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Rhabdomyosarkome

Von

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Das Rhabdomyosarkom ist ein Karzinom in der Kindheit, das aus embryonalen mesenchymalen Zellen entsteht, die noch die Möglichkeit haben, sich zu Skelettmuskelzellen zu differenzieren. Es kann von fast jeder Art Muskelgewebe an jeder Körperstelle entstehen und führt zu sehr vielfältigen klinischen Manifestationen. Die Karzinome werden normalerweise mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie entdeckt und die Diagnose mittels Biopsie bestätigt. Die Behandlung umfasst chirurgische Maßnahmen, Bestrahlung und Chemotherapie.

Das Rhabdomyosarkom ist (nach dem Neuroblastom und dem Wilms-Tumor) der dritthäufigste Krebs bei Kindern außerhalb des Zentralnervensystems. Trotzdem macht es nur 3–4% aller Kinderkarzinome aus. Das Rhabdomyosarcom gehört zu einer Gruppe von als Weichteilsarkom bekannte Tumoren und ist die häufigste Krebserkrankung in dieser Gruppe.

Die Inzidenz des Rhabdomyosarkoms bei Kindern beträgt 4,3/1 Million im Jahr. Zwei Drittel der Karzinome werden bei Kindern unter 7 Jahren diagnostiziert. Die Krankheit ist bei hellhäutigen Menschen häufiger als bei dunkelhäutigen (vor allem wegen der geringeren Inzidenz bei dunkelhäutigen Mädchen) und tritt etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf.

Histologie

Es gibt 2 wichtige histologische Unterarten:

  • Embryonal: Gekennzeichnet durch Verlust der Heterozygotie auf Chromosom 11p15.5

  • Alveolar: Im Zusammenhang mit der Translokation t (2; 13), die das PAX3-Gen mit dem FOXO1 (FKHR)-Gen verschmilzt und t (1; 13), die das PAX7 Gen mit dem FOXO1 (FKHR)-Gen verschmilzt

Ort

Obwohl das Rhabdomyosarkom überall im Körper vorkommen kann, hat die Krankheit eine Prädilektionsorte.

  • Kopf-Hals-Bereich (ca. 35%), in der Regel in der Nähe von oder in den nasopharyngealen Bereichen: Am häufigsten bei Kindern im Schulalter

  • Urogenitaltrakt (ca. 25%), in der Regel in der Blase, Prostata oder Vagina: Gewöhnlich bei Säuglingen und Kleinkindern

  • Extremitäten (ca. 20%): Am häufigsten bei Jugendlichen

  • Rumpf/sonstige Stellen (ca. 20%)

Ca. 15 bis 25% der Kinder sind bei Diagnosestellung metastasiert. Die Lunge ist die häufigste Stelle der Metastasierung; Knochen, Knochenmark und Lymphknoten sind andere mögliche Bereiche.

Symptome und Beschwerden

Kinder haben keine typischen systemischen Symptome wie Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust. Im Allgemeinen stellen sich die Kinder mit einem festen palpablen Tumor oder mit Organstörungen aufgrund der Beeinträchtigung durch das Karzinom vor.

Die orbitalen und nasopharyngealen Karzinome verursachen Tränen, Augenschmerzen oder Proptose. Die nasopharyngealen Karzinome können eine verstopfte Nase, Veränderungen der Stimme oder schleimig eitriges Sekret verursachen.

Urogenitalkarzinome kommen üblicherweise bei Säuglingen und Kleinkindern vor. Sie verursachen Bauchschmerzen, einen palpablen abdominalen Tumor, Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Hämaturie.

Die Extremitätenkarzinome zeigen sich als fester auffälliger Tumor irgendwo an den Armen oder Beinen. Eine regionale Verbreitung von Lymphknoten kommt häufig vor und Metastasen in der Lunge, Knochenmark und Lymphknoten können auftreten und verursachen normalerweise keine Symptome.

Diagnose

  • Computertomographie oder Magnetresonaztomographie

  • Biopsie oder Exzision

Die Tumormassen werden mittels Computertomographie beurteilt, obwohl bei Hals- und Kopftumoren die Magnetresonanztomographie besser geeignet ist. Die Diagnose eines Rhabdomyosarkoms wird mittels Biopsie oder durch Entfernung der Tumoren bestätigt.

Die Standarduntersuchung bei Metastasierung umfasst Thorax-Computertomographie, Positronenemissionstomographie (PET)-CT, Knochenszintigramm und bilaterale Knochenmarkaspiration und -biopsie.

Prognose

Die Prognose basiert auf

  • Ort des Karzinoms (z. B. ist die Prognose besser bei nicht parameningealen Kopf/Nacken und Urogenitaltrakt-Karzinomen, die nicht die Blase oder Prostata betreffen)

  • Vollständigkeit der Resektion

  • Vorhandensein von Metastasen

  • Alter (Prognose ist schlechter für Kinder <1 Jahr alt oder > 10 Jahre

  • Histologie (die embryonale Histologie ist mit einem besseren Ergebnis als die alveoläre Histologie verbunden)

Eine Kombination aller dieser prognostischen Faktoren teilt die Kinder in eine, niedrige, mittlere und hohe Risikokategorie ein. Ein komplexes System zur Risikoabschätzung existiert basierend auf zwei Staging-Systemen (siehe das National Cancer Institute stage information for rhabdomyosarcoma). Die Behandlung wird mit jeder Kategorie intensiviert. Die allgemeine Überlebensrate liegt bei Kindern in der niedrigen Risikokategorie bei > 90% und bei Kindern in der hohen Risikokategorie < 50%.

Behandlung

  • Chirurgie und Chemotherapie

  • Strahlentherapie bei verbleibender Masse oder mikroskopischer Krankheit.

Die Therapie des Rhabdomyosarkoms besteht in Operation, Chemotherapie und ggf. Bestrahlung.

Die vollständige Exzision des primären Karzinoms wird empfohlen, wenn sie risikolos ist. Da das Karzinomauf Bestrahlung und Chemotherapie reagiert, wird eine aggressive Resektion empfohlen, auch wenn sie zu Organverletzungen oder Organstörungen führt.

Die Kinder werden in allen Kategorien mit Chemotherapie behandelt. Die häufigsten Medikamente sind Vincristin, Actinomycin D (Dactinomycin), Cyclophosphamid, Doxorubicin, Ifosfamid und Etoposid. Topotecan und Irinotecan sind neuere Medikamente, die Aktivität gegen diesen Krebs zeigen.

Die Bestrahlung wird im Allgemeinen bei Kindern mit verbleibender Krankheit oder mikroskopischen Resttumoren nach einem chirurgischen Eingriff durchgeführt und für Kinder mit einem mittleren und hohen Risiko vorbehalten.

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