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Pseudoenzephalitis Wernicke

(Wernicke-Enzephalopathie)

Von

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Albert Einstein Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Symptome der Wernicke-Enzephalopathie sind akutes Einsetzen von Verwirrtheit, Nystagmus, partieller Ophthalmoplegie und Ataxie aufgrund eines Thiaminmangels. Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Die Störung kann durch Behandlung remittieren, persistieren oder in eine Korsakow-Psychose übergehen. Die Therapie umfasst die sofortige Gabe von Thiamin sowie stützende Maßnahmen.

Die Wernicke-Enzephalopathie entsteht durch eine unzureichende Thiaminzufuhr oder -resorption in Verbindung mit einseitiger Kohlenhydrataufnahme. Die häufigste Ursache ist starke Alkoholabhängigkeit. Exzessiver Alkoholkonsum beeinträchtigt die Thiaminaufnahme aus dem Gastrointestinaltrakt und die Thiaminspeicherung in der Leber; die bei Alkoholabhängigkeit typische Mangelernährung führt häufig zu einer inadäquaten Thiaminaufnahme.

Die Wernicke-Enzephalopathie kann auch durch andere Krankheiten entstehen, die eine langfristige Mangelernährung oder einen Vitaminmangel verursachen (z. B. wiederholte Dialyse, Hyperemesis, Hungern, Magenplikatur, Krebs, AIDS). Die hochkalorische, aber vitaminarme Ernährung von stationären Patienten mit Thiaminmangel (d. h. Nahrungsaufbau bei extremer Abmagerung oder intervenöse Verabreichung dextrosehaltiger Lösungen an Hochrisikopatienten) kann eine Wernicke-Enzephalopathie auslösen.

Nicht alle Alkoholabhängigen mit Thiaminmangel entwickeln auch eine Wernicke-Enzephalopathie; daher müssen noch andere Faktoren an der Entstehung beteiligt sein. Diskutiert wird eine genetisch bedingte Variante der thiaminabhängigen Transketolase, die gegen Thiaminmangel besonders empfindlich ist.

Charakteristisch ist, dass die ZNS-Läsionen symmetrisch um den dritten Ventrikel, den Aquädukt und den vierten Ventrikel verteilt sind. (Corpora mamillaria, periaquäduktales Grau, Vierhügelplatte, dorsomediale Thalamuskerne, Pulvinar, Boden des IV. Ventrikels und zerebellare Mittellinienstrukturen).

Symptome und Beschwerden

Die klinischen Veränderungen treten plötzlich auf. Augenmotilitätsstörungen wie horizontaler und vertikaler Blickrichtungsnystagmus und partielle Ophthalmoplegien (z. B. Parese der Mm. rect. lat., verbunden mit Strabismus convergens) sowie Pupillenstörungen sind häufig.

Eine vestibuläre Dysfunktion ohne Hörverlust kommt häufig vor, und der okulovestibuläre Reflex kann geschädigt sein. Eine Gangataxie kann aufgrund von vestibulären Störungen, zerebraler Dysfunktion und/oder Polyneuropathie entstehen. Die Ataxie ist breit angelegt und langsam mit kurzen Schritten.

Der typische allgemeine Verwirrtheitszustand ist gekennzeichnet durch ausgeprägte Desorientiertheit, Gleichgültigkeit, Unaufmerksamkeit, Benommenheit oder Stupor. In der Peripherie ist die Schmerzschwelle häufig erhöht, und viele Patienten entwickeln eine schwere autonome Dysfunktion mit sympathischer Hyperaktivität (z. B. Tremor, Agitiertheit) oder Hypoaktivität (z. B. Hypothermie, orthostatische Hypotonie, Synkope). Bei unbehandelten Patienten kann der Stupor in ein Koma übergehen und zum Tod führen.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Es gibt keine spezifischen diagnostischen Untersuchungen. Die Diagnose wird klinisch gestellt; entscheidend ist, dass die zugrunde liegende Mangelernährung bzw. der Vitaminmangel erkannt wird. Liquoruntersuchungen, Reizpotenziale, Gehirnbildgebung oder EEG zeigen keine krankheitsspezifischen Abweichungen. Dennoch sollten diese Untersuchungen und Labortests (z. B. großes Blutbild, Blutzucker, Leberfunktionstests, arterielle Blutgasmessungen, Toxikologie-Screening) zum Ausschluss anderer Ursachen normalerweise durchgeführt werden. Thiaminspiegel werden nicht regelmäßig gemessen, da die Thiaminspiegel im Blut nicht immer die CSF-Spiegel widerspiegeln und normale Serumspiegel schließen die Diagnose nicht aus.

Prognose

Die Prognose hängt von der rechtzeitigen Diagnose ab. Bei rechtzeitigem Therapiebeginn sind alle Störungen reversibel. Augensymptome lassen gewöhnlich innerhalb von 24 Stunden nach rechtzeitiger Thiamingabe nach. Ataxie und Verwirrung können Tage oder Monate persistieren. Gedächtnis- und Lernbeeinträchtigung können sich eventuell nicht vollständig auflösen. Unbehandelt schreitet die Krankheit fort; die Mortalität beträgt 10–20%. 80% der überlebenden Patienten entwickeln eine Korsakow-Psychose. (Die Kombination wird als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet.)

Therapie

  • Parenterales Thiamin

  • Parenteral Magnesium

Die Behandlung besteht aus einer sofortigen Verabreichung von Thiamin 100 mg i.v. oder i.m., die mindestens 3–5 Tage lang fortgesetzt wird. Magnesium ist ein wichtiger Kofaktor im thiaminabhängigen Stoffwechsel; ein Magnesiummangel sollte durch Magnesiumsulfat 1–2 g i.m. oder i.v. alle 6–8 h oder Magnesiumoxid 400–800 mg p.o. 1-mal täglich korrigiert werden. Die stützende Behandlung umfasst Rehydratation, Korrektur von Elektrolytstörungen und eine allgemeine Ernährungstherapie einschl. Vitamingaben. Fortgeschrittene Fälle müssen stationär behandelt werden. Alkoholentzug ist unabdingbar.

Da eine Vorbeugung der Wernicke-Enzephalopathie möglich ist, sollten alle offensichtlich mangelernährten Patienten Thiamin parenteral (meist 100 mg i.m., gefolgt von 50 mg in Tablettenform täglich) sowie Vitamin B12 und Folat (beide 1 mg p.o. täglich) erhalten, besonders wenn eine i.v. Dextrosezugabe nötig ist. Glucose-Infusionen muss immer Thiamin zugesetzt werden, da Glucose den Thiaminbedarf erhöht. Die Gabe von Thiamin empfiehlt sich ebenfalls vor jeder Behandlung von Patienten mit einer Bewusstseinsstörung. Mangelernährte Patienten sollten später auch ambulant weiterhin Thiamin erhalten.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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