La pérdida súbita de la audición es una hipoacusia neurosensorial grave que se desarrolla en algunas horas o se nota al despertar. Afecta a cerca de 1/5.000 a 1/10.000 personas por año. Al comienzo, la hipoacusia es típicamente unilateral (a menos que sea inducida por fármacos) y puede variar en cuanto a la intensidad de leve a profunda. Muchas personas tienen acúfenos y algunos mareos o vértigo.
La pérdida súbita de la audición tiene algunas causas que difieren de la hipoacusia crónica y debe ser tratada en forma urgente (1).
(Véase también Hipoacusia).
Referencia general
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Etiología de la sordera súbita
Las siguientes son características comunes de la sordera súbita:
La mayoría de los casos son idiopáticos (véase la tabla Algunas causas de sordera súbita).
Algunas se producen en el transcurso de un acontecimiento evidente que la explica.
Algunos representan la manifestación inicial de otro trastorno inicialmente oculto, pero identificable.
Idiopática
Hay numerosas teorías para las que existe alguna evidencia (aunque conflictiva e incompleta). Entre las posibilidades, se incluyen las infecciones virales (sobre todo el herpes simple), las crisis autoinmunitarias y la oclusión microvascular aguda.
Eventos evidentes
Algunas causas de sordera súbita se evidencian fácilmente.
Traumatismo craneoencefálico contuso con fractura del hueso temporal o conmoción grave que afecte la cóclea puede causar hipoacusia súbita.
Grandes cambios de la presión ambiente: p. ej., los causados por el buceo o las actividades enérgicas (p. ej., lavantamiento de pesas) que pueden inducir una fístula perilinfática entre el oído medio y el interno, que causa síntomas graves y súbitos. La fístula perilinfática también puede ser congénita; espontáneamente puede causar pérdida súbita o la pérdida puede producirse como consecuencia del traumatismo o los cambios de presión graves.
Los fármacos ototóxicos pueden producir hipoacusia, en algunos casos en un día, sobre todo con una sobredosis (administrada por vía sistémica o cuando se aplica sobre una herida amplia, como en caso de quemadura). Hay un trastorno genético mitocondrial raro que aumenta la susceptibilidad a la ototoxicidad por los aminoglucósidos.
Varias infecciones causan pérdida de la audición súbita durante una enfermedad aguda o inmediatamente después de ella. Las causas habituales son la meningitis bacteriana, la enfermedad de Lyme y muchas infecciones virales que afectan la cóclea (y a veces el aparato vestibular). Las causas virales más frecuentes en los países desarrollados son la parotiditis y el herpes simple. El sarampión es una causa muy rara, dado que la mayor parte de la población está vacunada.
Otros trastornos
La pérdida de la audición súbita rara vez constituye la primera manifestación aislada de algunos trastornos que, por lo general, tienen otros síntomas iniciales. Por ejemplo, la pérdida de la audición súbita raramente puede ser la primera manifestación de un neurinoma del acústico, esclerosis múltiple, enfermedad de Ménière o un accidente vascular cerebeloso pequeño. La reactivación de la sífilis en pacientes infectados por HIV rara vez causa pérdida de la audición súbita.
El síndrome de Cogan es una reacción autoinmunitaria rara dirigida contra un autoantígeno común desconocido en la córnea y el oído interno; > 50% de los pacientes se presenta con síntomas vestibuloauditivos. Del 10 al 30% de los pacientes, tiene también vasculitis sistémica grave, que puede incluir aortitis potencialmente mortal.
Algunos trastornos vasculíticos pueden causar hipoacusia, en algunos casos aguda. Los trastornos hemáticos, como la macroglobulinemia de Waldenström, la drepanocitosis y ciertas formas de leucemia, rara vez causan pérdida de la audición súbita.
Evaluación de la hipoacusia súbita
La evaluación consiste en detectar y cuantificar la hipoacusia y determinar la etiología (sobre todo en las causas reversibles).
Anamnesis
Anamnesis de la enfermedad actual: deben verificar que la pérdida es súbita y no crónica. Debe revelar si la pérdida es unilateral o bilateral y si hay un evento agudo actual (p. ej., lesión craneoencefálica, barotraumatismo [sobre todo lesión por buceo], enfermedades infecciosas). Entre los síntomas acompañantes de importancia, se mencionan otros síntomas óticos (p. ej., acúfenos, secreción), vestibulares (p. ej., desorientación en la oscuridad, vértigo) y otros síntomas neurológicos (p. ej., cefalea, debilidad o asimetría de la cara, sensación anormal del gusto).
Revisión de aparatos y sistemas: debe buscar síntomas de las posibles causas, como deficiencias neurológicas migratorias y transitorias (esclerosis múltiple) e irritación y enrojecimiento ocular (síndrome de Cogan).
Antecedentes personales: deben investigar acerca de infección conocida por HIV o sífilis y factores de riesgo para ellas (p. ej., múltiples compañeros sexuales, relaciones sexuales sin protección). Los antecedentes familiares deben registrar a los parientes cercanos con hipoacusia (lo que sugiere una fístula congénita). En los antecedentes farmacológicos, específicamente debe preguntarse acerca del uso pasado o actual de fármacos ototóxicos y si el paciente tiene insuficiencia o falla renal conocida.
Examen físico
El examen se centra en los oídos y la audición y en el examen neurológico.
Se inspecciona la membrana timpánica para determinar si hay perforación, secreción u otras lesiones. Durante el examen neurológico, debe prestarse atención en los nervios craneales (sobre todo V, VII y VIII) y a la función vestibular y cerebelosa debido a que las anomalías en estas áreas suelen producirse con tumores del tronco encefálico y el ángulo pontocerebeloso.
Las pruebas de Weber y de Rinne requieren un diapasón para diferenciar la hipoacusia de conducción de la neurosensorial.
Además, se examinan los ojos en busca de enrojecimiento y fotofobia (posible síndrome de Cogan), y la piel para evaluar la presencia de exantema (p. ej., infección viral, sífilis).
Signos de alarma
Los hallazgos que plantean preocupación son
Alteraciones de los nervios craneales (distintas de la hipoacusia)
Asimetría significativa en la comprensión del habla entre los dos oídos
Otros signos y síntomas neurológicos (p. ej., debilidad motora, afasia, síndrome de Horner, percepción anormal de las sensaciones o la temperatura)
Interpretación de los hallazgos
Las causas traumáticas, ototóxicas y algunas infecciosas suelen evidenciarse clínicamente. Un paciente con fístula perilinfática puede oír un sonido explosivo en el oído afectado cuando se produce la fístula y puede tener también vértigo súbito, nistagmo y acúfenos.
Las alteraciones neurológicas focales son de especial preocupación. A menudo, los nervios craneales V y VII se ven afectados por tumores que comprometen el VIII nervio craneal, de modo que se produce una pérdida de la sensibilidad facial y cierta debilidad para apretar la mandíbula (V) y una debilidad hemifacial y alteraciones del gusto (VII) que sugieren una lesión en esa zona.
La hipoacusia unilateral fluctuante acompañada por sensación de oído tapado, acúfenos y vértigo también sugiere síndrome de Ménière. Los síntomas sistémicos que sugieren inflamación (p. ej., fiebre, exantema, dolores articulares, lesiones mucosas) deben plantear la sospecha de una infección oculta o trastorno autoinmunitario.
Estudios complementarios
RM y TC
A los pacientes con sordera súbita se les debe realizar un audiograma y, a menos que el diagnóstico sea claro respecto de una infección aguda o toxicidad por fármacos, la mayoría de los médicos indican una RM con gadolinio para diagnosticar causas no evidentes, en particular en hipoacusias unilaterales. A los pacientes con una causa traumática aguda también se les debe realizar la RM. Una fístula perilinfática se sospecha en forma típica en presencia de un evento desencadenante (p. ej., distensión excesiva, barotrauma), y la prueba se puede realizar mediante el uso de presión neumática positiva que desencadene movimientos de los ojos (nistagmo). La TC de los huesos temporales generalmente se indica para mostrar las características óseas del oído interno y puede ayudar a identificar las anomalías congénitas (p. ej., la dilatación del acueducto vestibular), fracturas del hueso temporal por traumatismos o procesos erosivos (p. ej., colesteatoma).
A los pacientes con factores de riesgo o síntomas que sugieran causas se les deben realizar pruebas apropiadas basadas en la valoración clínica (p. ej., pruebas serológicas para posible infección por HIV o sífilis, perfil de coagulación y hemograma completo para los trastornos hemáticos, velocidad de eritrosedimentación y anticuerpos antinucleares para vasculitis).
Tratamiento de la hipoacusia súbita
El tratamiento de la pérdida súbita de la audición debe dirigirse al trastorno causal cuando se conoce. Las fistulas requieren exploración y reparación quirúrgica cuando el reposo en cama no controla los síntomas.
En los casos virales e idiopáticos, la audición vuelve a la normalidad en alrededor del 50% de los pacientes y se recupera parcialmente en otros.
En los pacientes que recuperan su audición, la mejoría suele ocurrir en el término de 10 a 14 días.
La recuperación de un medicamento ototóxico varía mucho dependiendo de la droga y su dosificación. Con algunos medicamentos (p. ej., aspirina, diuréticos), la pérdida de la audición se resuelve dentro de las 24 hs, mientras que otros fármacos (p. ej., antibióticos, medicamentos para quimioterapia) suelen causar pérdida de audición permanente si se han superado las dosis seguras.
En los pacientes con pérdida idiopática, muchos médicos indican de manera empírica un curso de corticosteroides (en forma típica de prednisona 60 mg por vía oral 1 vez al día durante 7 a 14 días, seguidos por una disminución de la dosis durante 5 días). Los corticosteroides pueden administrarse por vía oral y/o por inyección transtimpánica. La inyección transtimpánica directa evita los efectos secundarios sistémicos de los corticosteroides orales y es igualmente eficaz excepto en la pérdida profunda de la audición (> 90 decibeles). Hay datos que muestran que el uso de corticosteroides orales e intratimpánicos conduce a mejores resultados que cualquiera de los dos solos. Aunque los médicos suelen dar medicamentos antivirales eficaces contra el herpes simple (p. ej., valaciclovir, famciclovir), los datos muestran que este tipo de medicamentos no afectan los resultados de la audición. Algunos datos limitados sugieren que la terapia con oxígeno hiperbárico puede ser beneficiosa en la pérdida repentina de la audición idiopática.
Conceptos clave
La mayoría de los casos de hipoacusia súbita son idiopáticos.
Algunos casos tienen una causa evidente (p. ej., traumatismo muy grave, infección aguda, fármacos).
Algunos casos representan manifestaciones inusuales de trastornos tratables.
La evaluación incluye audiometría, TC y RM, y otras pruebas para evaluar las causas probables.
El tratamiento se centra en las causas conocidas y se administran corticosteroides en los casos de hipoacusia súbita idiopática.
