(Véase también Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial de los pulmones... obtenga más información .)
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es muy poco frecuente. Solo se desarrolla en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa.
Las mujeres afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax Neumotórax Un neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural (la delgada membrana transparente de dos capas que cubre los pulmones y recubre también el interior de la pared torácica), lo que... obtenga más información 
) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura).
El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria es una enfermedad en la cual disminuyen los valores de oxígeno en la sangre o aumentan los de dióxido de carbono en la sangre de forma peligrosa. Las enfermedades... obtenga más información . La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión.
Diagnóstico de linfangioleiomiomatosis
Tomografía computarizada de tórax
Análisis de sangre
El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis suele requerir una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC).
A menudo se realiza un análisis de sangre que mide la concentración del factor de crecimiento endotelial vascular D (VEGF-D). Las concentraciones de VEGF-D en mujeres que sufren LAM suelen ser elevadas.
Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen y los análisis de sangre no son concluyentes, el médico puede extraer fragmentos de tejido pulmonar para su examen al microscopio (biopsia pulmonar).
Las pruebas de función pulmonar Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información 
muestra que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.
Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis
Sirolimus
Trasplante pulmonar
Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para deprimir el sistema inmunológico después de un trasplante de riñón, parece retardar el deterioro de la función pulmonar en personas con linfangioleiomiomatosis (LAM).
El trasplante de pulmón Trasplante pulmonar y de corazón y pulmón El trasplante de pulmón consiste en la extracción quirúrgica de un pulmón sano o de parte de un pulmón de una persona viva que luego se transfiere a alguien cuyos pulmones ya no funcionan. El... obtenga más información puede tratar el trastorno. Sin embargo, a veces se vuelve a producir la linfangioleiomiomatosis en el pulmón trasplantado.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
LAM Foundation (Fundación para la linfangioleiomiomatosis, LAM): información general sobre la linfangioleiomiomatosis, incluyendo resultados de la investigación y programas de apoyo
