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Otros defectos cardíacos congénitos

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Última revisión completa mar. 2021
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La mayoría de estos defectos son poco frecuentes. Algunos de estos virus son

  • Ventana aortopulmonar

  • Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

  • Doble salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

  • Defectos en un único ventrículo

  • Atresia tricuspídea

Por lo general se necesita reparación quirúrgica del defecto.

Ventana aortopulmonar

Los síntomas son los de derivación de izquierda a derecha Derivación de flujo sanguíneo . Las derivaciones de izquierda a derecha grandes hacen que circule demasiada sangre a los pulmones y que regrese demasiada sangre al ventrículo izquierdo, lo que puede dar lugar a signos de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca (por ejemplo, respiración rápida, malnutrición, cansancio fácil, sudoración excesiva). Durante la infancia, estos síntomas suelen dar lugar a incapacidad para prosperar ( fallo de medro Fallo de medro El fallo de medro es un retraso en el aumento de peso y en el crecimiento físico que puede ocasionar retrasos en el desarrollo y en la maduración. Las enfermedades y una nutrición deficiente... obtenga más información ). Una derivación de izquierda a derecha grande también conduce finalmente a hipertensión arterial en las arterias pulmonares ( hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información ). La mayoría de los lactantes con una ventana aortopulmonar tienen un soplo cardíaco.

Los médicos establecen el diagnóstico según los hallazgos obtenidos al examinar al lactante y los resultados de las pruebas de imagen, generalmente la ecocardiografía.

La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico.

Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

La transposición de los grandes vasos corregida congénitamente es relativamente poco frecuente. En esta anomalía, las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar se invierten, sin embargo las cavidades cardíacas inferiores (los ventrículos) también se invierten, "corrigiendo" la circulación de tal forma que la sangre venosa pobre en oxígeno ingrese a los pulmones y se oxigene, por lo tanto la sangre sale al cuerpo como debería. La mayoría de los lactantes afectados también presentan otras anomalías cardíacas, como defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , estenosis pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información y anomalía de Ebstein u otro defecto de la válvula tricúspide.

Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento (denominado bloqueo cardíaco Introducción al bloqueo cardíaco El bloqueo cardíaco (bloqueo auriculoventricular) es un retraso en la conducción de la corriente eléctrica que atraviesa el sistema de conducción del corazón, incluyendo el nódulo auriculoventricular... obtenga más información ). En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas procedentes de las cavidades cardíacas superiores no descienden hacia las cavidades inferiores. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos.

A medida que los niños afectados alcanzan la edad adulta, una preocupación habitual es el empeoramiento de la funcionalidad de la pared muscular del ventrículo derecho, que puede causar insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca .

Doble salida del ventrículo derecho

En la doble salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho y ninguna arteria se une al ventrículo izquierdo. Los lactantes con doble salida del ventrículo derecho también tienen un orificio entre los ventrículos ( defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular ). La sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo circula a través del defecto septal ventricular, lo que permite que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho antes de ser bombeada hacia fuera del corazón. Por lo tanto, parte de la sangre pobre en oxígeno circula por el organismo. Los síntomas varían según las anomalías cardíacas asociadas, como la estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información . Los síntomas consisten en respiración rápida, mala alimentación, cansancio fácil y/o color azulado de los labios, los lechos de las uñas y la piel (cianosis). Se necesita reparación quirúrgica.

Anomalía de Ebstein

Los recién nacidos pueden presentar un color azulado (lo que indica que el cuerpo no está recibiendo suficiente oxígeno) o es posible que los síntomas no aparezcan hasta la edad adulta, cuando se presenta un ritmo cardíaco anormal (arritmia) Introducción a las arritmias Las arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco) son secuencias de latidos irregulares, demasiado rápidos, demasiado lentos o que circulan por el corazón por una vía eléctrica anómala. Los trastornos... obtenga más información Introducción a las arritmias .

Si la válvula tricúspide anormal causa síntomas graves, se repara quirúrgicamente.

Atresia pulmonar con tabique intacto

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma correctamente y no se abre, por lo que la sangre no circula hacia los pulmones ni recoge oxígeno. Por lo tanto, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el resto del cuerpo. La atresia pulmonar ocurre con frecuencia junto con otros trastornos cardíacos y con anomalías de las arterias coronarias. Los síntomas y las opciones de tratamiento quirúrgico dependen del tipo de anormalidades restantes que también estén presentes.

Defectos en un único ventrículo

Las anomalías en un único ventrículo incluyen cualquier defecto cardíaco complejo en el cual solo hay un ventrículo funcional. Los síntomas dependen de la anomalía exacta y de si también está presenta una estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información . La mayoría de los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Los lactantes con estenosis pulmonar grave pueden presentar una coloración azulada y requieren un procedimiento quirúrgico con bastante rapidez. Los lactantes sin estenosis pulmonar tienen un flujo sanguíneo excesivo en los pulmones y desarrollan síntomas de insuficiencia cardíaca. También se requiere cirugía.

Atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide acompañada por un ventrículo derecho infradesarrollado. Están presentes otros defectos cardíacos entre los cuales se pueden contar el defecto septal auricular (comunicación interauricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , el defecto septal ventricular (comunicación interventricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , el conducto arterial permeable Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterial... obtenga más información Conducto arterial persistente , la estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información y la transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información Transposición de los grandes vasos . Los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Otros síntomas dependen de la presencia conjunta de otras anomalías. El diagnóstico es por ecocardiograma. El tratamiento es una reparación quirúrgica.

Más información

Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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