Tumore des zentralen Nervensystems sind die häufigste solide Krebserkrankung bei Kindern 15 Jahre und die häufigste krebsbedingte Todesursache bei Kindern. Die Diagnose wird generell durch bildgebende Verfahren (in der Regel Magnetresonanztherapie) sowie Biopsie gestellt. Die Behandlung besteht aus chirurgischer Resektion, Chemotherapie oder Bestrahlung.
Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) sind mit 30% der Todesfälle die häufigste Ursache für Krebserkrankungen bei Kindern (1). Die Ursache für die meisten Tumoren des Zentralnervensystems in der Kindheit ist unbekannt, aber zwei etablierte Risikofaktoren sind ionisierende Strahlung (z. B. hochdosierte Bestrahlung des Schädels) und spezifische genetische Syndrome (z. B. Neurofibromatose).
Die häufigsten Tumoren des Zentralnervensystems bei Kindern sind (in Reihenfolge)
Hinweis
1. Curtin SC, Minino AM, Anderson RN: Declines in cancer death rates among children and adolescents in the United States, 1999–2014. NCHS Data Brief (257):1–8, 2016.
Symptome und Anzeichen von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
Erhöhter Hirndruck ist die Ursache der häufigsten Manifestationen, die Folgendes umfassen
Kopfschmerzen
Übelkeit und Erbrechen
Reizbarkeit
Lethargie
Sie lösen Verhaltensänderungen aus
Gang- und Gleichgewichtsstörungen
Andere häufige Symptome hängen mit der Lage des Tumors zusammen, darunter Sehstörungen und Krampfanfälle.
Diagnose von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
MRT
Biopsie
Die MRT ist das bildgebende Verfahren der Wahl, weil sie detailliertere Bilder von parenchymalen Tumoren liefert und Tumoren in der hinteren Schädelgrube, im Subarachnoidalraum und der Arachnoidea und Pia mater erkennen kann. CT kann durchgeführt werden, ist aber weniger empfindlich und weniger spezifisch.
Sobald die Bildgebung das Vorhandensein eines Hirntumors bestätigt, ist in den meisten Fällen eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und die Art und den Grad des Tumors zu bestimmen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat ein allgemein verwendetes Klassifizierungssystem (2021) geschaffen, das molekulare und histologische Informationen zur weiteren Klassifizierung von Tumoren des zentralen Nervensystems enthält.
Sobald die Diagnose gestellt und die Tumorhistologie bestimmt ist, werden das Staging und die Risikobewertung festgelegt. Das Staging (Feststellung, ob der Tumor gestreut hat) umfasst eine MRT der gesamten Wirbelsäule, eine Lumbalpunktion zur Liquorzytologie und eine postoperative MRT zur Feststellung eines Resttumors. Die Risikobewertung basiert auf dem Alter, dem Ausmaß des Resttumors, molekularen Befunden und Anzeichen für eine Ausbreitung der Krankheit.
Behandlung von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
Chirurgische Resektion
Strahlentherapie, Chemotherapie oder einer Kombination daraus
Der Behandlungsansatz hängt von der Diagnose, dem Grad, dem Stadium und der Risikobewertung ab. Im Allgemeinen kann nach der ersten Operation eine Strahlen- oder Chemotherapie oder beides erforderlich sein.
Die Teilnahme an einer klinischen Studie sollte für alle Kinder mit einem Tumor des Zentralnervensystems in Betracht gezogen werden, sofern sie verfügbar ist. Eine optimale Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team von pädiatrischen Onkologen, pädiatrischen Neuroonkologen, pädiatrischen Neurochirurgen, Neuropathologen, Neuroradiologen und Radioonkologen, die Erfahrung in der Behandlung von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) bei Kindern haben. Weil Strahlentherapie bei Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) technisch anspruchsvoll ist, sollten die Kinder nach Möglichkeit zu Zentren überwiesen werden, die Erfahrung in diesem Bereich haben.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
World Health Organization (WHO): WHO Grading of Tumours of the Central Nervous System (2021)
WHO: The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary