientos con otros fármacos u otros anticuerpos monoclonales.

El ibrutinib es un nuevo fármaco que ha permitido conseguir remisiones duraderas en algunas personas con LLC. Se puede usar para el tratamiento inicial o para la LLC que es poco probable que responda a otros tratamientos, para la LLC que no responde a otro tratamiento (refractaria) o para la LLC que ha reaparecido. Algunas veces se puede hacer un trasplante de células madre a las personas que han recaído.

Tratamiento de los síntomas de la LLC

La anemia debida a una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos) se trata con transfusiones de sangre y, en algunos casos, con inyecciones de eritropoyetina o darbepoetina (fármacos que estimulan la formación de glóbulos rojos). El número bajo de plaquetas se trata con transfusiones de plaquetas, y las infecciones con antimicrobianos. La radioterapia se utiliza para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo, cuando su aumento está causando molestias y la quimioterapia no ha sido eficaz.

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