Manual Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Cargando

Hipertensión pulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última revisión completa ene. 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Recursos de temas

La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta.

  • Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar.

  • Las personas afectadas suelen presentar dificultad respiratoria, incluso al realizar esfuerzos leves, y pérdida de energía; algunas sienten mareo o cansancio incluso al realizar esfuerzos leves.

  • La radiografía de tórax, la electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía ofrecen pistas para el diagnóstico, pero para confirmarlo es necesaria la medición de la presión arterial en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

  • Son útiles el tratamiento de la causa y los fármacos que mejoran el flujo sanguíneo a través de los pulmones.

La sangre circula desde el lado derecho del corazón a través de las arterias pulmonares hasta los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones (los capilares), donde el dióxido de carbono se elimina de la sangre y se incorpora oxígeno. Normalmente, la presión en las arterias pulmonares es baja, lo que permite que el lado derecho del corazón sea menos musculoso que el izquierdo (ya que no es relativamente necesaria ni mucha fuerza ni mucha musculatura para impulsar la sangre por los pulmones a través de las arterias pulmonares). Por el contrario, el lado izquierdo del corazón es más musculoso porque tiene que bombear la sangre por todo el cuerpo contra una presión mucho más alta.

Cuando la presión de la sangre en las arterias pulmonares aumenta por encima de un determinado nivel, recibe el nombre de hipertensión pulmonar. En caso de hipertensión pulmonar, el lado derecho del corazón debe esforzarse mucho más para bombear la sangre a través de las arterias pulmonares. Con el paso del tiempo, el ventrículo derecho aumenta de grosor y de tamaño y se desarrolla cor pulmonale, dando como resultado insuficiencia cardíaca del lado derecho.

Causas

La hipertensión pulmonar se clasifica actualmente en los 5 grupos siguientes según la causa de la enfermedad:

  • Hipertensión arterial pulmonar

  • Insuficiencia cardíaca izquierda

  • Enfermedades pulmonares o concentraciones bajas de oxígeno en sangre

  • Trastornos crónicos que causan coágulos de sangre

  • Otros mecanismos

La hipertensión arterial pulmonar puede estar causada por diversos trastornos. A veces ocurre sin una causa clara (idiopática). Las mujeres padecen hipertensión pulmonar idiopática con el doble de frecuencia que los hombres; la edad media a la que se realiza el diagnóstico se sitúa alrededor de los 35 años. Recientemente se han identificado varias mutaciones genéticas en familias con este trastorno (hereditario). Todavía se desconoce el verdadero mecanismo por el cual estas mutaciones genéticas hereditarias causan hipertensión pulmonar. Se han identificado varios fármacos y toxinas como factores de riesgo para la hipertensión arterial pulmonar, como la fenfluramina (y otros medicamentos relacionados con la pérdida de peso), las anfetaminas, la cocaína y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Si las embarazadas toman ISRS después de las 20 semanas de embarazo, el riesgo de hipertensión pulmonar en el recién nacido es más alto de lo normal. La hipertensión arterial pulmonar también puede aparecer en personas con ciertos trastornos, como hipertensión portal, infección por VIH, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis y esclerosis sistémica (esclerodermia).

La insuficiencia cardíaca izquierda es una de las causas más comunes de la hipertensión pulmonar. La insuficiencia cardíaca del lado izquierdo puede ocurrir en personas que tienen una tensión arterial alta de larga evolución o enfermedades de las arterias coronarias. Cuando el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre hacia el cuerpo normalmente, la sangre se acumula en los pulmones y aumenta allí la presión arterial. La incapacidad del corazón para relajarse adecuadamente también puede hacer que la sangre regrese a los pulmones, lo que contribuye a la hipertensión pulmonar.

Los trastornos pulmonares o las concentraciones bajas de oxígeno en la sangre también pueden conducir a hipertensión pulmonar. Si los pulmones están afectados por algún trastorno, se necesita un mayor esfuerzo para impulsar la sangre a través de ellos. Una de las enfermedades más frecuentes es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Con el paso del tiempo, la EPOC destruye los pequeños sacos de aire (alvéolos), junto a sus pequeños vasos sanguíneos (capilares) en los pulmones. La causa más importante y única de hipertensión pulmonar en la EPOC es el estrechamiento (constricción o estenosis) de las arterias pulmonares que ocurre como consecuencia de los niveles bajos de oxígeno en la sangre. Otras circunstancias que disminuyen los niveles de oxígeno en sangre, como tener apnea del sueño, o los individuos que viven o permanecen durante un tiempo prolongado en lugares situados a grandes alturas, también puede causar hipertensión pulmonar. También pueden causar hipertensión pulmonar otros trastornos que afectan a los pulmones, entre los cuales se incluyen la fibrosis pulmonar, la fibrosis quística, la sarcoidosis, la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granulomatosis) y la pérdida significativa de tejido pulmonar como consecuencia de una intervención quirúrgica o de una lesión.

Ciertos trastornos crónicos pueden causar coágulos de sangre repetidos (crónicos), habitualmente coágulos de sangre en las venas profundas de las piernas (lo que se denomina trombosis venosa profunda). Los coágulos sanguíneos de la pierna pueden desprenderse y viajar a través del sistema venoso y el lado derecho del corazón para alojarse en las arterias pulmonares o en las ramas más pequeñas de estas arterias en los pulmones, causando embolia pulmonar. Si estos coágulos no se despejan adecuadamente, las arterias pulmonares pueden estrecharse y endurecerse. Esto da como resultado un tipo de hipertensión pulmonar llamada hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Los trastornos que causan hipertensión pulmonar mediante otros mecanismos incluyen trastornos sanguíneos (hematológicos) (como anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos y esplenectomía), trastornos sistémicos (como sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y linfangioleiomiomatosis) y algunos otros trastornos.

Síntomas

La dificultad respiratoria durante el esfuerzo es el síntoma más frecuente de hipertensión pulmonar y se presenta en prácticamente todas las personas que desarrollan la enfermedad. Algunas personas se sienten algo mareadas o cansadas durante el esfuerzo. Habitualmente se siente debilidad, porque el organismo no recibe suficiente oxígeno. Otros síntomas, como la tos (en raras ocasiones, con expectoración de sangre) y las sibilancias son debidos, generalmente, al trastorno pulmonar subyacente. La hinchazón (edema), especialmente en las piernas, puede producirse cuando los vasos sanguíneos dejan escapar líquido, que penetra en los tejidos. La hinchazón suele ser un síntoma de insuficiencia cardíaca del lado derecho. En raras ocasiones, la persona afectada de hipertensión pulmonar presenta ronquera.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Radiografía de tórax, ecocardiografía y electrocardiografía

  • Cateterismo cardíaco

Basándose en los síntomas, los médicos pueden sospechar la presencia de hipertensión pulmonar, en particular en personas con una enfermedad pulmonar subyacente o con alguna otra causa conocida de hipertensión pulmonar. Pruebas, incluyendo una radiografía de tórax, ecocardiografía y electrocardiografía, se realizan. La radiografía de tórax muestra un aumento de tamaño de las arterias pulmonares. La electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía permiten detectar ciertos problemas en el lado derecho del corazón, incluso antes de presentarse el cor pulmonale. Por ejemplo, un engrosamiento del ventrículo derecho o una insuficiencia parcial de la sangre (regurgitación) por la válvula tricúspide, entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha, puede detectarse con un ecocardiograma. Las pruebas de función pulmonar ayudan a determinar la extensión del daño pulmonar. Se debe tomar una muestra de sangre de una arteria del brazo para medir la concentración de oxígeno en sangre.

El diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar requiere la colocación de un catéter por una vena del brazo o de la pierna hasta llegar al lado derecho del corazón para medir la presión sanguínea en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (cateterización del hemicardio derecho).

Se pueden hacer otras pruebas para ayudar a determinar la causa de la hipertensión pulmonar y medir su gravedad. Por ejemplo, las pruebas pueden incluir una tomografía computarizada (TC) torácica de alta resolución (para obtener información detallada acerca de los trastornos pulmonares), análisis de sangre para identificar las enfermedades autoinmunitarias, y una angiografía por TC para buscar coágulos de sangre en los pulmones.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa de la hipertensión pulmonar

  • A menudo, tratamiento para aliviar los síntomas, como fármacos que dilatan los vasos sanguíneos y oxígeno complementario

  • A veces tratamientos que previenen o tratan las complicaciones, como los anticoagulantes y el trasplante de pulmón

El tratamiento de la hipertensión pulmonar se dirige de modo más específico a la causa si esta ha sido identificada.

Los vasodilatadores (fármacos para dilatar los vasos sanguíneos) actúan disminuyendo la presión de la sangre en las arterias pulmonares. Los vasodilatadores pueden mejorar la calidad de vida, aumentar la tasa de supervivencia y prolongar el tiempo de evolución hasta que resulta necesario considerar la posibilidad de un trasplante de pulmón. No obstante, los médicos pueden probar, en primer lugar, la efectividad de estos fármacos mientras la persona está en un laboratorio de cateterismo cardíaco, pues su uso puede ser peligroso en algunos casos. No se ha comprobado la eficacia de los vasodilatadores en los enfermos de hipertensión pulmonar debida a un trastorno pulmonar subyacente. En cambio, a menudo son eficaces para la hipertensión pulmonar que aparece en personas con lo siguiente:

  • Hipertensión pulmonar idiopática o hereditaria

  • Trastornos autoinmunitarios

  • Enfermedad crónica del hígado

  • Infección por VIH

  • Algunas cardiopatías congénitas

  • Hipertensión pulmonar causada por fármacos o toxinas

  • Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Los vasodilatadores incluyen fármacos relacionados con la prostaciclina (que dilata la arteria pulmonar), como epoprostenol por vía intravenosa, iloprost o eltreprostinil administrados mediante inhalación, treprostinil inyectado debajo de la piel o selexipag administrado por vía oral. Los vasodilatadores también se pueden administrar por vía oral, incluyendo los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (por ejemplo, el sildenafilo y el tadalafilo), los antagonistas del receptor de endotelina (bosentán, ambrisentán y macitentán), y un estimulador de la guanilato ciclasa (riociguat). La endotelina es una sustancia presente en la sangre que causa la constricción de los vasos sanguíneos. Los inhibidores de la fosfodiesterasa y los estimulantes de la guanilato ciclasa aumentan la capacidad del óxido nítrico, una sustancia normalmente presente en el cuerpo, para ensanchar (dilatar) la arteria pulmonar.

En personas con hipertensión pulmonar que tengan una baja concentración de oxígeno en sangre, la inhalación continua de oxígeno a través de cánulas nasales o de una mascarilla de oxígeno reduce la presión de la sangre en las arterias pulmonares y ayuda a aliviar la dificultad respiratoria. Suele prescribirse un fármaco diurético para ayudar al ventrículo derecho a mantener un volumen normal de eyección en cada latido y para reducir la hinchazón de las piernas. También puede prescribirse un anticoagulante para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre y de la embolia pulmonar subsiguiente.

El trasplante de pulmón es un procedimiento establecido para el tratamiento de las personas con hipertensión pulmonar. Sólo se utiliza en personas con enfermedad grave que están lo suficientemente sanas como para tolerar las posibles consecuencias y dificultades que puede presentar el procedimiento.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Introducción al aparato respiratorio
Video
Introducción al aparato respiratorio
Modelos 3D
Ver todo
Derrame pleural
Modelo 3D
Derrame pleural

REDES SOCIALES

ARRIBA