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Colestasis en el recién nacido

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisión completa feb 2019
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La colestasis es una disminución de la formación de bilis y del flujo biliar. Como resultado, la bilirrubina retrocede hacia el torrente sanguíneo (hiperbilirrubinemia), dando lugar a una coloración anómala amarilla del blanco de los ojos (esclerótica) y de la piel llamada ictericia.

  • La colestasis tiene numerosas causas, como infecciones, problemas metabólicos, defectos genéticos y obstrucciones (bloqueos).

  • Los síntomas más frecuentes son ictericia y orina oscura.

  • El diagnóstico se establece mediante análisis de sangre, luego se realizan otros análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y, a veces, biopsia hepática para determinar la causa específica.

  • El tratamiento depende de la causa.

La bilirrubina es una sustancia amarilla que se forma cuando la hemoglobina (la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) se descompone como parte del proceso normal de reciclaje de los glóbulos rojos viejos o deteriorados. La bilirrubina se transporta en el torrente sanguíneo hasta el hígado y se procesa para que pueda ser excretada del hígado como parte de la bilis (el líquido digestivo producido por el hígado). La bilis se transporta hasta el inicio del intestino delgado (duodeno) a través de las vías biliares. Si la bilirrubina no se procesa y se excreta a través de las vías biliares del hígado con la suficiente rapidez, se acumula en la sangre (hiperbilirubinemia). El exceso de bilirrubina se deposita en la piel, el blanco de los ojos (la esclerótica) y otros tejidos, haciendo que se vuelvan amarillos (ictericia).

En la colestasis las células del hígado procesan la bilirrubina correctamente, pero el flujo de bilis se ve afectado en algún punto entre las células del hígado y el duodeno. La consecuencia es un aumento de la bilirrubina en la sangre y una disminución de la bilis excretada al intestino delgado.

La digestión se ve afectada como consecuencia de la menor excreción de bilis al intestino delgado. La bilis es importante para la digestión porque ayuda al organismo a absorber las grasas y las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Cuando no hay suficiente bilis en el intestino, la absorción de las grasas se ve afectada, lo que puede conducir a una deficiencia de vitaminas, nutrición inadecuada y una dificultad para crecer y ganar peso.

Introducción al hígado

Introducción al hígado

Causas

La colestasis del recién nacido puede estar producida por

  • Atresia de las vías biliares

  • Infección

  • Un trastorno inmunitario

  • Trastornos metabólicos

  • Defectos genéticos

  • Causas tóxicas

La atresia biliar es una obstrucción de las vías biliares que se inicia en el feto cerca del final del embarazo o en las primeras semanas de vida. Es más frecuente en los recién nacidos a término que en los prematuros. Los lactantes afectados suelen desarrollar ictericia durante las primeras semanas de vida.

Las infecciones pueden conducir a colestasis en el recién nacido. Algunos microorganismos infecciosos son

La enfermedad hepática gestacional aloinmune es un trastorno que comienza antes del nacimiento. En esta enfermedad, los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta y atacan el hígado del feto.

Los trastornos metabólicos que causan colestasis son numerosos e incluyen deficiencia de alfa-1 antitripsina, galactosemia, tirosinemia, defectos de las sales biliares y trastornos de oxidación de ácidos grasos. Estos trastornos ocurren cuando al recién nacido le falta una enzima necesaria para descomponer una determinada sustancia, permitiendo que las sustancias tóxicas se acumulen y dañen el hígado.

Los defectos genéticos, como el síndrome de Alagille y la fibrosis quística pueden causar colestasis en el recién nacido. Los defectos genéticos y otras mutaciones genéticas pueden alterar la producción y eliminación normal de bilis, dando lugar a colestasis.

Entre las causas tóxicas se encuentra el empleo de nutrición intravenosa (parenteral) en recién nacidos o lactantes. En los últimos años, determinados centros de gran tamaño han comenzado a usar un tipo diferente de grasa en la nutrición intravenosa, lo que parece haber reducido el riesgo de colestasis.

Síndrome de hepatitis neonatal es el término usado para describir la inflamación hepática del recién nacido para la cual no hay causa identificada. Este diagnóstico se realiza con menos frecuencia debido a los avances en las pruebas que pueden determinar una causa exacta.

Síntomas

Los síntomas de colestasis generalmente se desarrollan durante las 2 primeras semanas de vida del recién nacido. Los lactantes con colestasis presentan ictericia y, a menudo, orina oscura, heces de color claro y/o hígado agrandado. La bilirrubina en la piel puede causar prurito (picor), que provoca irritabilidad en los bebés. Los bebés con colestasis pueden no absorber adecuadamente las grasas y las vitaminas, con lo cual es posible que no crezcan adecuadamente.

A medida que la enfermedad hepática evoluciona se pueden producir otros problemas, como la hinchazón abdominal debida a la presencia de líquido en el abdomen (ascitis) y la hemorragia en la parte superior del tubo digestivo debida a la dilatación de las venas esofágicas (varices esofágicas).

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • A veces, biopsia hepática

Casi todos los recién nacidos tienen demasiada bilirrubina en la sangre (hiperbilirrubinemia) en la primera semana de vida. Esta ictericia normal (ictericia fisiológica) remite en una semana o dos. Para los bebés que permanecen con ictericia a las dos semanas de edad, los médicos verifican la presencia de colestasis mediante un análisis de sangre. Si el resultado del análisis es positivo, se realizan más análisis de sangre para determinar si el hígado está inflamado o no funciona normalmente (véase Pruebas de funcionalidad hepática). Los médicos realizan otras pruebas para determinar la causa de la colestasis.

Se lleva a cabo una ecografía del abdomen para evaluar el tamaño del hígado y visualizar la vesícula biliar y la vía biliar mayor. En otro tipo de prueba de imagen llamada colescintigrafía (gammagrafía o gammagrafía hepatobiliar) los médicos inyectan una sustancia radiactiva en la vena del bebé. A continuación siguen el movimiento de la sustancia radiactiva al ser secretada por el hígado y pasar al interior de la vesícula biliar y a través de las vías biliares hacia el duodeno.

Si no puede diagnosticar la causa, el médico toma una muestra del hígado del bebé para su posterior valoración (biopsia). La biopsia se puede realizar con o sin colangiografía intraoperatoria, en la que se inyecta una sustancia que se puede visualizar directamente en la radiografía de la vesícula biliar para determinar mejor si las vías biliares son normales.

Pronóstico

El pronóstico es muy variable. Dependiendo de la causa, el bebé puede recuperarse por completo o desarrollar insuficiencia hepática o cirrosis hepática (cicatrización del hígado).

La atresia biliar puede dar lugar a una enfermedad hepática que empeora de forma progresiva incluso si se diagnostica y se trata adecuadamente. Los lactantes que no reciben tratamiento con frecuencia mueren de insuficiencia hepática al año de edad.

La colestasis causada por la nutrición intravenosa se corregirá por si sola si se suspende la nutrición intravenosa antes de que el bebé desarrolle una enfermedad hepática grave.

La enfermedad hepática gestacional aloinmune que no se trata de forma temprana tiene un mal pronóstico.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa específica

  • Tratamiento de apoyo, incluyendo buena nutrición

Tratamiento de la causa

Los lactantes con atresia biliar son tratados con un procedimiento quirúrgico llamado portoenterostomía (procedimiento de Kasai). Idealmente, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1 a 2 meses de vida. Durante este procedimiento, una parte del intestino delgado se une a un área del hígado para que la bilis pueda vaciarse en el intestino delgado. Los bebés que no responden bien a este procedimiento requieren en última instancia un trasplante de hígado.

Algunas enfermedades metabólicas como la galactosemia pueden tratarse. La galactosemia se trata eliminando la leche y los productos lácteos (que contienen el azúcar galactosa) de la dieta del lactante afectado. Habitualmente los niños reciben una fórmula de soja.

Los lactantes con enfermedad hepática gestacional aloinmune pueden recibir tratamiento con inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunológico normal) administradas por vena o retirando una gran cantidad de sangre del lactante y reemplazándola con sangre transfundida (exanguinotransfusión).

Tratamiento sintomático

Es importante promover una buena nutrición y administrar complementos para cualquier deficiencia en las vitaminas A, D, E y K. Los bebés con colestasis no suelen absorber bien las grasas, por lo que el uso de fórmulas que contienen grasa especializada (triglicéridos de cadena media) mejora su absorción de las grasas y su crecimiento. Algunos bebés no son capaces de beber suficiente fórmula para lograr un crecimiento normal y pueden necesitar una fórmula concentrada que contenga más calorías por onza (o por gramo).

Los bebés que no sufren atresia biliar pueden recibir ácido ursodesoxicólico para aumentar el flujo biliar y mejorar su enfermedad hepática.

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