Craneosinostosis

PorSimeon A. Boyadjiev Boyd, MD, University of California, Davis
Revisado/Modificado sep. 2022
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La craneosinostosis es un defecto congénito en el que una o más de una de las suturas del cráneo se cierran demasiado pronto.

Los defectos congénitos, también denominados anomalías congénitas, son alteraciones físicas de naturaleza diversa que se producen en algún momento previo al nacimiento. "Congénito" significa "presente al nacer". (Véase también Introducción a los defectos congénitos de la cara, los huesos, las articulaciones y los músculos.)

Suturas del cráneo

Las suturas son bandas de tejido que conectan los huesos del cráneo. Las suturas permiten que el cráneo crezca a medida que el cerebro crece en su interior.

Las suturas son bandas de tejido que conectan los diferentes huesos que forman el cráneo. El cráneo no es un solo hueso. Las suturas permiten que el cráneo crezca a medida que el cerebro crece en su interior. Permanecen flexibles durante varios años después del nacimiento y se cierran y se endurecen a medida que el bebé crece. Una vez cerradas las suturas, el cráneo no puede crecer más.

La craneosinostosis se produce cuando estas suturas se cierran demasiado pronto, lo que restringe la capacidad del cerebro y del cráneo para crecer con una forma y un tamaño normales. La craneosinostosis puede ocurrir espontáneamente o puede estar causada por mutaciones en los genes del bebé.

Este defecto ocurre en 1 de cada 2500 bebés. Existen varios tipos de craneosinostosis, dependiendo de qué sutura está cerrada.

La craneosinostosis de la sutura sagital (la sutura en la parte superior de la cabeza que va desde la fontanela o zona blanda del bebé hasta la parte posterior de la cabeza) es la más frecuente. Este tipo de craneosinostosis da lugar a un cráneo estrecho y largo (dolicocefalia). Aproximadamente la mitad de los niños que presentan este tipo de craneosinostosis desarrollan dificultades de aprendizaje.

Craneosinostosis de la sutura sagital (craneosinostosis sagital)
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Estas fotos muestran a un lactante de 6 semanas de edad con craneosinostosis de la sutura sagital (craneosinostosis sagital), que da lugar a un cráneo estrecho y largo (dolicocefalia).
© Springer Science + Business Media

La craneosinostosis de las suturas coronales (las suturas que atraviesan la cabeza hacia la izquierda y la derecha de la fontanela o placa blanda del bebé) es la que le sigue en frecuencia. Este tipo de craneosinostosis da lugar a un cráneo corto y ancho si las suturas en ambos lados de la zona blanda están cerradas (braquicefalia) o a un cráneo en diagonal si las suturas solo están cerradas en un único lado del punto blando (plagiocefalia). Los niños con este tipo de craneosinostosis a menudo tienen otros defectos en la cara y el cráneo.

Craneosinostosis de la sutura coronal izquierda (craneosinostosis co...
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Esta imagen muestra a un lactante de 10 semanas de edad con craneosinostosis de la sutura coronal izquierda. Este defecto ha provocado que el lado derecho de la frente parezca más prominente y que los ojos sean desiguales.
© Springer Science + Business Media

Diagnóstico de la craneosinostosis

  • Evaluación médica

  • Algunas veces, pruebas de diagnóstico por la imagen como TC

  • A veces, estudios genéticos

Los médicos pueden identificar la craneosinostosis durante una exploración clínica.

Los médicos también pueden hacer pruebas de diagnóstico por la imagen del cráneo y del encéfalo.

Un bebé que sufre craneosinostosis puede ser evaluado por un genetista. Un genetista es un médico especializado en genética (la ciencia de los genes y cómo ciertas cualidades o rasgos se transmiten de los padres a la descendencia). Se pueden realizar pruebas genéticas de una muestra de sangre del bebé para detectar anomalías cromosómicas y genéticas. Estas pruebas pueden ayudar a los médicos a determinar si la causa es un trastorno genético específico y descartar otras causas.

Tratamiento de la craneosinostosis

  • Cirugía

  • A veces, uso de un casco especial

Las craneosinostosis suelen corregirse con cirugía. Sin embargo, un bebé con craneosinostosis muy leve puede no necesitar cirugía. A veces, se puede usar un casco especial para ayudar a moldear el cráneo del bebé en una forma más regular.

Los genes anómalos pueden estar relacionados con la formación de craneosinostosis, por tanto las familias afectadas pueden beneficiarse del asesoramiento genético.

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