La etiología de la fascitis eosinofílica se desconoce. La enfermedad es más frecuente en hombres de mediana edad, aunque puede ocurrir en mujeres y niños.
Signos y síntomas de la fascitis eosinofílica
La enfermedad suele comenzar luego de una actividad física extenuante (p. ej., cortar leña). Los primeros signos son dolor, hinchazón e inflamación de la piel y tejidos subcutáneos, seguidos de induración, con un aspecto característico de piel de naranja, más evidente en las superficies anteriores de las extremidades. En ocasiones, puede afectar el rostro y el tronco. Con frecuencia, aparece insidiosamente una restricción del movimiento de brazos y piernas. Son frecuentes las contracturas o retracciones, debidas a induración, y engrosamiento de la fascia, que puede afectar también los tendones, las membranas sinoviales y los músculos. Por regla general, la fascitis eosinofílica no afecta ni los dedos de las manos ni los de los pies (áreas acrales). La fuerza muscular se mantiene sin alteraciones, aunque puede haber mialgia y artritis. En algunos casos, aparece también síndrome del túnel carpiano Síndrome del túnel del carpo El síndrome del túnel del carpo (o del túnel carpiano) es la compresión del nervio mediano en su pasaje a través del túnel del carpo en la muñeca. Los síntomas incluyen dolor y parestesias en... obtenga más información .
Son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso. Raras veces aparece una anemia aplástica, trombocitopenia y procesos linfoproliferativos.
Diagnóstico de fascitis eosinofílica
Biopsia
Debe sospecharse fascitis eosinofílica en pacientes que presentan los síntomas típicos. Las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica Diagnóstico La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica rara de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y órganos internos (en especial... obtenga más información ; sin embargo, los pacientes con esclerosis sistémica también suelen tener compromiso cutáneo distal, a menudo con telangiectasia, síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema... obtenga más información , cambios anormales en el pliegue ungueal en la capilaroscopia (incluyendo asas capilares ectásicas e interrumpidas, así como hemorragias periungueales) y cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica). Suelen estar ausentes en la fascitis eosinófila.
El diagnóstico de la fascitis eosinofílica se confirma mediante biopsia, que debe ser profunda e incluir la fascia y las fibras musculares adyacentes. La biopsia muestra inflamación de la fascia, en algunos casos acompañada de eosinófilos.
El examen de sangre no es diagnóstico, pero un hemograma completo suele mostrar eosinofilia Eosinofilia La eosinofilia se define como un recuento de eosinófilos en sangre periférica > 500/mcL (> 0,5 × 109/L). Las causas y los trastornos asociados son innumerables, pero a menudo representan... obtenga más información (al comienzo de la enfermedad activa) e hipergammaglobulinemia policlonal en electroforesis de proteínas del suero en alrededor de un tercio de los pacientes. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes tiene bajo riesgo gammapatía monoclonal Gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI) La gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI) consiste en la producción de una proteína M por parte de células plasmáticas no cancerosas en ausencia de otras manifestaciones... obtenga más información , que rara vez progresa a malignidad hematológica franca (1 Referencia del diagnóstico La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad caracterizada por una inflamación dolorosa simétrica de brazos y piernas, con hinchazón e induración. El diagnóstico se realiza mediante biopsia... obtenga más información ). La RM, si bien no es específica, puede mostrar un engrosamiento de la fascia y un aumento de la intensidad de señal en las fibras musculares superficiales que se correlaciona con la inflamación.
Referencia del diagnóstico
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Pronóstico de la fascitis eosinofílica
Si bien la evolución a largo plazo es variable, la fascitis eosinofílica a menudo es autolimitada luego del tratamiento.
Tratamiento de la fascitis eosinofílica
Prednisona por vía oral
Metotrexato
La mayoría de los pacientes responde rápidamente a altas dosis de prednisona (40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día seguidos de una reducción gradual a 5 a 10 mg/día tan pronto como se resuelve la fascitis). Puede ser necesario continuar con bajas dosis durante algunos años. A pesar de la escasez de ensayos controlados con fármacos para guiar el tratamiento, los datos de observación han demostrado que la combinación de corticosteroides y metotrexato tiene más probabilidades de lograr una respuesta completa en comparacion con los corticosteroides como monoterapia. Si el metotrexato está contraindicado, también pueden usarse otros fármacos como azatioprina o micofenolato mofetilo.
La fisioterapia puede ayudar con las contracturas en flexión.
Se recomienda el control con hemograma completo porque con frecuencia ocurren complicaciones hematológicas.
Puede ser necesaria la liberación quirúrgica de las contracciones y del túnel carpiano.
Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía por Pneumocystis jirovecii Prevención Pneumocystis jirovecii es una causa común de neumonía en pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en las personas infectadas por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y en las que... obtenga más información ) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica Generalidades sobre la neumonía La neumonía es una inflamación aguda de los pulmones causada por una infección. En general, el diagnóstico inicial se basa en la radiografía de tórax y los hallazgos clínicos. Las causas, los... obtenga más información , gripe Gripe La gripe es una infección respiratoria de etiología viral que causa fiebre, rinitis, tos, cefalea y malestar general. En las epidemias estacionales, pueden producirse muertes, en particular... obtenga más información , COVID-19 Vacuna contra la COVID-19 Las vacunas contra la COVID-19 proporcionan protección contra la COVID-19 es la enfermedad causada por la infección por el virus SARS-CoV-2. La vacunación es la estrategia más eficaz para prevenir... obtenga más información ).
Conceptos clave
Los pacientes desarrollan una hinchazón simétrica y dolorosa con induración de los brazos y las piernas con un aspecto característico de piel de naranja.
Aunque las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica, los pacientes con fascitis eosinófila no suelen tener síndrome de Raynaud, compromiso de la piel distal a menudo con telangiectasia, cambios en el pliegue ungueal o cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica).
Confirmar el diagnóstico con una biopsia que incluya la fascia y el músculo adyacente.
Se debe tratar a los pacientes con prednisona más metotrexato u otro inmunosupresor si no se puede utilizar metotrexato.