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Encefalopatía de Wernicke

(Encefalopatía de Wernicke)

Por

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Albert Einstein Medical Center

Última modificación del contenido mar. 2018
Información: para pacientes

La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por el comienzo agudo de confusión, nistagmo, oftalmoplejía parcial y ataxia debida a la deficiencia de tiamina. El diagnóstico es básicamente clínico. El trastorno puede remitir con tratamiento, persistir o degenerar en la psicosis de Korsakoff. El tratamiento consiste en la administración de tiamina y medidas sintomáticas.

La encefalopatía de Wernicke resulta la ingestión o la absorción inadecuados de tiamina asociados con una ingesta continuada de hidratos de carbono. La circunstancia subyacente más común es el alcoholismo grave. El consumo excesivo de alcohol interfiere con la absorción de tiamina en el tubo digestivo y su almacenamiento hepático; la desnutrición asociada con el alcoholismo a menudo impide el aporte adecuado de tiamina.

La encefaopatía de Wernicke también puede ser secundaria a otras enfermedades que causan desnutrición o deficiencia prolongada de la vitamina (p. ej., diálisis periódicas, hiperemesis, inanición, plicatura gástrica, cáncer, sida). La carga de hidratos de carbono en los pacientes con deficiencia de tiamina (es decir, realimentación después de la inanición o la administración IV de soluciones que contengan dextrosa a aquellos de alto riesgo) puede desencadenar encefalopatía de Wernicke.

No todos los consumidores excesivos de alcohol con deficiencia de tiamina desarrollan la encefalopatía de Wernicke, lo que sugiere que pueden participar otros factores. Las alteraciones genéticas que resultan en una forma defectuosa de la transcetolasa, una enzima que procesa la tiamina, pueden estar involucradas.

En general, las lesiones del sistema nervioso central están distribuidas simétricamente alrededor del tercer ventrículo, el acueducto y el cuarto ventrículo. Son frecuentes los cambios en los cuerpos mamilares, la porción dorsomedial del tálamo, el locus cerúleo, la sustancia gris periacueductal, los núcleos oculomotores y los núcleos vestibulares.

Signos y síntomas

Las manifestaciones clínicas aparecen en forma súbita. Son comunes las alteraciones oculomotoras, que incluyen el nistagmo horizontal y vertical y la oftalmoplejía parcial (p. ej., parálisis del recto lateral, parálisis de la mirada conjugada). Las pupilas pueden ser anormales y su contracción suele ser lenta o desigual.

La disfunción vestibular sin pérdida de la audición es común, y el reflejo oculovestibular puede estar afectado. La ataxia de la marcha puede provocar trastornos vestibulares, disfunción cerebelosa y/o polineuropatía; la marcha tiene una base amplia y lenta, con pasos cortos espaciados.

A menudo se observa confusión global; se caracteriza por desorientación profunda, indiferencia, falta de atención, somnolencia o estupor. Los umbrales para el dolor nervioso periférico suelen estar elevados y muchos pacientes desarrollan una disfunción autónoma grave caracterizada por hiperactividad simpática (p. ej., temblor, agitación) o hipoactividad simpática (p. ej., hipotermia, hipotensión postural, síncope). En pacientes no tratados, el estupor puede progresar a coma y luego a la muerte.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

No hay estudios específicos de diagnóstico. El diagnóstico es clínico y depende del reconocimiento de la desnutrición o la deficiencia de vitamina subyacentes. No hay alteraciones características en el líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados, estudios de diagnóstico por imágenes encefálicos o EEG. Sin embargo, estos estudios, así como las pruebas de laboratorio (p. ej., exámenes de sangre, glucosa, hemograma completo, pruebas de función hepática, mediciones de los gases en sangre arterial, examen toxicológico) deben realizarse en forma típica para descartar otras etiologías. Los niveles de tiamina no se miden de forma rutinaria, ya que los niveles de tiamina en suero no siempre reflejan las concentraciones en el líquido cefalorraquídeo y los niveles séricos normales no excluyen el diagnóstico.

Pronóstico

El pronóstico depende del diagnóstico oportuno. Si se comienza a tiempo, el tratamiento puede corregir todas las alteraciones. En general, los síntomas oculares comienzan a remitir 24 h después de la administración temprana de tiamina. La ataxia y la confusión pueden persistir días a meses. La memoria y el deterioro del aprendizaje podrían no resolverse por completo. Si no se trata, el trastorno progresa; la mortalidad es del 10 al 20%. De los pacientes que sobreviven, el 80% desarrolla psicosis de Korsakoff; la combinación se conoce como síndrome de Wernicke–Korsakoff.

Tratamiento

  • Tiamina por vía parenteral

  • magnesio parenteral

El tratamiento consiste en la administración inmediata de tiamina, 100 mg IV o IM, continuado diariamente durante al menos 3 a 5 días. El magnesio es un cofactor necesario en el metabolismo dependiente de tiamina, y la hipomagnesemia debe corregirse mediante la administración de sulfato de magnesio, 1 a 2 g IM o IV cada 6 a 8 h o 400 a 800 mg por vía oral de óxido de Mg/día. El tratamiento sintomático incluye rehidratación, corrección de las alteraciones electrolíticas y terapia nutricional general, que abarca los multivitamínicos. Los pacientes con enfermedad avanzada requieren hospitalización. Es imprescindible la interrupción del consumo de alcohol.

Dado que la encefalopatía de Wernicke es prevenible, todos los pacientes desnutridos deben ser tratados con tiamina parenteral (típicamente, 100 mg IM seguido de 50 mg por vía oral 1 vez al día) más vitamina B12 y ácido fólico (1 mg por vía oral 1 vez al día para ambos), sobre todo si es necesario administrar dextrosa IV. También es prudente administrar tiamina antes de comenzar cualquier tratamiento en los pacientes que presentan una reducción del nivel de consciencia. Los pacientes que están desnutridos deben seguir recibiendo tiamina en forma ambulatoria.

Información: para pacientes
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