Fettsäuren sind eine bevorzugte Energiequelle für das Herz und eine wichtige Energiequelle für den Skelettmuskel während einer längeren Anstrengung. Während des Fastens muss also der Großteil der Körperenergie über den Fettstoffwechsel bereitgestellt werden. Um Fett als Energiequelle nutzen zu können, muss Fettgewebe in freie Fettsäuren und Glyzerin katabolisiert werden. Glyzerin wird in der Leber für die Triglyceridsynthese oder für die Glukoneogenese verwendet. Die freien Fettsäuren werden in der Leber und den peripheren Geweben über die Beta-Oxidation zu Acetyl-CoA metabolisiert. Carnitin ist für langkettige Fettsäure-Oxidation erforderlich. Ein Caritinmangel Carnitinmangel Ein Mangel an Carnitin entsteht durch die unzureichende Zufuhr von Carnitin oder das Unvermögen des Organismus, die Aminosäure zu verstoffwechseln. Carnitinmangel verursacht eine Reihe heterogener... Erfahren Sie mehr kann primär oder sekundär sein. Der sekundäre Karnitinmangel ist eine Folge vieler organischer Azidämien und Störungen der Fettsäureoxidation.
Es gibt eine Reihe von anderen Störungen des Fettsäure-und Glycerinstoffwechsels, einschließlich solcher, die umfassen
S. auch Vorgehen bei einem Patienten mit Verdacht auf eine angeborene Stoffwechselstörung Vorgehen bei einem Patienten mit Verdacht auf eine angeborene Stoffwechselstörung Die meisten vererbten Stoffwechselstörungen (angeborene Stoffwechselstörungen) sind selten und erfordern daher einen hohen Verdachtsmoment. Frühzeitige Diagnosen führen zu frühzeitiger Behandlung... Erfahren Sie mehr
Weitere Informationen
Im Folgenden finden Sie eine englischsprachige Quelle, die nützlich sein könnte. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Online Mendelian Inheritance in Man® (OMIM®) database: Vollständige Informationen zu Genen, molekularen und chromosomalen Positionen